Glomeruläre Erkrankungen mit asymptomatischer Hämaturie

Eine schmerzlose (Makro‑)Hämaturie kann viele verschiedene Ursachen haben. Tritt sie rezidivierend und getriggert durch Infekte auf, liegt wahrscheinlich eine glomeruläre Erkrankung wie die IgA-Nephropathie oder das Syndrom der dünnen Basalmembran vor. Diese Erkrankungen sind trotz guter Prognose regelmäßig zu kontrollieren. Insbesondere bei der IgA-Nephropathie muss bei Hypertonie oder erhöhter Proteinurie frühzeitig eine Therapie mit ACE-Hemmern bzw. Sartanen eingeleitet werden, um einen ungünstigen Verlauf abzuwenden.

In der Nierenbiopsie kann die Erkrankung genauer beurteilt werden. Seltener liegt das sogenannte Alport-Syndrom vor: Ein genetischer Defekt des Kollagen-Typ-IV (Bestandteil der glomerulären Basalmembran). Die Erkrankten zeigen nicht selten auch eine Schwerhörigkeit und entwickeln häufig im frühen Erwachsenenalter eine terminale Niereninsuffizienz.

• Epidemiologie
  • Geschlecht: ♂ > ♀
  • Alter: Jüngere Patienten (bzw. angeboren)
• Klinik
  • Leitbefund: Intermittierende Makrohämaturie, oft asymptomatisch
  • Bei IgA-Nephropathie und Syndrom der dünnen Basalmembran getriggert durch Infekte (vor allem der oberen Atemwege)
  • Teilweise Hypertonie, seltener Flankenschmerzen
• Diagnostik: Urin zeigt nephritisches Sediment
  • Meist persistierende Mikrohämaturie, intermittierende Makrohämaturie
  • Akanthozyten, Erythrozytenzylinder und gleichzeitige großmolekulare (meist geringe) Proteinurie → Glomerulärer Ursprung der Schädigung
  • Sicherer Nachweis/Zuordnung durch Nierenbiopsie
• Therapie
  • Bereits bei leichter Hypertonie Einsatz von ACE-Hemmern oder Sartanen
  • Bei IgA-Nephropathie und Syndrom der dünnen Basalmembran: Infektprophylaxe empfohlen

Bei einer schmerzlosen Hämaturie muss differentialdiagnostisch immer ein Malignom des Urogenitaltraktes bedacht werden!

• Synonym: IgA-Nephritis
• Epidemiologie: IgA-Nephropathie ist die häufigste primäre Glomerulonephritis weltweit
• Ätiologie: Meist idiopathisch
• Pathophysiologie
  • Überwiegend mesangiale Ablagerungen von IgA-Immunkomplexen → Mikrohämaturie
  • Weiterhin möglich:
    • Subendotheliale Ablagerungen → Akutes nephritisches Syndrom oder Rapid-progressive Glomerulonephritis möglich
    • Subepitheliale Ablagerungen → Nephrotisches Syndrom
• Nierenbiopsie → IgA-Ablagerungen
  • Immunfluoreszenz-Nachweis
  • Elektronenmikroskopischer Nachweis
  • Lokalisation je nach Verlauf, siehe oben
• Komplikationen und spezifische Therapie
  • Proteinurie >1 g/Tag: ACE-Hemmer/Sartane, ggf. zusätzlich Glucocorticoide
  • Nephrotisches Syndrom: Glucocorticoide
  • Rapid-progressive Glomerulonephritis: Glucocorticoide + Cyclophosphamid/Azathioprin
• Prognose
  • Generell gute Prognose, allerdings entwickeln ca. 1/3 der Patienten innerhalb von 20 Jahren eine Niereninsuffizienz
    • Risikofaktoren für ungünstigen Verlauf: Persistierende Mikrohämaturie, arterielle Hypertonie, Proteinurie (>1 g/Tag), Männer <30 Jahre, erhöhtes Kreatinin, histopathologisch interstitielle Fibrose, keine Episoden einer rückläufigen Makrohämaturie

• Epidemiologie: Häufiges Krankheitsbild (etwa genauso häufig wie IgA-Nephropathie)
• Ätiologie: Familiär (dann meist autosomal-dominant) oder sporadisch
• Pathophysiologie: Tatsächlich liegt eine verdünnte Basalmembran vor, die für die Hämaturie verantwortlich gemacht wird
• Nierenbiopsie: Lichtmikroskopisch keine Auffälligkeiten, elektronenmikroskopisch zeigt sich eine verdünnte Basalmembran
• Prognose: Gut, selten Niereninsuffizienz

• Epidemiologie: Vergleichsweise seltenes Krankheitsbild (aber häufigste vererbte Nephritis)
• Ätiologie: Vererbung meist X-chromosomal dominant
• Pathophysiologie: Genetischer Defekt des Typ-IV Kollagen (Bestandteil der glomerulären Basalmembran), progrediente Destruktion
• Weitere Klinik: Innenohrschwerhörigkeit (bei etwa 60%), Lenticonus (bei etwa 25%)
• Nierenbiopsie
  • Lichtmikroskopisch mesangiale Zellvermehrung und Sklerosierungen
  • Elektronenmikroskopisch veränderte Basalmembran
• Prognose: Männer schlechter als Frauen, meist im Verlauf (20.–30. Lebensjahr) terminale Niereninsuffizienz
• Komplikation: Nach Nierentransplantation kann es durch neu vorhandene Kollagen-Typ-IV Antigene zu einem Goodpasture-Syndrom kommen

• Studientelegramm 142-2020-1/3: STOP-IgAN: Kein Vorteil einer Immunsuppression bei IgA-Nephritis

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• N02.-: Rezidivierende und persistierende Hämaturie
  • Inklusive: Hämaturie:
    • gutartig (familiär) (der Kindheit)
    • mit morphologischen Veränderungen
  • Exklusive: Flankenschmerz-Hämaturie-Syndrom (N39.81); Hämaturie o.n.A. (R31)

Morphologische Veränderungen bei glomerulären Krankheiten

• 0: Minimale glomeruläre Läsion
  • Minimal changes glomerulonephritis
• 1: Fokale und segmentale glomeruläre Läsionen
  • Fokal und segmental:
    • Hyalinose
    • Sklerose
  • Fokale Glomerulonephritis
• 2: Diffuse membranöse Glomerulonephritis
• 3: Diffuse mesangioproliferative Glomerulonephritis
• 4: Diffuse endokapillär-proliferative Glomerulonephritis
• 5: Diffuse mesangiokapilläre Glomerulonephritis
  • Membranoproliferative Glomerulonephritis, Typ I und III, oder o.n.A.
• 6: Dense-deposit-Krankheit
  • Membranoproliferative Glomerulonephritis, Typ II
• 7: Glomerulonephritis mit diffuser Halbmondbildung
  • Extrakapilläre Glomerulonephritis
• 8: Sonstige morphologische Veränderungen
  • Proliferative Glomerulonephritis o.n.A.
• 9: Art der morphologischen Veränderung nicht näher bezeichnet

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2021, DIMDI.