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Kraniosynostosen

Letzte Aktualisierung: 27.8.2021

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Kraniosynostosen entstehen durch vorzeitige Verknöcherung einer oder mehrerer Schädelnähte. Je nachdem, welche der Schädelnähte betroffen ist, kommt es zu einem charakteristischen Fehlwachstum des Schädels mit verkleinertem Schädelumfang. Ist nur eine Schädelnaht betroffen, handelt es sich meist um ein rein kosmetisches Problem. Sobald aber mehrere Nähte befallen sind, drohen organische Komplikationen. Eine operative Korrektur ist spätestens dann indiziert, wenn durch die intrakranielle Volumenzunahme Hirndruckzeichen entstehen.

Je nachdem, welche der Suturen betroffen ist, entwickelt sich ein asymmetrisches Kopfwachstum mit folgenden charakteristischen Ausprägungen (Bezeichnung der Schädelform bezieht sich auf die Perspektive von kranial auf den Schädel)

Einzelne Naht betroffen
Verschluss der Sutura sagittalis (häufigste Form mit ca. 60%)

Skaphozephalus (Synonyme: Kahnschädel; Langschädel, Dolichozephalus)

Verschluss der Sutura coronalis (zweithäufigste Form) Frontaler Plagiozephalus (frontaler Schiefkopf)
Verschluss der Sutura lambdoidea Okzipitaler Plagiozephalus (okzipitaler Schiefkopf)
Verschluss der Sutura frontalis Trigonozephalus (Dreiecksschädel)
Mehrere Nähte betroffen
Beidseitiger Verschluss der Sutura coronalis Brachyzephalus (Kurzschädel)
Verschluss multipler Schädelnähte (z.B. beidseitig Sutura coronalis und Sutura lambdoidea betroffen) Oxyzephalus (Turmschädel)

Die Definitionen von Plagio-, Brachy- und Oxyzephalus differieren von Lehrbuch zu Lehrbuch ein wenig. Das Nelson Textbook of Pediatrics (2011) diente unseren Definitionen als Vorlage.[1]

  • Operative Spaltung der Synostosen
  • Indiziert bei erhöhtem intrakraniellen Druck oder aus kosmetischen Gründen
  • Q75.-: Sonstige angeborene Fehlbildungen der Schädel- und Gesichtsschädelknochen
    • Q75.0: Kraniosynostose
      • Akrozephalie
      • Oxyzephalie
      • Trigonozephalie
      • Unvollständige Verschmelzung von Schädelknochen

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2021, DIMDI.

  1. Kliegman et al.: Nelson Textbook of Pediatrics. 19. Auflage Elsevier 2011, ISBN: 978-1-437-70755-7 .
  2. Koletzko: Pädiatrie. 13. Auflage Springer 2007, ISBN: 978-3-540-48632-9 .
  3. Ebinger: Fehlbildungen und frühkindliche Schädigungen des ZNS. Thieme 2007, ISBN: 978-3-131-37591-9 .
  4. Vogt: Praxis der Plastischen Chirurgie. Springer 2011, ISBN: 978-3-540-37571-5 .