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Ovarialtumoren

Letzte Aktualisierung: 25.11.2020

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Das Ovar besteht aus unterschiedlichen Geweben (Epithel, Keimzellen, Stroma, Keimstranggewebe), aus denen sich benigne und maligne Tumoren entwickeln können. Die Symptomatik ist dementsprechend vielschichtig und reicht von Zyklus- und Blutungsstörungen über lokale abdominelle Beschwerden bis hin zu endokrinologischen Phänomenen aufgrund hormonproduzierender Tumoren. Des Weiteren können auch Metastasen anderer Tumoren und Lymphome das Ovar befallen.

Der häufigste maligne Tumor des Ovars ist das serös-papilläre Ovarialkarzinom, das (außer bei genetischer Prädisposition) eine Krebserkrankung älterer Frauen darstellt. Ovarialkarzinome werden wegen fehlender Frühsymptome häufig erst spät diagnostiziert, was i.d.R. mit einer schlechten Gesamtprognose einhergeht. Sie metastasieren primär intraperitoneal und machen sich dann meist durch eine Aszites-bedingte Bauchumfangsvermehrung bemerkbar. In der Therapie des Ovarialkarzinoms hat die radikale, operative Tumorentfernung den größten Stellenwert.

  • Dignität/Malignität [1]
    • Ca. 80% der operativ entfernten Ovarialtumoren sind benigne, ca. 20% maligne
    • Häufigster maligner Ovarialtumor: Epitheliales Ovarialkarzinom
      • Häufigkeitsgipfel zwischen 60. und 70. Lebensjahr
      • Familiäre Häufung und jüngeres Erkrankungsalter (<30. Lebensjahr) bei genetischer Prädisposition
    • Keimzelltumoren i.d.R. vor dem 50. Lebensjahr
  • Lebenszeitprävalenz, an einem malignen Ovarialtumor zu erkranken: 1–2%

Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.

Risikofaktoren für ein Ovarialkarzinom [2]

Protektive Faktoren

Epitheliale Tumoren des Ovars [2]

  • 60% aller Ovarialtumoren, 90% aller malignen Ovarialtumoren
Histologie Dignität Subtyp Charakteristika

serös/serös-papillär (häufigster Ovarialtumor)

benigne

  • Seröses Zystadenom
  • Seröses Adenofibrom
  • Seröses Oberflächenpapillom
  • 15–20% bilateral
  • Meist wässriger Inhalt

maligne

  • Seröses Karzinom (serös-papilläres Zystadenokarzinom)
low-grade
  • Häufigstes und aggressivstes Ovarialkarzinom
  • Häufig bilateral
  • Tumormarker: CA 125
high-grade
endometrioid benigne
  • Endometrioides Zystadenom
  • Endometrioides Adenofibrom
  • Seltener, benigner Ovarialtumor, oft auf Basis einer Endometriose entstehend
maligne
  • Endometrioides Karzinom

muzinös

I.d.R. benigne

  • Mehrkammeriger, schleimbildender Tumor
  • Altersgipfel: 30.–50. Lebensjahr
Pseudomyxoma peritonei: Aufplatzen eines muzinösen Tumors (z.B. der Appendix, des Ovars) → Streuung der Tumorzellen in das gesamte Peritoneum

maligne

  • Muzinöses Karzinom

Weitere seltene Formen

Als Ovarialkarzinome werden alle malignen epithelialen Tumoren des Ovars bezeichnet!

Die Dignität eines Ovarialtumors kann histologisch nicht immer eindeutig bestimmt werden und sollte eng in Verbindung mit der klinischen Diagnostik bewertet werden!

Allgemeine Symptome

  • Meist keine Frühsymptome
  • In fortgeschrittenen Stadien (ab FIGO III): Größe und Wachstum des Tumors führen zu

Bei Patientinnen über 50 Jahre sollten folgende wiederholt oder dauerhaft auftretenden Symptome abgeklärt werden: Völlegefühl, Blähungen, unklare abdominelle Schmerzen, erhöhte Miktionsfrequenz!

Das erste Symptom ist oftmals die Zunahme des Bauchumfangs (Kleidung passt nicht mehr)!

Metastasierungswege

Sonderform des Ovarialkarzinoms

Sonstige Tumoren des Ovars - Übersicht

Tumor Histologie Charakteristika
Keimzelltumoren (15–25%) Teratom adult, reif
  • Dermoidzyste: Häufigster aller Keimzelltumoren (90%)
    • Pathologie
      • Differenzierter, meist benigner Tumor
      • Kann theoretisch jedes Gewebe enthalten: Bspw. Haare, Zähne und Talgdrüsen, stets aber Anteile ektodermaler Herkunft
      • Maligne Entartung in 1% der Fälle
      • Häufigster Ovarialtumor im Kindesalter
unreif
  • Dignität: I.d.R. maligne (Grad 1–3 bzw. high-grade/low-grade)
  • Klinik
    • Selten
    • Häufig groß bei Diagnose (durchschnittlicher Durchmesser: 18,5 cm)
    • Meist unilateral, in 5–10% reifes Teratom der Gegenseite
  • Prognose: 5-JÜR 30–80% je nach Differenzierungsgrad
Dysgerminom
  • Epidemiologie
    • Häufigster maligner Ovarialtumor bei jungen Frauen (zwischen dem 20. und 30. Lebensjahr)
    • Häufig Diagnosestellung während der Schwangerschaft
  • Dignität: Meist maligne, entspricht histologisch dem Seminom des Hodens
  • Klinik
    • Häufig in Kombination mit genetischen Missbildungen
    • Schnelles Wachstum (Durchmesser bis zu 50 cm), akuter Beginn von Symptomen
    • Unspezifische Symptome
    • In 5–10% bilateral
  • Prognose: 10-JÜR 75–90%
Dottersacktumor
  • Dignität: Meist maligne
  • Klinik
    • Auftreten insb. im Kindes- und Jugendalter
    • Schnelles und aggressives Wachstum (bei Diagnose meist >10 cm)
  • Tumormarker: α1-Fetoprotein
  • Prognose: Je nach Stadium 5-JÜR 23–95%
Nicht-gestationales Chorionkarzinom
Keimstrang-Stroma-Tumoren (5–10%) Granulosazelltumor
Thekazelltumor
Androblastom (Sertoli-Leydig-Zell-Tumor, Arrhenoblastom)
Mesenchymale Tumoren (ca. 4%) Malignes Fibrosarkom
(Benignes) Ovarialfibrom
Metastasen (10–15%) Häufig Tumoren des Gastrointestinaltraktes, Mamma- oder Endometriumkarzinome, maligne Lymphome
  • Krukenberg-Tumor: Meist beidseitige Ovarialmetastase eines diffusen Magenkarzinoms (Siegelringkarzinom)
    • Ätiologie: Der genaue Mechanismus ist noch nicht eindeutig geklärt – vermutet werden folgende Pathomechanismen

Diagnostik [5][6][7]

Stadien

Therapie

Maligne Keimzelltumoren sprechen aufgrund ihrer hohen Malignität gut auf eine Polychemotherapie an!

Nachsorge

Diagnostik

Stadien

Therapie

Nachsorge

  • Definition: Nicht invasiv wachsende Tumoren mit atypischer Epithelproliferation, deren Dignität zwischen einem benignen und einem malignen Tumor liegt
  • Epidemiologie: Häufigkeitsgipfel 35.–45. Lebensjahr
  • Subtypen
    • Serös (50–55%)
      • 30% bilateral
      • Meist zystisch
      • I.d.R. >5 cm
    • Muzinös (40–45%)
    • Seltener: Endometrioid, klarzellig, seromuzinös, Brenner-Tumor
  • Klassifikation: TNM analog zum Ovarialkarzinom
  • Therapie
    • Operativ (Staging-OP): Komplette Tumorentfernung, bilaterale Salpingo-Oophorektomie, Inspektion des Abdomens, Spülzytologie, Resektion aller auffälligen Areale, peritoneale Biopsien unauffälliger Areale und Omentektomie
  • Prognose

TNM-Klassifikation und FIGO-Stadien

  • Die TNM-Klassifikation gilt für Ovarial-, Tuben- und Peritonealkarzinome sowie Borderline-Tumoren und nicht-epitheliale Ovarialtumoren
  • Die Angabe des Tumorursprungs erfolgt über das entsprechende Suffix
    • TOvOvar
    • Tft → Tube
    • Tp Peritoneum
    • TX → Ursprung unbekannt
TNM FIGO Anatomische Ausbreitung
T1 T1a I A Auf ein Ovar/eine Tube begrenzt, Kapsel intakt, Spülzytologie negativ
T1b I B Auf beide Ovarien/Tuben begrenzt, Kapsel intakt, Spülzytologie negativ
T1c I C

Auf ein oder beide Ovarien/Tuben begrenzt mit Kapselruptur oder malignen Zellen im Aszites bzw. der Spülzytologie

T2 T2a II A Infiltration des kleinen Beckens: Uterus, Tuben, Ovarien
T2b II B Infiltration des kleinen Beckens: Extragenitale Organe
T3 T3a III A Ausbreitung außerhalb des kleinen Beckens und/oder Peritonealmetastasen mikroskopisch N1a (IIIAi): ≤10 mm
N1b (IIIAii): >10 mm
T3b III B makroskopisch ≤2 cm
T3c III C makroskopisch >2 cm
M1 IV A Fernmetastasen (exklusive Peritonealmetastasen)

Diagnostik bei V.a. ein Ovarialkarzinom [2]

Klinische Untersuchung

Apparative Diagnostik

  • Transvaginalsonographie
    • Kriterien zur Beurteilung der Malignität
benigne maligne
Binnenstruktur gleichmäßig unregelmäßig verdickte Septen
Randstruktur glatt begrenzt unscharf begrenzt; papilläre Anteile
Größe <5 cm >5 cm
Echogenität echoleer echoarme, echoleere u. echoreiche Anteile
Anteile zystisch zystische und solide Anteile
Vaskularisation unauffällig ggf. zentrale Vaskularisationen
Douglas-Raum unauffällig ggf. freie Flüssigkeit (Aszites)
  • CT/MRT/PET: I.d.R. nicht erforderlich, da ein rein operatives Staging erfolgt
    • Ggf. zur differentialdiagnostischen Abklärung oder Beurteilung der Tumorausdehnung

Tumormarker

Genetische Testung

Eine genetische Testung hat für die Indexpatientin keine therapeutische Konsequenz, nur für Angehörige!

Operativ

Eine transdermale Biopsie mittels Punktion ist bei Ovarialtumoren aufgrund der Metastasierungsgefahr ins Peritoneum streng kontraindiziert!

Bei begründetem V.a. das Vorliegen eines Ovarialkarzinoms muss eine intraoperative Malignitätsabklärung erfolgen!

Bei begründetem V.a. das Vorliegen eines Ovarialkarzinoms muss immer ein operatives Staging erfolgen. CT, MRT und PET sind ausschließlich bei spezifischen Fragestellung indiziert!

Zum Vergleich: Normalbefunde

Funktionelle Ovarialzysten

Weitere Differentialdiagnosen

AMBOSS erhebt für die hier aufgeführten Differentialdiagnosen keinen Anspruch auf Vollständigkeit.

Chirurgisch (Operatives Staging bei Ovarialtumoren) [2]

Die Therapie erfolgt abhängig vom Ergebnis des intraoperativen Schnellschnitts, der histologischen Diagnose und dem Tumorstadium.

  • Bei karzinompositivem Schnellschnitt bzw. Histologie: Staging-OP mit dem Versuch, die max. Menge an Tumorgewebe zu entfernen
    • Radikale Staging-OP: Längsschnittlaparotomie
      • Inspektion und Palpation der gesamten Bauchhöhle, inkl. Leberoberfläche
      • Hysterektomie mit Adnexektomie (Entfernung von Uterus, Ovarien, Tuben und Halteapparat)
      • Lymphadenektomie (pelvin und paraaortal) [4]
        • Fakultative Lymphknotenentfernung: Patientinnen mit klinisch unauffälligen Lymphknoten im Frühstadium (FIGO-Stadien I bis IIA) und Low-grade-Karzinom
        • Keine Lymphknotenentfernung: Patientinnen mit klinisch unauffälligen Lymphknoten, fortgeschrittenem Ovarialkarzinom (ab FIGO IIB) und makroskopisch erzielter Tumorfreiheit während der Operation
      • Biopsien aus allen auffälligen Stellen/Verwachsungen
      • Peritonealbiopsien unauffälliger Bereiche und Spülzytologie
      • Entfernung des Omentum majus
      • Deperitonealisierung: Resektion aller befallenen Peritoneumareale
      • Appendektomie bei makroskopischem Befall oder muzinösem/unklarem Tumor
    • Prognose ist direkt abhängig von der Radikalität der Tumorentfernung
      • Ziel: R0-Resektion
      • Entfernung aller tumorbefallenen Organe, wenn nötig (und möglich)
    • Ausnahme: Bei gesichertem Stadium FIGO IA und einem Grading von G1 ist ein fertilitätserhaltendes operatives Vorgehen möglich
  • Bei karzinomnegativem Schnellschnitt: Ausschälung des Tumors oder Entfernung der Adnexe ohne Verletzung des Tumors, da selbst benigne Ovarialtumoren ins Peritoneum streuen können
  • Eine Second-Look-OP wird laut den Leitlinien nicht mehr empfohlen

Medikamentös [2]

Chemotherapie

Therapie mit PARP-Inhibitoren

  • Indikation
    • Erhaltungstherapie nach OP und Chemotherapie
      • Patientinnen mit BRCA-mutiertem High-grade-Ovarialkarzinom FIGO Stadium III/IV nach Ansprechen auf platin-haltige First-Line-Therapie [4]
      • Patientinnen mit Rezidiv eines High-grade-Ovarialkarzinoms nach Ansprechen auf platinhaltige Rezidivtherapie
    • Patientinnen mit platin-sensitivem Rezidiv eines BRCA-mutierten High-grade-Ovarialkarzinoms mit 2 oder mehr platinhaltigen Vortherapien, die nicht für eine platinhaltige Rezidivtherapie geeignet sind

Strahlentherapie [4]

Die Strahlentherapie hat bisher einen untergeordneten Stellenwert bei der Therapie von Ovarialkarzinomen. Diese sind zwar oftmals strahlensensibel, aufgrund des disseminierten Ausbreitungsmusters ist es jedoch schwierig, den zu bestrahlenden Bereich festzulegen. Außerdem überwiegen die negativen Aspekte (Toxizität und Strahlenschäden). Ein vielversprechender Ansatz für die Zukunft ist die intensitätsmodulierte Bestrahlung, bei der durch Aufteilung des Bestrahlungsfeldes in kleine Areale gesunde Organe geschont werden.

Es werden die wichtigsten Komplikationen genannt. Kein Anspruch auf Vollständigkeit.

Das Ovarialkarzinom hat eine insg. eher schlechte Prognose aufgrund der meist späten Diagnose: Die 5-Jahres-Überlebensrate aller Ovarialkarzinome beträgt ca. 30–40%. Es gibt einige Prognosefaktoren, die der Vorhersage des individuellen Krankheitsverlaufes dienen.

Prognosefaktoren [8]

5-Jahres-Überlebensrate

FIGO-Klassifikation des Ovarialkarzinoms 5-Jahres-Überlebensrate
I 60–90%
II 40–70%
III 4–15%
IV 0–15%

Schwangere

Fällt ein operationsbedürftiger Ovarialtumor in der Schwangerschaft auf, sollte die OP möglichst erst ab der 16. SSW erfolgen, da die Progesteronproduktion des Corpus luteum für die Erhaltung der Schwangerschaft essentiell ist. Etwa ab der 14. SSW wird diese Funktion von der Plazenta übernommen.

Im Stadium FIGO I kann bei einseitigem Befall fertilitätserhaltend operiert werden .

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  • C56: Bösartige Neubildung des Ovars

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2021, DIMDI.

  1. Baltzer: Praxis der Gynäkologie und Geburtshilfe. Georg Thieme Verlag 2004, ISBN: 978-3-131-29151-6 .
  2. Wallwiener et al.: Gynäkologische Onkologie. Schattauer 2017, ISBN: 978-3-794-52415-0 .
  3. Breckwoldt et al.: Gynäkologie und Geburtshilfe. Thieme 2011, ISBN: 978-3-131-67655-9 .
  4. Thomas: Makropathologie. Schattauer 2003, ISBN: 978-3-794-52186-9 .
  5. Diagnostik, Therapie und Nachsorge maligner Ovarialtumoren. Stand: 9. November 2017. Abgerufen am: 13. Januar 2019.
  6. Uhl: Gynäkologie und Geburtshilfe compact. Georg Thieme Verlag 2018, ISBN: 978-3-131-07346-4 .
  7. Diagnostik, Therapie und Nachsorge maligner Ovarialtumoren (Living guideline). Stand: 1. März 2020. Abgerufen am: 8. Juni 2020.
  8. Kreienberg et al.: Management des Ovarialkarzinoms. Springer 2009, ISBN: 978-3-540-41987-7 .
  9. UpToDate. Stand: 1. Januar 2012. Abgerufen am: 1. Januar 2012.
  10. Goerke et al.: Klinikleitfaden Gynäkologie, Geburtshilfe. 7. Auflage Urban & Fischer 2010, ISBN: 3-437-22213-9 .
  11. Haag et al.: Gynäkologie und Urologie (2012/13). 6. Auflage Medizinische Verlags- und Informationsdienste 2012, ISBN: 3-929-85175-x .
  12. Böcker et al.: Pathologie. 3. Auflage Urban & Fischer 2004, ISBN: 3-437-44470-0 .
  13. Kaufmann et al.: Die Gynäkologie. Springer 2012, ISBN: 978-3-642-20922-2 .
  14. Strauss et al.: Klinikmanual Gynäkologie und Geburtshilfe. Springer 2009, ISBN: 978-3-540-78375-6 .