Morbus Bechterew

Der Morbus Bechterew (Spondylitis ankylosans) ist eine unheilbare, chronisch-entzündliche Erkrankung, die zur völligen Versteifung der Wirbelsäule führen kann. Die Erkrankung hat eine erbliche Komponente (HLA-B27) und zeigt sehr variable Verläufe. Typisch ist ein Befall der Iliosakralgelenke sowie der Wirbelsäule mit schleichend einsetzenden, dumpfen Rückenschmerzen. Charakteristische klinische Zeichen in der Diagnostik sind ein Klopf- und Verschiebeschmerz der Iliosakralgelenke (Mennell-Zeichen) sowie ein pathologisches Ott- und Schober-Maß. Radiologisch wird neben dem konventionellen Röntgen auch die Magnetresonanztomografie (MRT) eingesetzt. Die MRT ist dabei insbesondere in der Frühdiagnostik zur Detektion einer Sakroiliitis dem konventionellen Röntgen deutlich überlegen. Wichtigstes Element der Therapie ist die Physiotherapie, welche bei konsequenter Anwendung zur Verlangsamung des Krankheitsprogresses beitragen kann.

• Lebenszeitprävalenz in Mitteleuropa: ca. 0,5%
• Geschlecht: ♂ > ♀ (3:1)
• Alter: Der Häufigkeitsgipfel für den Krankheitsbeginn liegt zwischen dem 15. und 40. Lebensjahr

Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.

• Genetische Prädisposition
  • 90–95% HLA-B27 positiv
  • Das für HLA-B27 codierende Gen liegt auf Chromosom 6

Allgemeinsymptome

Vor allem bei später Krankheitsmanifestation: Müdigkeit, Fieber, Gewichtsverlust

Spezifische Symptome

• Hauptmanifestationsort: Iliosakralgelenke (Sakroiliitis) und die Wirbelsäule
  • Schleichend einsetzende, dumpfe Rückenschmerzen
    • Lageunabhängig, auch in der Nacht
    • Besserung durch Bewegung im Tagesverlauf
    • Morgensteifigkeit
• Weitere spezifische Befunde
  • Entzündliche Enthesiopathien : Bspw. costosternaler Übergang, Dornfortsätze, Beckenkamm, Trochanter major, Ansatz der Achillessehne (Fersenschmerz)
  • Stammnahe Arthritis: Hüft-, Schulter- und Kniegelenk (etwa 25–35%)
    • Kann der Sakroiliitis vorausgehen!

Extraartikuläre Manifestation

• Auge
  • Akute einseitige Uveitis anterior (etwa 25%) → Iritis oder Iridozyklitis
  • Häufig mit Rezidiv auf der Gegenseite
• Magen-Darm-Trakt
  • Entzündliche, meist asymptomatische Veränderungen des Kolons oder Ileums (etwa 60%)
  • Chronisch-entzündliche Darmerkrankung (etwa 5–10%)
• Urogenital
  • Prostatitis
• Selten
  • Kardial: Aortenklappeninsuffizienz, AV-Blockierungen
  • Niere: IgA-Nephropathie

Klinische Zeichen

Leitbefund bei Morbus Bechterew sind Schmerzen in den Iliosakralgelenken und eine verminderte Beweglichkeit der Wirbelsäule. Folgende Untersuchungen geben dabei diagnostische Hinweise:

• Druck- oder Kompressionsschmerz der Iliosakralgelenke: Mennell-Zeichen
  • Durchführung: Das Mennell-Zeichen kann in 3 Körperpositionen des Patienten geprüft werden
    • Patient in Bauchlage
      • Das Os sacrum wird mit einer flach aufgelegten Hand fixiert , mit der anderen Hand wird das Bein überstreckt (Hyperextension)
    • Patient in Seitenlage
      • Das Os sacrum wird mit einer flach aufgelegten Hand fixiert, anschließend wird das oben liegende Bein mit der anderen Hand überstreckt (Hyperextension)
    • Patient in Rückenlage
      • Untersucher übt mit beiden Händen Druck auf die Darmbeinschaufeln aus
• Maß für die Beweglichkeit der LWS
  • Schober-Maß
• Maße für die Beweglichkeit der BWS
  • Ott-Maß
  • Thorax-Umfangsdifferenz in Exspiration und Inspiration
• Maße für die Beweglichkeit der HWS
  • Flèche-Maß (Hinterkopf-Wand-Abstand)
  • Kinn-Sternum-Abstand

Blutuntersuchung

• Typische Befunde
  • Unspezifisch: CRP und BSG nach Krankheitsaktivität erhöht, evtl. leichte Anämie
  • Hohe Sensitivität: Antigen HLA-B27 zu 90–95% positiv
• Differenzialdiagnostik
  • Calcium, Phosphat und alkalische Phosphatase im Normbereich
  • Alle Autoantikörper (bspw. Rheumafaktoren, antinukleäre Antikörper) sind negativ

Bildgebende Verfahren

MRT

• Goldstandard zur Diagnosestellung
• Geeignet zur Darstellung akuter, entzündlich-ödematöser Prozesse in Iliosakralgelenken und angrenzenden knöchernen Strukturen
• Erlaubt sowohl Früh- als auch Verlaufsdiagnostik

Das MRT ist zur Frühdiagnostik geeignet, da entzündliche Veränderungen in den Sakroiliakalgelenken bereits sichtbar sind, wenn konventionelle Verfahren (Röntgen) noch unauffällig sind!

Konventionelles Röntgen

• Indikation: Zur Darstellung knöcherner Strukturveränderungen infolge der Entzündungsprozesse
• Befunde:
  • Zeichen der Sakroiliitis mit Ankylosierung der Iliosakralgelenke (verwachsene Kortikalisgrenzen, Erosionen, Sklerosierung)
  • Sklerosierung des Bandapparates der Wirbelsäule
  • Aufhebung der Lordose mit zunehmender Steilhaltung
  • Zeichen der Spondylarthritis mit Ankylosierung der Intervertebralgelenke
  • Syndesmophyten (Syndesmophyten wachsen in vertikaler Richtung, DD Spondylophyten!) → Bambusrohrform der Wirbelsäule im Endstadium
  • Enthesiopathie mit ossifizierender Periostitis (z.B. Fersensporn )

Wirbelsäulenbeschwerden anderer Genese

• Osteoporose
• Bandscheibenvorfall
• Spondylitis
• Andere Spondylarthritiden (z.B. reaktive Arthritis, Psoriasisarthritis)
• Morbus Forestier (diffuse idiopathische Skeletthyperostose, Spondylosis hyperostotica)
  • Kurzbeschreibung: Degenerative Erkrankung der Wirbelsäule (hauptsächlich BWS und LWS), die durch ausgeprägte Osteophytenbildung charakterisiert ist und vor allem ältere Männer betrifft
  • Epidemiologie
    • Keine HLA-B27-Assoziation
    • Häufig bei Diabetikern
  • Klinik: Bewegungseinschränkung, oftmals nicht oder nur gering schmerzhaft
  • Diagnostik: Konventionelles Röntgen der Wirbelsäule
    • Spondylophytenbildung (seitliche knöcherne Ausziehung, DD Syndesmophyten!) → "Zuckergussartige“ Sklerosierungen des vorderen Wirbelsäulenbandes → Blockwirbelbildung mit benachbarten Wirbelkörpern
    • Keine Sakroiliitis
  • Therapie: Symptomatisch (Analgesie, Physiotherapie)

AMBOSS erhebt für die hier aufgeführten Differenzialdiagnosen keinen Anspruch auf Vollständigkeit.

Physikalisch

• Wichtigste Therapiesäule
• Konsequente Physiotherapie mit selbstständiger Durchführung der Übungen

Medikamentös

• NSAR bei Bedarf oder vorübergehend kontinuierlich
• Glucocorticoide nur vorübergehend bei schweren Schüben
• Biologicals als Reservemittel bei schweren Verläufen: Hemmstoffe des Tumornekrosefaktors α (beispielsweise Etanercept)

• Ankylose der Wirbelsäule
  • Fixierte Kyphose bei mangelnder Physiotherapie möglich
• Osteoporose der Wirbelsäule (insbesondere HWS) → Pathologische Frakturen

Es werden die wichtigsten Komplikationen genannt. Kein Anspruch auf Vollständigkeit.

• Extrem variabler Verlauf in Schüben
• Die Zunahme der Bewegungseinschränkung der Wirbelsäule kann durch Physiotherapie verlangsamt werden

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• M45.-: Spondylitis ankylosans
  • Inklusive: Chronische Polyarthritis der Wirbelsäule, Nichtröntgenologische axiale Spondylarthritis
  • Exklusive: Arthropathie bei Reiter-Krankheit (M02.3‑), Behçet-Krankheit (M35.2), Juvenile Spondylitis ankylosans (M08.1‑)
  • M45.0-: Spondylitis ankylosans [0–9]

• M08.-: Juvenile Arthritis
  • M08.1-: Juvenile Spondylitis ankylosans [0–9]
    • Exklusive: Spondylitis ankylosans bei Erwachsenen (M45.0‑)

Lokalisation der Muskel-Skelett-Beteiligung

• 0 Mehrere Lokalisationen
• 1 Schulterregion
• 2 Oberarm
• 3 Unterarm
• 4 Hand
• 5 Beckenregion und Oberschenkel
• 6 Unterschenkel
• 7 Knöchel und Fuß
• 8 Sonstige
• 9 Nicht näher bezeichnete Lokalisation

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2022, DIMDI.