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Bösartige Knochentumoren

Letzte Aktualisierung: 31.1.2023

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Primäre maligne Knochentumoren (Knochensarkome) sind eine histopathologisch und klinisch uneinheitliche Gruppe seltener Krebserkrankungen. Sie werden zwar oft gemeinsam betrachtet, unterscheiden sich jedoch erheblich in ihrer Differenzialdiagnostik, Therapie und Prognose. Aus diesem Grund wird bereits bei einer entsprechenden Verdachtsdiagnose die Einbindung in spezialisierte Behandlungszentren empfohlen. Zu den häufigsten Knochensarkomen gehören das Osteosarkom und Ewing-Sarkom (Auftreten insb. im zweiten Lebensjahrzehnt) sowie das Chondrosarkom (Auftreten insb. im höheren Erwachsenenalter). Sekundäre maligne Knochentumoren können bspw. als Spätfolge einer Strahlentherapie auftreten.

Knochenmetastasen sind deutlich häufiger als primäre bzw. sekundäre maligne Knochentumoren. Am häufigsten metastasieren multiples Myelom, Lungenkarzinom, Mammakarzinom und Prostatakarzinom ins Knochengewebe. Pathophysiologisch lassen sich in diesem Zusammenhang osteolytische Metastasen von osteoblastischen Metastasen unterscheiden.

Das Ewing-Sarkom und das Osteosarkom sind die häufigsten Knochensarkome in der Kindheit! Bei Erwachsenen sind es das Chondrosarkom und das Osteosarkom! [1][2][3]

Maligne Knochentumoren bei Kindern

Epidemiologie der malignen Knochentumoren bei Kindern (<18 Jahre) [4]

Alter Geschlechterverhältnis
<1 Jahr 1–4 Jahre 5–9 Jahre 10–14 Jahre 15–17 Jahre Gesamt
Neuerkrankungen 4 54 182 520 356 1.116 >
Inzidenz 0,6 1,9 5,1 13,7 14,7 7,5

Die höchste Inzidenz findet sich bei älteren Kindern und Jugendlichen, insg. sind Jungen etwas häufiger betroffen als Mädchen! [4]

Maligne Knochentumoren bei Erwachsenen

Epidemiologie der malignen Knochentumoren bei Erwachsenen
Jahre 2004–2018 [2] 2018 [5]
Frauen Männer Frauen Männer
Neuerkrankungen 2.106 2.656 360 500
Neuerkrankungsrate 0,72 0,94 0,7 1,1

Das mittlere Erkrankungsalter liegt im 5. Lebensjahrzehnt, insg. sind Männer etwas häufiger betroffen als Frauen! [2]

Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.

Risikofaktoren

  • Genetische Prädisposition, bspw.
Auswahl genetischer Veränderungen und assoziierter Sarkome [6][7]
Genetische Mutation Erbgang Assoziiertes Sarkom Assoziierte Erkrankungen / Syndrome
TP53 Autosomal-dominant Knochen- und Weichgewebesarkom Li-Fraumeni-Syndrom
RB1 Autosomal-dominant Osteosarkom Retinoblastom
RECQL2, RECQL3, RECQL4 Autosomal-rezessiv Osteosarkom Werner-Syndrom, Bloom-Syndrom, Rothmund-Thomson-Syndrom
RPS19 Autosomal-dominant Osteosarkom Diamond-Blackfan-Anämie
TNFRSF11A, TNFRSF11B, SQSTM1, PDB4, ZNF687 Autosomal-dominant / unbekannt Osteosarkom Morbus Paget
EXT1, EXT2 Autosomal-dominant Chondrosarkom Multiple kartilaginäre Exostosen

Karzinogenese [14][15]

Histo-immuno-morphologische Klassifizierung von Knochentumoren gemäß WHO (World Health Organization) 2020 [16]
Dignität
Kategorie Benigne Intermediär Maligne
Chondrogene Tumoren
  • Atypischer kartilaginärer Tumor
  • Chondromatose
Osteogene Tumoren
Fibrogene Tumoren

  • Fibrosarkom
Vaskuläre Tumoren des Knochens
  • Epitheloides Hämangioendotheliom
  • Angiosarkom
Osteoklastische riesenzellreiche Tumoren
  • Aneurysmatische Knochenzyste
  • Nicht-ossifizierendes Fibrom
Notochordale Tumoren
  • Benigner notochordaler Tumor

  • Chordom
Andere mesenchymale Tumoren des Knochens
  • Osteofibröses Dysplasie-ähnliches Adamantinom
  • (Fibrokartilaginäres) Mesenchymom
Hämatopoetische Neoplasien des Knochens

Undifferenzierte/nicht-klassifizierte Tumoren (klein, rundzellig)

Anamnese

  • Lebensalter
  • Lokalisation, Beginn und Verlauf der Beschwerden
  • Systemische Erkrankungssymptome
  • Begleiterkrankungen und Vormedikation
  • Vorbestehendes Trauma

Körperliche Untersuchung

  • Inspektion
  • Bewegungsprüfung
  • Palpation des Tumors
  • Palpation der regionalen Lymphknoten
  • Überprüfung pDMS

Labordiagnostik [19]

Bildgebende Diagnostik

Auswahl bildgebender Verfahren zur Diagnostik maligner Knochentumoren [17][18][22]
Verfahren Typische Indikationen Mögliche Befunde Bemerkungen
Konventionelle Röntgenaufnahme
Magnetresonanztomografie
  • Standardisiertes Vorgehen und Sequenzen
  • Berechnung des Volumens
  • Lokale Verlaufskontrolle
  • Ganzkörper-MRT möglich
  • Kombination mit 18F-FDG-PET möglich
Computertomografie
  • Knöcherne Destruktion
  • Beurteilung der Matrixmineralisation
  • Pathologische Fraktur
  • Nachweis/Ausschluss von Lungenmetastasen
PET/CT/MRT
  • Falsch-positive Befunde bei entzündlichen Prozessen oder postoperativen Veränderungen möglich
  • Bisher kein präoperativer Standard
Skelettszintigrafie
  • Keine Differenzierung zwischen entzündlichen und malignen Prozessen möglich
  • Alternativ: 18F-FDG-PET/CT/MRT

Biopsie [23][24]

  • Indikation: Diagnosesicherung
  • Voraussetzung
    • Durchführung in spezialisierten Zentren
    • Ausreichend lokale Bildgebung vor Biopsie
  • Entnahmeort
    • Areal der geringsten Differenzierung ohne Nekrosen
    • Gewährleistung der kompletten Entfernung des Zugangs bei anschließender Resektion
    • Gewährleistung ausreichendenAbstands zu größeren Nerven und Gefäßen
  • Vorgehen: Bevorzugt mittels Inzisionsbiopsie (offen-chirurgisch)
    • Zugangsweg möglichst kurz und direkt
    • Atraumatisches Arbeiten
    • Suffiziente Blutstillung
    • Gewinnung einer ca. 1 cm3 großen Gewebeprobe
    • Einlage einer Drainage
    • Stanzbiopsie nur in Ausnahmefällen [17]
    • Exzisionsbiopsie nur in Ausnahmefällen
    • Feinnadelbiopsie: Nicht geeignet
  • Ergebnis

Diagnostischer Algorithmus bei malignen Knochentumoren [1]

  1. Klinischer V.a. malignen Knochentumor
  2. Konventionelle Röntgenaufnahme
  3. Durchführung einer (Kontrastmittel‑)MRT und ggf. CT
  4. Vorstellung im Sarkom-Tumorboard bzw. Referenzzentrum
  5. Biopsie
  6. Staging
  7. Vorstellung in interdisziplinärer Tumorkonferenz

Topografie

Periostreaktionen

  • Definition: Anlagerung oder Resorption von Knochensubstanz der Compacta
  • Vorkommen: Sekundärphänomen bei der Destruktion von Knochengewebe, bspw. infolge von Tumoren, Traumen oder Entzündungen
  • Typen
    • Kontinuierliche Periostreaktion: Hinweis auf eher langsam wachsende Prozesse
    • Unterbrochene Periostreaktion: Hinweis auf eher aggressiv wachsende Prozesse
    • Komplexe/kombinierte Periostreaktion: Hinweis auf eine Beschleunigung des Wachstums

Übersicht der Periostreaktionen

Periostreaktionen
Art Typ Erklärung Bemerkung
Kontinuierlich Mit Resorption von Compacta
  • Periostschale
  • Balance zwischen endostaler Compacta-Resorption und periostalem Knochenanbau
  • Meist Folge eines langsamen, benignen Prozesses
Ohne Resorption von Compacta
  • Solide Periostreaktion
  • Knochenanlagerung der Compacta
  • Periostlamellierung
  • Einzellamelle
  • Einzelne Schicht neugebildeten Knochens ca. 1–2 mm von der Compacta entfernt
  • Eher Hinweis auf benigne Prozesse, kann jedoch auch bei malignen Prozessen auftreten
  • Typisch für akute Osteomyelitis
  • Lamelläre Reaktion (Zwiebelschale)
  • Mehrere (konzentrische) kalzifizierende Periostlamellen
Unterbrochen
  • Periostreaktion am Übergang zwischen (meist osteolytischem) Tumorrand und Kortikalis
  • Abhebung einer oder mehrerer Periostlamellen
  • Eher Hinweis auf maligne Prozesse
  • Auch im Rahmen einer Osteomyelitis möglich
  • Dreieckige Periostreaktion
  • Eher Hinweis auf maligne Prozesse
  • Unterbrochene Zwiebelschale
  • Destruktion einer Periostreaktion durch Tumorinvasion
  • Unterbrochene spikuläre Reaktion
  • Destruktion einer spikulären Periostreaktion durch Tumorinvasion
  • Häufig Folge einer extraossären Tumorkomponente
  • Divergierend spikuläre Reaktion (Sunburst)
  • Knochenneubildung, deren Ossifikationsstrahlen auf ein Zentrum im Markraum zu konvergieren scheinen
  • Zwischenräume sind mit Tumorgewebe ausgefüllt
  • Eher typisch für Osteosarkom
Komplex/kombiniert

Randzone

  • Beurteilung der Wachstumsrate
  • Destruktion des Knochens
  • Lodwick-Klassifikation
    • Abschätzung der Dignität in Abhängigkeit des Destruktionsmusters
    • Im klinischen Alltag häufig genutzte Einteilung
Lodwick-Klassifikation [26]
Grad Destruktionsmuster Bemerkung
I
  • Geografisch = umschriebene Destruktion
  • A
  • Klare Demarkierung des Tumors
  • Scharfe Randsklerose
  • B
  • Klare Demarkierung des Tumors
  • Keine scharfe Randsklerose
  • C
  • Unscharfe Demarkierung des Tumors
  • Fokale Penetration der Compacta
II
  • Geografische Destruktion
  • Permeative Komponente = „Mottenfraß“
  • Periostreaktionen
  • Typisch für intermediäre bis hohe Wachstumsgeschwindigkeit
  • Eher maligne Dignität
  • Bspw. Osteosarkom
III

Matrixmineralisation [26]

Die größte differenzialdiagnostische Herausforderung ist die Abgrenzung benigner von malignen knöchernen Veränderungen!

AMBOSS erhebt für die hier aufgeführten Differenzialdiagnosen keinen Anspruch auf Vollständigkeit.

Grading

Histopathologisches Grading (G) primärer Knochensarkome [30]
Kategorie Definition Einteilung
GX Grad kann nicht beurteilt werden
G1 Gut differenziert Low-grade
G2 Mäßig differenziert High-grade
G3 Wenig differenziert High-grade

Staging

TNM-Klassifikation

TNM-Klassifikation maligner Knochentumoren (2018) [17][30]
Kriterium
Kategorie Extremitäten, Stamm, Schädel Wirbelsäule Becken
TX Tumor kann nicht beurteilt werden
T0 Kein Anhalt für Primärtumor
T1 Tumor ≤8 cm Tumor begrenzt auf ein Wirbelsegment oder zwei angrenzende Segmente Tumor auf ein Beckensegment beschränkt
T2 Tumor >8 cm Tumor begrenzt auf drei angrenzende Wirbelsegmente Tumor auf ein Beckensegment beschränkt mit extraossärer Ausbreitung oder zwei Beckensegmente ohne extraossäre Ausbreitung
T3 Diskontinuierliche Ausbreitung im primär befallenen Knochen Tumor begrenzt auf ≥4 angrenzende Wirbelsegmente oder jedes nicht-angrenzende Segment Tumor betrifft zwei Beckensegmente mit extraossärer Ausbreitung
T4 Ausbreitung in den Spinalkanal oder die großen Gefäße Tumor betrifft drei Beckensegmente oder die großen Gefäße
NX Regionäre Lymphknoten können nicht beurteilt werden
N0 Kein Anhalt für regionalen Lymphknotenbefall
N1 Regionaler Lymphknotenbefall
MX Fernmetastasen können nicht beurteilt werden
M0 Keine Fernmetastasen
M1A Lungenmetastasen
M1B Knochen- oder andere Fernmetastasen

AJCC-Klassifikation

Die Einteilung des Knochensarkoms erfolgt auf Basis der TNM-Klassifikation. Therapieempfehlungen richten sich nach der aktuellen AJCC-Klassifikation, in die zusätzlich die histologische Differenzierung eingeht. Es gibt (momentan) keine Stadieneinteilung für Knochensarkome der Wirbelsäule oder des Beckens.

Stadieneinteilung (AJCC 2018) [17][30][31]
Stadium Primärer Tumor (T) Regionale Lymphknoten (N) Fernmetastasen (M) Grading (G) Zusammenfassung
IA T1 N0 M0 G1, GX T1, low-grade
IB T2, T3 T2 oder T3, low-grade
IIA T1 G2, G3 T1, high-grade
IIB T2 T2, high-grade
III T3 T3, high-grade
IVA Jedes T M1A Jedes G Lungenmetastase(n)
IVB N1 Jedes M Regionale Lymphknoten befallen
Jedes N M1B Knochen- oder andere Fernmetastasen

Chirurgisches Staging gemäß der Musculoskeletal Tumor Society (MSTS)

Stadieneinteilung maligner Knochentumoren nach der Musculoskeletal Tumor Society (MSTS) [31][32]
Stadium Grading (G) Tumorausbreitung (T) Metastasen (M)
IA
  • Low-grade
  • Intrakompartimentell (T1)
  • Keine
IB
  • Extrakompartimentell (T2)
IIA
  • High-grade
  • Intrakompartimentell (T1)
IIB
  • Extrakompartimentell (T2)
III
  • Jedes G
  • Jedes T (T1 und T2)
  • Fernmetastasen

Generelle Behandlungsprinzipien

  • Individuelles Vorgehen
  • In spezialisierten Zentren
  • Interdisziplinäre Zusammenarbeit
  • Multimodales Therapiekonzept
  • Schmerztherapie

Chirurgische Therapie des lokalisierten malignen Knochentumors

  • Ziele
    • R0-Resektion [34]
    • En-bloc-Resektion inkl. Biopsiezugang
    • Möglichst Funktionserhalt der Extremität
  • Indikation: Operable Tumoren [34][35]
  • Wahl des Verfahrens abhängig von [34]
  • Verfahren: Exakte präoperative Therapieplanung im interdisziplinären Tumorboard [36][37][38][39]
    • Extremitätenerhaltendes Vorgehen (Limb Salvage) angestrebt
    • Kompartmentresektion
    • Segmentamputation
    • Amputation
  • Rekonstruktion abhängig von [34]
    • Patientenwunsch
    • Therapieadhärenz
    • Funktionellem Anspruch
    • Anatomischen Bedingungen
    • Prognostischen Faktoren
    • Präferenzen/Expertise des chirurgischen Teams
  • Prognose
  • Ausmaß der Resektion: Insg. 4 Möglichkeiten entsprechend der Resektionsränder nach Enneking [32]
Resektionsränder nach Enneking [32]
Bezeichnung Beschreibung Entsprechung
Intraläsionale Resektion Resektionsrand liegt innerhalb des Tumors R2-Resektion
Marginale Resektion Resektionsrand liegt an der Pseudokapsel des Tumors R1-Resektion
Weite Resektion

Tumor und eine umgebende Schicht gesunden Gewebes werden entfernt

R0-Resektion
Kompartmentresektion Vollständige (radikale) Resektion des Tumors und des entsprechenden Muskelkompartiments R0-Resektion

Chemotherapie [1][41]

  • Indikation
    • Präoperative Verkleinerung des Tumors
    • Reduktion bzw. Verkleinerung von (Lungen‑)Metastasen
    • Behandlung von Mikrometastasen
  • Vorgehen

Strahlentherapie [1][42][43]

Zusätzliche Therapiemodalitäten [47][48]

Übersicht der primären malignen Knochentumoren

Ewing-Sarkom Osteosarkom Chondrosarkom
WHO-Klassifikation Undifferenzierter Tumor (klein, rundzellig) Osteogener Tumor Chondrogener Tumor
Altersgruppe Kinder/Jugendliche Jugendliche/junge Erwachsene Erwachsene
Symptome/Klinik Teilweise erst spät: Schwellung, Schmerzen, Bewegungseinschränkung
Hauptlokalisation Diaphysen langer Röhrenknochen, Becken Metaphysen langer Röhrenknochen Becken, stammnahe Extremitäten
Metastasierung Hämatogen in die Lunge
Beispiele für Malignitätszeichen im Röntgen Osteolysen, unscharfe Begrenzung, Codman-Dreieck, Periostlamellierung, Spicula
Diagnosesicherung Biopsie
Therapie Multimodales Therapiekonzept Radikale Resektion
Besonderheit Ggf. BSG-Erhöhung (DD: Osteomyelitis) Wenig strahlensensibel

Wenig strahlen- und chemosensibel

WHO-Klassifikation der Osteosarkome (2020) [17]
Malignitätsgrad Subtyp
Grad 1 (low-grade)
  • Parosteal (parossal)
  • Niedrigmaligne zentral (intramedullär)
Grad 2 (intermediär)
  • Periosteal (periostal)
Grad 3 (high-grade)

Das Osteosarkom ist wenig strahlensensibel!

Risikogruppierung der EWING-2008-Studie [59]
Risikogruppe Kriterien 5-Jahres-Überlebensrate (%)
Standard
  • 70–75
Hoch
  • Ca. 50
Sehr hoch
  • Ca. 20–40

Typisch für hochmaligne Knochentumoren wie das Ewing-Sarkom ist eine zwiebelschalenartige Abhebung des Periosts im Röntgenbild!

Die Therapie des lokalisierten Ewing-Sarkoms im Kindes- und Jugendalter beinhaltet eine intervallkomprimierte Chemotherapie mit abwechselnden Zyklen aus Vincristin-Doxorubicin-Cyclophosphamid (VDC) und Ifosfamid-Etoposid (IE)! [18]

Das Chondrosarkom ist wenig chemo- und strahlensensibel!

Allgemeines [67][68][69][70]

Symptome und Diagnostik [67][68]

Einteilung und Charakteristika von Knochenmetastasen

Einteilung und Charakteristika von Knochenmetastasen [33][66][73]
Typ Radiologisches Erscheinungsbild Symptome Primärtumor Produktion von Faktoren
Osteolytische Metastase
  • Abnahme der Röntgendichte
  • Proximales Ende der Röhrenknochen
  • Schädel
Osteoblastische Metastase
  • Anlagerung von Knochensubstanz
Osteolytisch-osteoblastische Metastase

Therapie [67][68]

  • Ziele
    • Kurativer Therapieansatz
    • Lokale Tumorkontrolle
    • Belastbare Stabilität des Knochen
    • Schmerzlinderung
    • Verhindern skelettaler Komplikationen (SREs)
  • Therapieplanung bei Wirbelsäulenmetastasen [74]
    • Neurologie
    • Knöcherne Stabilität
    • Strahlensensibilität
    • Gesamtprognose
  • Therapieplanung bei Extremitätenmetastasen [67]
    • Lokalisation der Läsion
    • Schmerzcharakter
    • Art der Läsion
    • Grad der Kortikalisdestruktion
  • Operation
    • Resektion gemäß den Resektionsränder nach Enneking
    • Stabilisierung: Tumorprothese, Verbundosteosynthese, Wirbelkörperersatzimplantate mit spinaler Stabilisierung
  • Lokale Strahlentherapie [75]
    • Lokale Schmerzsymptomatik
    • Bewegungseinschränkung
    • Stabilitätsminderung (Frakturgefahr)
    • Akute Rückenmarkskompression
    • Adjuvant bei operativer Resektion und Stabilisierung
  • Osteoprotektive medikamentöse Therapie [76]
    • Verzögerung des Auftretens von skelettalen Komplikationen
    • Normalisierung des Knochenstoffwechsels
    • Schmerzlinderung
    • Verbesserung der Lebensqualität
  • Weitere Therapiemöglichkeiten, bspw.
  • Siehe auch: Besondere Schmerzkonzepte in der Palliativmedizin

In Kooperation mit Meditricks bieten wir durchdachte Merkhilfen an, mit denen du dir relevante Fakten optimal einprägen kannst. Dabei handelt es sich um animierte Videos und Erkundungsbilder, die auf AMBOSS abgestimmt oder ergänzend sind. Die Inhalte liegen meist in Lang- und Kurzfassung vor, enthalten Basis- sowie Expertenwissen und teilweise auch ein Quiz sowie eine Kurzwiederholung. Eine Übersicht aller Inhalte findest du im Kapitel „Meditricks“. Meditricks gibt es in unterschiedlichen Paketen – für genauere Informationen empfehlen wir einen Besuch im Shop.

Maligne Knochentumoren

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Bösartige Neubildungen des Knochens und des Gelenkknorpels (C40-C41)

C40.-: Bösartige Neubildung des Knochens und des Gelenkknorpels der Extremitäten

C41.-: Bösartige Neubildung des Knochens und des Gelenkknorpels sonstiger und nicht näher bezeichneter Lokalisationen

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2023, DIMDI.

  1. Choi, Ro: The 2020 WHO Classification of Tumors of Bone: An Updated Review In: Advances in Anatomic Pathology. Band: 28, Nummer: 3, 2021, doi: 10.1097/pap.0000000000000293 . | Open in Read by QxMD p. 119-138.
  2. Tanaka, Ozaki: New TNM classification (AJCC eighth edition) of bone and soft tissue sarcomas: JCOG Bone and Soft Tissue Tumor Study Group In: Japanese Journal of Clinical Oncology. Band: 49, Nummer: 2, 2018, doi: 10.1093/jjco/hyy157 . | Open in Read by QxMD p. 103-107.
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