Pulmonale Hypertonie und Cor pulmonale

Eine pulmonale Hypertonie liegt bei einem chronisch erhöhten pulmonal-arteriellen Mitteldruck in Ruhe von mehr als 25 mmHg vor. Anhand der Ätiologie kann eine Aufteilung in die seltene (z.B. idiopathische) pulmonal-arterielle Hypertonie (PAH), in die pulmonale Hypertonie bei anderen Grunderkrankungen (z.B. Lungen- oder Linksherzerkrankungen) und in die chronisch-thromboembolische pulmonale Hypertonie (CTEPH) erfolgen. Während die Erkrankung in frühen Stadien häufig asymptomatisch bleibt, kommt es im Verlauf zu Schwäche, Synkopen, Zyanose und Belastungsdyspnoe. Gefährlich wird die Erkrankung durch Dilatation und Hypertrophie des rechten Herzens (Cor pulmonale), das mit erhöhter Pumpleistung auf den steigenden Druck reagieren muss. Eine medikamentöse Drucksenkung ist bei der PAH möglich und zielt auf eine Stabilisierung des Patienten auf gutem klinischen Niveau ab; eine Heilung ist derzeit nicht möglich. Es kann jedoch frühzeitig eine Lungentransplantation erwogen werden. Die bevorzugte Therapie der CTEPH ist die operative pulmonale Endarteriektomie. Bei allen anderen Formen der pulmonalen Hypertonie steht die Behandlung der Grunderkrankung im Vordergrund.

• Pulmonale Hypertonie: Chronisch erhöhter pulmonal-arterieller Mitteldruck (mPAP) in Ruhe ≥25 mmHg
  • Präkapilläre pulmonale Hypertonie: Pulmonary Capillary Wedge Pressure (PCWP) ≤15 mmHg
    • Pulmonal-arterielle Hypertonie (PAH): Präkapilläre pulmonale Hypertonie mit einem pulmonalen Gefäßwiderstand >3 (mmHg × min) / L , für die keine anderen Ursachen (wie eine pulmonale Hypertonie infolge von Lungenerkrankungen oder eine CTEPH) vorliegen
  • Postkapilläre pulmonale Hypertonie: Pulmonary Capillary Wedge Pressure (PCWP) >15 mmHg
    • Isoliert postkapilläre pulmonale Hypertonie: Diastolischer Druckgradient <7 mmHg und/oder pulmonaler Gefäßwiderstand ≤3 (mmHg × min) / L
    • Kombiniert post- und präkapilläre pulmonale Hypertonie: Diastolischer Druckgradient ≥7 mmHg und pulmonaler Gefäßwiderstand >3 (mmHg × min) / L
  • Einteilung: Seit 2013 nach der Nizza-Klassifikation
• Cor pulmonale: Rechtsventrikuläre Hypertrophie oder Dilatation als Folge einer Lungenerkrankung (mit Widerstandserhöhung im Lungenkreislauf)

• Prävalenz
  • Pulmonale Hypertonie
    • ca. 1% der globalen Bevölkerung
    • Im Alter >65 Jahren ca. 10%
  • Pulmonal-arterielle Hypertonie: 26 pro 1 Million Einwohner
• Inzidenz
  • Pulmonal-arterielle Hypertonie: 3,9 pro 1 Million Einwohner und Jahr
  • Chronisch-thromboembolische pulmonale Hypertonie: 4 pro 1 Million Einwohner und Jahr

Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.

Klassifikation der pulmonalen Hypertonie (Nizza 2013)

Die pulmonale Hypertonie wird in fünf Gruppen anhand von pathophysiologischen und therapeutischen Gemeinsamkeiten eingeteilt.

Pulmonal-arterielle Hypertonie (PAH)

• Präkapilläre pulmonale Hypertonie unterschiedlicher Ätiologie
  • Idiopathische PAH
  • Hereditäre PAH
  • Medikamentöse/toxische PAH
  • Assoziiert mit
    • Kollagenosen (v.a. systemische Sklerodermie, Mischkollagenose, seltener Sjögren-Syndrom oder systemischer Lupus erythematodes)
    • HIV-Infektion
    • Portaler Hypertension
    • Angeborenen Herzfehlern (insb. kleine bis mittelgroße Links-Rechts-Shunts sowie große initiale Links-Rechts-Shunts mit anschließender Shunt-Umkehr, sog. Eisenmenger-Reaktion)
    • Schistosomiasis

Pulmonale Hypertonie bei Lungenerkrankungen

• Präkapilläre pulmonale Hypertonie, häufige Ursachen:
  • Obstruktive Lungenerkrankungen (z.B. Asthma bronchiale, COPD)
  • Interstitielle Lungenerkrankungen (v.a. idiopathische Lungenfibrose)
  • Schlaf-Apnoe-Syndrom
• Schwere Form der pulmonalen Hypertonie bei Lungenerkrankungen: mPAP >35 mmHg oder mPAP ≥25 mmHg und niedriges Herzzeitvolumen (Herzindex <2,5 L/min/m²)

Chronisch-thromboembolische pulmonale Hypertonie und andere Pulmonalarterien-Obstruktionen

• Definition: Präkapilläre pulmonale Hypertonie aufgrund von Obstruktion segmentaler oder größerer Pulmonalarterien durch fibrosierte Thromboembolien, die sich trotz mind. dreimonatiger Antikoagulation nicht oder nur inkomplett aufgelöst haben, mPAP >25 mmHg
• Weitere Pulmonalarterien-Obstruktionen, die zu dieser Untergruppe gehören: u.a. Angiosarkom, Arteriitis, intravaskuläre Tumoren

Pulmonale Hypertonie durch Linksherzerkrankungen

• Postkapilläre pulmonale Hypertonie, chronisch pulmonal-venöse Stauung aufgrund von Blutrückstau aus dem linken Herzen
  • Bspw. durch linksseitige Herzklappenerkrankungen, Ventrikeldysfunktion
• Häufigste Form, ca. 50% der Patienten mit Linksherzerkrankungen entwickeln eine pulmonale Hypertonie

Pulmonale Hypertonie mit unklarer und/oder multifaktorieller Genese

• Prä- oder postkapilläre pulmonale Hypertonie, je nach Ätiologie
  • Hämatologische Erkrankungen
  • Sarkoidose
  • Pulmonale Langerhans-Zell-Histiozytose
  • Metabolische Störungen

In der Folge von chronischen Lungen- und Herzerkrankungen kann es zur Ausbildung einer pulmonalen Hypertonie kommen!

Der idiopathischen pulmonal-arteriellen Hypertonie liegt eine progrediente Obliteration der kleinen und mittelgroßen Pulmonalarterien zugrunde, deren Ursache aber unbekannt ist. Andere Formen der pulmonalen Hypertonie haben bekannte Ursachen wie Erkrankungen der Lunge, des linken Herzens oder bspw. Thromboembolien (Klassifikation der pulmonalen Hypertonie).

• Mechanismen, die zu einem erhöhten Widerstand der Pulmonalgefäße führen
  • Vasokonstriktion (durch Hypoxie = Euler-Liljestrand-Mechanismus): Bspw. bei COPD, Schlaf-Apnoe-Syndrom
  • (Mikro‑)Thromben
  • Umbauprozesse („Remodeling“): Intimafibrose, Endothelhyperplasie
• Gemeinsame pathophysiologische Folgen: Drucksteigerung im Lungenkreislauf → Erhöhung der rechtsventrikulären Nachlast → Dilatation oder Hypertrophie des rechten Ventrikels (Cor pulmonale) → Rechtsherzdekompensation und Herzrhythmusstörungen

• Unspezifische Symptome
  • Belastungsdyspnoe
  • Sinustachykardie
  • Schwindel und Müdigkeit
  • Synkopen
  • Zyanose
  • Brustschmerzen
• Komplikationen
  • Dekompensiertes Cor pulmonale mit Rechtsherzinsuffizienz (siehe auch: Symptome der Rechtsherzinsuffizienz)
  • Gefahr maligner Herzrhythmusstörungen
• Einteilung in WHO-Funktionsklassen der PAH
  • Klasse I
    • Asymptomatische pulmonale Hypertonie
    • Niedriges Risiko hinsichtlich der 1-Jahres-Mortalität
  • Klasse II
    • Beschwerdefreiheit in Ruhe
    • Dyspnoe, Leistungsminderung oder Synkopen bei stärkerer körperlicher Belastung
    • Niedriges Risiko hinsichtlich der 1-Jahres-Mortalität
  • Klasse III
    • Beschwerdefreiheit in Ruhe
    • Dyspnoe, Leistungsminderung oder Synkopen bei leichter körperlicher Belastung
    • Intermediäres Risiko hinsichtlich der 1-Jahres-Mortalität
  • Klasse IV
    • Dyspnoe und Synkopen bereits in Ruhe
    • Manifeste Rechtsherzinsuffizienz
    • Hohes Risiko hinsichtlich der 1-Jahres-Mortalität

Die klinische Symptomatik ist v.a. in frühen Stadien häufig sehr gering ausgeprägt (die Symptome von Grunderkrankungen wie der COPD stehen im Vordergrund)!

Initiale Diagnostik

• Auskultation
  • Lauter 2. Herzton über der Pulmonalklappe (2. ICR links)
  • Evtl. fixierte Spaltung des 2. Herztons
  • Relative Pulmonalklappeninsuffizienz
    • Ggf. mit Graham-Steell-Geräusch
• Labor: NT-proBNP
• BGA
  • Notwendigkeit einer Sauerstofftherapie?
• 6-Minuten-Gehtest: Prognoseparameter für den Krankheitsverlauf und das Therapieansprechen
• EKG: Rechtsherzbelastungszeichen
  • Rechtskardiale Hypertrophie: Sokolow-Lyon-Index
  • ST-Strecken-Veränderungen in V1–V3
  • Evtl. P-pulmonale
  • Evtl. Rechtstyp oder S_IQ_III-Typ
• Lungenfunktionsuntersuchung/Spiroergometrie: Hinweise auf zugrunde liegende obstruktive oder interstitielle Lungenerkrankungen
• Echokardiografie
  • Nachweis einer rechtsventrikulären Hypertrophie/Dilatation
  • Schätzung des systolischen pulmonal-arteriellen Drucks (PAPsys)
    • Hohe Wahrscheinlichkeit für das Vorliegen einer pulmonalen Hypertonie: Weitere Abklärung (u.a. durch Rechtsherzkatheter)
      • Geschätzter PAPsys >50 mmHg oder
      • Regurgitationsgeschwindigkeit über Trikuspidalklappe >3,4 m/s oder
      • Regurgitationsgeschwindigkeit über Trikuspidalklappe 2,9–3,4 m/s + weitere echokardiografische Hinweise auf eine pulmonale Hypertonie
    • Mittlere Wahrscheinlichkeit für das Vorliegen einer pulmonalen Hypertonie: Weitere Abklärung (u.a. durch Rechtsherzkatheter)
      • Geschätzter PAPsys >35 mmHg + Risikofaktoren (z.B. Sklerodermie) oder Rechtsherzbelastungszeichen oder unklare Dyspnoe oder
      • Regurgitationsgeschwindigkeit über Trikuspidalklappe 2,9–3,4 m/s oder
      • Regurgitationsgeschwindigkeit über Trikuspidalklappe ≤2,8 m/s + weitere echokardiografische Hinweise auf eine pulmonale Hypertonie
    • Niedrige Wahrscheinlichkeit für das Vorliegen einer pulmonalen Hypertonie
      • Regurgitationsgeschwindigkeit über Trikuspidalklappe ≤2,8 m/s und
      • Geschätzter PAPsys ≤35 mmHg und
      • Keine weiteren echokardiografischen Hinweise auf eine pulmonale Hypertonie
  • Beurteilung der Linksherzfunktion und der Herzklappen
• Röntgen-Thorax
  • Betonung des Pulmonalisbogens
  • Rechtsherzhypertrophie
  • Kalibersprung zwischen zentralen und peripheren Lungenarterien
  • Gefäßrarefizierung in der Lungenperipherie

Sind sowohl EKG als auch NT-proBNP unauffällig, ist das Vorliegen einer pulmonalen Hypertonie unwahrscheinlich!

Weiterführende Diagnostik

• HR-CT: Bei allen Patienten, insb. jedoch bei Patienten mit V.a. auf eine zugrundeliegende Lungenparenchymerkrankung
• Perfusions- und Ventilationsszintigrafie der Lunge: Mittel der Wahl zum Ausschluss einer CTEPH
• Rechtsherzkatheteruntersuchung bei pulmonaler Hypertonie
  • Indikation: Bei V.a. PAH, CTEPH und schwere pulmonale Hypertonie sowie vor Herz- oder Lungentransplantation
  • Messung des pulmonal-arteriellen Mitteldrucks (mPAP)
  • Wedge-Druck: Messung des postkapillären Drucks zum Nachweis einer pulmonalen Hypertonie durch linksventrikuläre Druckerhöhung
  • Vasoreagibilitätsmessung: Identifikation sog. „Responder“, die auf eine Therapie mit hochdosierten Calciumantagonisten ansprechen
    • Indikation: Nur bei idiopathischer, hereditärer oder Medikamenten-induzierter PAH

Die Abklärung mittels Rechtsherzkatheter sollte an einem Expertenzentrum erfolgen, insb. bei Patienten mit V.a. CTEPH oder mit V.a. eine kombinierte PAH und Herz-/Lungenerkrankung!

Allgemeine Maßnahmen

• Sauerstoff-Langzeittherapie nur bei manifester Hypoxämie mit pO₂ <60 mmHg
• Diuretika bei Überwässerung
  • Vorgehen in Anlehnung an Diuretika bei Herzinsuffizienz
• Antikoagulation: Nur bei CTEPH oder aufgrund von Nebenerkrankungen, siehe auch: Therapeutische Antikoagulation - klinische Anwendung
• Rehabilitationsmaßnahmen in spezialisierten Einrichtungen
• Empfehlung zur Empfängnisverhütung
• Impfung gegen Influenza und Pneumokokken

Gezielte Therapiemaßnahmen

Die gezielten Maßnahmen richten sich nach der Ätiologie (Details siehe Klassifikation der pulmonalen Hypertonie).

Therapie der pulmonal-arteriellen Hypertonie ^[1]

• Ziel: Stabilisierung der Erkrankung auf einem klinischen Niveau entsprechend PAH-WHO-Funktionsklasse I oder II, Heilung derzeit nicht möglich

Positive Vasoreagibilitätsmessung ^[2]

• Monotherapie mit Calciumantagonist, z.B. Amlodipin

Negative Vasoreagibilitätsmessung

Initiale Medikation je nach Risikoprofil für die 1-Jahres Mortalität.

Bei niedrigem oder intermediärem Risiko (PAH-WHO-Funktionsklasse II und III):

• Endothelin-Rezeptor-Antagonist (z.B. Ambrisentan oder Bosentan )
• oder PDE-5-Hemmer bei PAH (z.B. Sildenafil oder Tadalafil )
• oder Guanylatcyclase-Stimulator (z.B. Riociguat )
• Zweifachkombination als Option für Grenzfälle: Endothelin-Rezeptor-Antagonist + PDE-5-Hemmer oder Guanylatcyclase-Stimulator

Bei hohem Risiko (PAH-WHO-Funktionsklasse IV):

• Dreifachkombination: Endothelin-Rezeptor-Antagonist + PDE-5-Hemmer oder Guanylatcyclase-Stimulator + i.v./s.c./inhalatives Prostacyclin-Analogon
  • Bei PAH eingesetzte Prostacyclin-Analoga
    • Iloprost i.v.
    • Inhalatives Iloprost
    • Treprostinil als subkutane Pumpentherapie
    • Epoprostenol i.v.
• Therapieeskalation auf Zweifach- bzw. Dreifachtherapie, wenn das Therapieziel unter Mono- oder Zweifachtherapie nicht erreicht wird
• Bei Therapieversagen: Frühzeitige Evaluation bezüglich einer Lungentransplantation
• Sonderfall „atypische PAH“: Patienten mit Risikofaktoren für eine Herzinsuffizienz (u.a. Hypertonus, Adipositas, KHK, Diabetes mellitus, höheres Alter)
  • Monotherapie mit PDE-5-Hemmern

Pulmonale Hypertonie bei Lungen- oder Linksherzerkrankungen

• Keine Empfehlung für den Einsatz von PAH-Medikamenten!
• Im Vordergrund steht die Therapie der Grunderkrankung (z.B. Nachlastsenkung, Volumenkontrolle, Sauerstoff-Langzeittherapie)
• Bei schwerer pulmonaler Hypertonie, deren Ausmaß sich nicht durch die Lungen- oder Linksherzerkrankung erklären lässt, kann in einem Expertenzentrum der Einsatz von PAH-Medikamenten evaluiert werden!

Chronisch-thromboembolische pulmonale Hypertonie

• Methode der Wahl: Operative pulmonale Endarteriektomie
• Bei inoperabler oder postoperativ persistierender CTEPH: Riociguat
• Lebenslange Antikoagulation, auch nach pulmonaler Endarteriektomie, siehe auch: Therapeutische Antikoagulation - klinische Anwendung

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Pulmonale Hypertonie

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• I27.-: Sonstige pulmonale Herzkrankheiten
  • I27.0: Primäre pulmonale Hypertonie
  • I27.1: Kyphoskoliotische Herzkrankheit
  • I27.2-: Sonstige näher bezeichnete sekundäre pulmonale Hypertonie
    • I27.20: Pulmonale Hypertonie bei chronischer Thromboembolie
    • I27.28: Sonstige näher bezeichnete sekundäre pulmonale Hypertonie
  • I27.8: Sonstige näher bezeichnete pulmonale Herzkrankheiten
    • Exklusive: Eisenmenger-Defekt (Q21.88)
  • I27.9: Pulmonale Herzkrankheit, nicht näher bezeichnet
    • Chronische kardiopulmonale Krankheit
    • Cor pulmonale (chronisch) o.n.A.

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2023, DIMDI.