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Polymyalgia rheumatica und Riesenzellarteriitis

Letzte Aktualisierung: 5.8.2021

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Sowohl die Polymyalgia rheumatica (PMR) als auch die Riesenzellarteriitis (RZA, vor 2012 auch als Morbus Horton, Arteriitis temporalis oder Arteriitis cranialis bezeichnet) führen durch autoimmune Prozesse zu einer jeweils unterschiedlich lokalisierten Gefäßentzündung der mittelgroßen und großen Arterien. Durch die ähnliche Pathophysiologie werden sie zu einer Krankheitsentität zusammengefasst. Leitsymptom der Polymyalgia rheumatica sind heftigste symmetrische Schulterschmerzen, während die Riesenzellarteriitis durch Entzündungen der kraniellen Gefäße unter anderem zu Sehstörungen mit vorübergehender Erblindung eines Auges (Amaurosis fugax) sowie zu pochenden Schläfenschmerzen führen kann. Ein gemeinsames Auftreten beider Erkrankungen ist möglich, wobei diagnostisch in beiden Fällen eine Sturzsenkung im Labor charakteristisch ist. Die schnell einzuleitende Therapie besteht jeweils in einer hochdosierten Glucocorticoidgabe, wodurch bei der Riesenzellarteriitis eine mögliche Erblindung verhindert werden kann.

Die Riesenzellarteriitis wurde bis 2012 auch als „Arteriitis temporalis“, „Arteriitis cranialis“ sowie „Morbus Horton“ bezeichnet. Diese Nomenklatur wurde aber verlassen, da zum einen nicht immer die A. temporalis (bzw. kranielle Arterien) bei Erkrankung an einer Riesenzellarteriitis betroffen sein muss, zum anderen auch andere entzündliche Gefäßerkrankungen die A. temporalis befallen können.

Die Abgrenzung von Riesenzellarteriitis (bzw. früher Arteriitis temporalis) und Polymyalgia rheumatica bereitet nach wie vor große Schwierigkeiten. Während sie zunächst als voneinander unabhängige Krankheitsbilder angesehen wurden, gehen nach heutigem Kenntnisstand beide Krankheitsbilder auf eine Vaskulitis der großen Arterien mit Riesenzellbildung zurück (= Riesenzellarteriitis). So tritt die typische Klinik der Riesenzellarteriitis (temporaler Kopfschmerz, Visusverlust etc.) bei einer Beteiligung der kraniellen Gefäße (ca. 70% aller Riesenzellarteritiden) auf, während bei der Polymyalgia rheumatica entzündliche Veränderungen in der A. subclavia gefunden wurden. Von Letzterer nimmt man an, dass es sich um eine klinisch mildere Ausprägung der Riesenzellarteriitis handelt, die in ca. 50% der Riesenzellarteritiden auftritt und auch auf die angrenzenden Gelenke und Sehnenscheiden übergreifen kann.

  • Geschlecht: >
  • Alter: Inzidenz steigt mit zunehmendem Alter
  • Die Polymyalgia rheumatica ist die häufigste entzündlich-rheumatische Erkrankung im Alter

Es erkranken insbesondere ältere Frauen!

Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.

Allgemeinsymptome

  • Gemeinsame Symptomatik bei Polymyalgia rheumatica und Riesenzellarteriitis, u.a.

Polymyalgia rheumatica - Spezifische Symptome

Riesenzellarteriitis - Spezifische Symptome

Ca. 50% der Patienten leiden zusätzlich an einer Polymyalgia rheumatica!

Labor

Polymyalgia rheumatica

  • ACR-EULAR-Klassifikationskriterien der Polymyalgia rheumatica von 2012 [1]
    • Erforderliche Kriterien
    • Die Diagnose einer Polymyalgia rheumatica kann gestellt werden, wenn zusätzlich ≥4 Punkte vergeben werden können:
      • Morgensteifigkeit >45 min 2 Punkte
      • Fehlen von Rheumafaktoren (RF) oder Anti-CCP-Antikörpern 2 Punkte
      • Schmerzen oder Bewegungseinschränkung des Beckengürtels → 1 Punkt
      • Fehlen anderer Gelenkmanifestationen 1 Punkt
    • Bei zusätzlich erfolgter Arthrosonografie können weitere Punkte vergeben werden:
      • Synovitis/Bursitis einer Schulter sowie mind. einer Hüfte 1 Punkt
      • Synovitis/Bursitis beider Schultern → 1 Punkt
  • Weiterhin sind analgetikarefraktäre Schmerzen charakteristisch, die sich jedoch rasch nach Gabe von Corticosteroiden bessern (positiver Therapieversuch)

Riesenzellarteriitis

  • ACR-Diagnosekriterien der Riesenzellarteriitis: Die Diagnose kann gestellt werden, wenn ≥3 Kriterien erfüllt sind
    1. Alter >50 Jahre
    2. Neu aufgetretene oder neuartige Kopfschmerzen
    3. Abnorme A. temporalis (Druckschmerzhaftigkeit, verhärtet, abgeschwächter/fehlender Puls)
    4. Sturzsenkung mit BSG >50 mm in der ersten Stunde
    5. Histologisch (Biopsie): Vaskulitis durch mononukleäre Zellinfiltration oder granulomatöse Gefäßentzündung meist mit Nachweis von Riesenzellen
  • Bildgebung: Duplexsonografie
    • Halozeichen
    • Sanduhrförmiger Verlauf der Temporalarterie

Goldstandard der Diagnostik der Arteriitis temporalis ist die Biopsie des betroffenen Arteriensegmentes!

Die Riesenzellarteriitis tritt ohne Autoantikörper oder CK-Erhöhung auf und kann eine normwertige BSG aufweisen!

  • Histologische Veränderungen bei Riesenzellarteriitis: Granulomatöse Panarteriitis von mittelgroßen und großen Arterien mit Riesenzellen, Intimaproliferation (führt zu Stenose des Lumens), Fragmentierung der Lamina elastica interna und lymphomononukleärer Infiltration

Zum Vergleich: Normalbefund

AMBOSS erhebt für die hier aufgeführten Differentialdiagnosen keinen Anspruch auf Vollständigkeit.

  • Akut
    • Bei Augenbeteiligung bei Riesenzellarteriitis: Glucocorticoide hochdosiert (z.B. Stoßtherapie mit Prednisolon 1000 mg/d i.v.)
    • Ohne Augenbeteiligung oder bei Polymyalgia rheumatica: Orale Corticoide (1. Wahl: Prednisolon) in mittlerer Dosierung
    • Vor allem bei der Polymyalgie ist eine probatorische Gabe von Glucocorticoiden auch diagnostisch hilfreich → Promptes Ansprechen mit Schmerzlinderung ("diagnosis ex juvantibus")
  • Chronisch
    • Glucocorticoide langsam reduzieren und ausschleichen (gänzliches Ausschleichen nach 2 Jahren), bei persistierenden Symptomen: Glucocorticoiddosen unterhalb der Cushingschwelle anstreben
  • Supportiv
    • Aufgrund der Langzeitbehandlung mit Glucocorticoiden: Osteoporoseprophylaxe, Blutzuckerkontrollen
    • Prophylaxe mit ASS wird nicht mehr empfohlen [3]

Der Augenbefall bei Riesenzellarteriitis ist ein medizinischer Notfall und muss initial hochdosiert mit Glucocorticoiden (z.B. Prednisolon 1000 mg/d i.v.) behandelt werden!

Bei konkretem klinischen Verdacht auf eine Riesenzellarteriitis („A. temporalis“) soll unverzüglich mit einer Glucocorticoidtherapie begonnen werden; die anstehende Diagnostik soll den Therapiebeginn nicht verzögern. (DGIM - Klug entscheiden in der Rheumatologie)

Riesenzellarteriitis

  • Unbehandelt: Erblindung in ca. 20–30% der Fälle
  • Ischämische zerebrale Läsionen in <2%
  • Arteriitis anderer großer Gefäße (40%)
    • Beispiel: Befall der thorakalen Gefäße (in ca. 10% der Fälle)
      • Pathologische Blutdruckdifferenz der Arme
      • Thorakale Aortitis (Aortenbogensyndrom) in ca. 3% der Fälle

Es werden die wichtigsten Komplikationen genannt. Kein Anspruch auf Vollständigkeit.

In Kooperation mit Meditricks bieten wir dir Videos zum Einprägen relevanter Fakten an. Die Inhalte sind vielfach auf AMBOSS abgestimmt oder ergänzend. Viele Meditricks gibt es in Lang- und Kurzfassung zur schnelleren Wiederholung. Eine Übersicht über alle Videos findest du in dem Kapitel Meditricks.

Polymyalgia rheumatica

Inhaltliches Feedback zu den Meditricks-Videos bitte über den zugehörigen Feedback-Button einreichen (dieser erscheint beim Öffnen der Meditricks).

  • M31.-: Sonstige nekrotisierende Vaskulopathien
    • M31.5: Riesenzellarteriitis bei Polymyalgia rheumatica
    • M31.6: Sonstige Riesenzellarteriitis
  • M35.-: Sonstige Krankheiten mit Systembeteiligung des Bindegewebes
    • M35.3: Polymyalgia rheumatica
      • Exklusive: Polymyalgia rheumatica mit Riesenzellarteriitis (M31.5)

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2021, DIMDI.

  1. Dasgupta et al.: 2012 provisional classification criteria for polymyalgia rheumatica: a European League Against Rheumatism/American College of Rheumatology collaborative initiative In: Annals of the Rheumatic Diseases. Band: 71, Nummer: 4, 2012, doi: 10.1136/annrheumdis-2011-200329 . | Open in Read by QxMD p. 484-492.
  2. Keyßer: Riesenzellarteriitis: Aktuelle Erkenntnisse zu Epidemiologie, Pathogenese, Diagnostik und Therapie In: Aktuelle Rheumatologie. Band: 44, Nummer: 04, 2019, doi: 10.1055/a-0968-6782 . | Open in Read by QxMD p. 245-252.
  3. Bernhard Hellmich et al.: 2018 Update of the EULAR recommendations for the management of large vessel vasculitis In: Annals of the Rheumatic Diseases. 2019, doi: 10.1136/annrheumdis-2019-215672 . | Open in Read by QxMD p. annrheumdis-2019-215672.
  4. Ness: Diagnose und Therapie der Riesenzellarteriitis In: Deutsches Ärzteblatt Online. Band: 110, Nummer: 21, 2013, doi: 10.3238/arztebl.2013.0376 . | Open in Read by QxMD p. 376–86.
  5. S1-Leitlinie Zerebrale Vaskulitis. Stand: 1. September 2012. Abgerufen am: 14. Oktober 2017.
  6. Samson et al.: Recent advances in our understanding of giant cell arteritis pathogenesis In: Autoimmunity Reviews. Band: 16, Nummer: 8, 2017, doi: 10.1016/j.autrev.2017.05.014 . | Open in Read by QxMD p. 833-844.
  7. Renz-Polster, Krautzig: Basislehrbuch Innere Medizin. Elsevier 2012, ISBN: 978-3-437-59210-2 .
  8. West: Rheumatology Secrets E-Book. Elsevier 2014, ISBN: 978-0-323-17287-5 .
  9. Herold et al.: Innere Medizin 2020. Herold 2020, ISBN: 978-3-981-46609-6 .