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Anästhesiologisches Management bei MH-Disposition

Letzte Aktualisierung: 10.6.2022

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Die maligne Hyperthermie (MH) gehört zu den schweren Narkosezwischenfällen. Eine präoperative Evaluation ist aufgrund des potenziell letalen Ausgangs essenziell, obwohl intraoperative MH-Krisen insg. selten sind. Durch eine entsprechende triggerfreie Narkoseführung lassen sich die meisten Zwischenfälle vermeiden. Für allgemeine Informationen zur Prämedikationsvisite siehe auch: Prämedikation und Aufklärung in der Anästhesiologie.

Es existiert bislang kein etabliertes Screening für das Risiko einer MH. Entscheidend ist die gezielte Anamnese und Einholung von Vorbefunden [1][2].

Detektion von Risikopatienten

  • Gezielte Anamnese
    • Frühere Narkosezwischenfälle
    • Narkosezwischenfälle bei Blutsverwandten
    • Symptome neuromuskulärer Erkrankungen
    • Gesicherte neuromuskuläre Erkrankungen
    • Vorliegen eines Anästhesie-Ausweises oder Allergiepasses
  • Anforderung von Befunden

Diagnostik bei möglicher MH-Disposition

Die Labordiagnostik liefert nur Hinweise, ein gezieltes Screening existiert nicht. Auffälligkeiten in Anamnese und Laborbefunden können jedoch eine weiterführende Diagnostik rechtfertigen!

Assoziierte Erkrankungen [4][5]

Etwa die Hälfte der Patienten mit einer Disposition zur MH zeigt muskuläre Pathologien. Viele dieser Veränderungen sind jedoch unspezifisch. Im Zweifel sollte eine triggerfreie Narkose durchgeführt werden. Die Anwendung von Muskelrelaxanzien bei Pathologien der neuromuskulären Übertragung erfordert unabhängig von einer MH-Disposition besondere Sorgfalt.

MH-Disposition: Mögliche und gesicherte Zusammenhänge
MH-Disposition Erkrankung
Nachgewiesen
  • Central Core Disease
  • King-Denborough-Syndrom
  • Multiminicore-Myopathie
  • Zentronukleäre Myopathien
Nicht nachgewiesen
Legende

1 Kein Einsatz von Succinylcholin oder Inhalationsanästhetika trotz fehlender MH-Disposition

2 Kein Einsatz von Succinylcholin , Verwendung von Inhalationsanästhetika prinzipiell möglich

3 Einsatz von Succinylcholin und Inhalationsanästhetika prinzipiell möglich (ggf. Dosisanpassung erforderlich)

Bei Erkrankungen mit nachgewiesener MH-Disposition dürfen keine MH-Triggersubstanzen eingesetzt werden!

Der Einsatz von MH-Triggersubstanzen kann auch bei Erkrankungen ohne nachgewiesene MH-Assoziation kontraindiziert sein!

Präoperative Optimierung [2]

  • Stress vermeiden
  • Prophylaxe mit Dantrolen i.d.R. nicht indiziert
  • Postoperative Überwachung: Intensivplatz freihalten

Stress kann möglicherweise eine maligne Hyperthermie bei entsprechender Disposition auslösen und sollte perioperativ vermieden werden!

Technische Vorbereitung [1][2][6]

  • Entfernung des Verdampfers für Inhalationsanästhetika vom Narkosegerät
  • Austausch aller gasführenden Geräteteile
  • Spülung des Gerätes mit Frischgas
  • Bereitstellung ausreichender Mengen Dantrolen

Perioperative Überwachung

Durchführung einer triggerfreien Anästhesie [1][2][3]

Medikamente für eine triggerfreie Allgemeinanästhesie

Substanzklasse Medikament

Lokalanästhetika

Opioide

Hypnotika

Muskelrelaxantien

Katecholamine

Cholinesterasehemmer

Parasympatholytika

Selten: Inhalationsanästhetika
Legende ✓ = Triggerfreies Medikament

Eindeutige Triggersubstanzen einer malignen Hyperthermie

Kritische Wirkstoffe und Medikamente

Für die oft schwierige Abgrenzung zu anderen Krankheitsbildern siehe auch: Maligne Hyperthermie - Differenzialdiagnosen!

  • Überwachung [1][2]
    • Kleinere Eingriffe: 4–6 Stunden
    • Größere Eingriffe: 24 Stunden auf einer Überwachungsstation
  • Laborkontrollen: Unmittelbar nach Narkoseende und 6 Stunden postoperativ
  1. Metterlein et al.: Maligne Hyperthermie In: Der Anaesthesist. Band: 63, Nummer: 12, 2014, doi: 10.1007/s00101-014-2392-x . | Open in Read by QxMD p. 908-918.
  2. Steinfath et al.: Maligne Hyperthermie In: Der Anaesthesist. Band: 51, Nummer: 4, 2002, doi: 10.1007/s00101-002-0314-9 . | Open in Read by QxMD p. 328-348.
  3. Heck, Fresenius: Repetitorium Anästhesiologie. 6. Auflage Springer 2010, ISBN: 978-3-642-04963-7 .
  4. Rosenberg et al.: Malignant hyperthermia: a review In: Orphanet Journal of Rare Diseases. Band: 10, Nummer: 1, 2015, doi: 10.1186/s13023-015-0310-1 . | Open in Read by QxMD .
  5. Münster et al.: Anästhesiologische Aspekte bei Patienten mit Erkran­kungen der neuromuskulären Einheit – ein problemorientierter Ansatz In: Anästhesiologie & Intensivmedizin. Band: 50, Nummer: 4, 2009, p. 223-241.
  6. Anetseder, Müller: Maligne Hyperthermie In: Intensivmedizin und Notfallmedizin. Band: 40, Nummer: 4, 2003, doi: 10.1007/s00390-003-0371-6 . | Open in Read by QxMD p. 324-335.
  7. Wappler et al.: 4-Chlor-m-Cresol induziert Kontrakturen an Skelettmuskelpräparaten von Patienten mit Disposition zu maligner Hyperthermie In: AINS - Anästhesiologie · Intensivmedizin · Notfallmedizin · Schmerztherapie. Band: 32, Nummer: 09, 1997, doi: 10.1055/s-2007-995108 . | Open in Read by QxMD p. 541-548.
  8. Anetseder et al.: The impact of 4-chloro-m-cresol in heparin formulas on malignant hyperthermia: in vitro and in vivo In: Acta Anaesthesiologica Scandinavica. Band: 44, Nummer: 3, 2000, doi: 10.1034/j.1399-6576.2000.440321.x . | Open in Read by QxMD p. 338-342.
  9. Weißhorn et al.: In-vitro-Effekte von Kokain an Skelettmuskelpräparaten von Patienten mit Veranlagung zuMaligner Hyperthermie In: AINS - Anästhesiologie · Intensivmedizin · Notfallmedizin · Schmerztherapie. Band: 37, Nummer: 03, 2002, doi: 10.1055/s-2002-21806 . | Open in Read by QxMD p. 138-143.
  10. Olthoff, Vonderlind: Anästhesie-unabhängige Auslösung einer tödlichen Maligne Hyperthermie-Krise In: Der Anaesthesist. Band: 46, Nummer: 12, 1997, doi: 10.1007/s001010050509 . | Open in Read by QxMD p. 1076-1080.
  11. Van Aken: Intensivmedizin. Georg Thieme Verlag 2007, ISBN: 978-3-131-14872-8 .
  12. Glahn et al.: Availability of dantrolene for the management of malignant hyperthermia crises: European Malignant Hyperthermia Group guidelines In: British Journal of Anaesthesia. Band: 125, Nummer: 2, 2020, doi: 10.1016/j.bja.2020.04.089 . | Open in Read by QxMD p. 133-140.