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Stevens-Johnson-Syndrom

Letzte Aktualisierung: 9.8.2022

Abstracttoggle arrow icon

Das Stevens-Johnson-Syndrom (SJS) bezeichnet eine seltene, immunologische Intoleranzreaktion, die zu einer Ablösung der Haut führt und insb. auf eine Vielzahl möglicher Medikamente (z.B. Sulfonamide, Allopurinol) zurückgeführt werden kann. Etwa 1–3 Wochen nach Kontakt mit dem Auslöser zeigen sich meist schmerzhafte Erosionen und Ulzerationen an Augen und Mund, die von Fieber und Krankheitsgefühl begleitet werden. Im Verlauf kommt es zu großflächigen nekrotischen Ablösungen der Epidermis, die an eine Verbrennung erinnern. Charakteristisch ist eine Mitbeteiligung der Schleimhäute (insb. Stomatitis und Cheilitis). Sind >30% der Hautfläche betroffen, wird die Erkrankung als toxische epidermale Nekrolyse bezeichnet. Therapeutisch müssen alle infrage kommenden Medikamente abgesetzt werden sowie eine Behandlung analog zur Verbrennungsmedizin erfolgen, um dem potenziell letalen Verlauf entgegenzuwirken.

Definitiontoggle arrow icon

Epidemiologietoggle arrow icon

  • Geschlecht: >
  • Risikogruppe: HIV-Infizierte besonders häufig betroffen

Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.

Ätiologietoggle arrow icon

Klassifikationtoggle arrow icon

Symptome/Kliniktoggle arrow icon

  • 1–3 Wochen nach Medikamenteneinnahme zunächst Prodromalphase mit schmerzhaften Erosionen und Ulzerationen
  • Hohes Fieber, Krankheitsgefühl
  • Effloreszenz
    • Stammbetonte, atypische, unscharf begrenzte Kreise (Kokarden), häufig Blasenbildung
    • Großflächige nekrotische Ablösung der Epidermis (verbrennungsähnlich)
    • Immer Beteiligung der Schleimhäute (insb. Stomatitis, Cheilitis)

Beim Stevens-Johnson-Syndrom sind obligat die Schleimhäute betroffen, während sie beim differenzialdiagnostisch zu berücksichtigenden Staphylococcal scalded skin syndrome ausgespart bleiben!

Diagnostiktoggle arrow icon

Differenzialdiagnosentoggle arrow icon

AMBOSS erhebt für die hier aufgeführten Differenzialdiagnosen keinen Anspruch auf Vollständigkeit.

Therapietoggle arrow icon

Glucocorticoide gehören beim Stevens-Johnson-Syndrom zur möglichen Therapie, sind jedoch beim differenzialdiagnostisch zu berücksichtigenden Staphylococcal scalded skin syndrome absolut kontraindiziert!

Komplikationentoggle arrow icon

Es werden die wichtigsten Komplikationen genannt. Kein Anspruch auf Vollständigkeit.

Prognosetoggle arrow icon

  • Hohe Letalität!
    • Ca. 10% bei Stevens-Johnson-Syndrom (SJS)
    • Ca. 30% bei SJS/TEN-Übergangsform
    • Ca. 50% bei toxischer epidermaler Nekrolyse (TEN)

Kodierung nach ICD-10-GM Version 2023toggle arrow icon

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2023, DIMDI.

Quellentoggle arrow icon

  1. Moll, Jung: Duale Reihe Dermatologie. 6. Auflage Thieme 2005, ISBN: 978-3-131-26686-6.
  2. Sterry, Paus: Checkliste Dermatologie. 5. Auflage Thieme 2004, ISBN: 3-136-97005-5.
  3. Fritsch: Dermatologie und Venerologie: Lehrbuch und Atlas. Springer, ISBN: 978-3-662-21771-9.
  4. Braun-Falco et al.: Dermatologie und Venerologie. 5. Auflage Springer 2005, ISBN: 978-3-540-26624-2.
  5. Halevy et al.:Allopurinol is the most common cause of Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis in Europe and IsraelIn: Journal of the American Academy of Dermatology. Band: 58, Nummer: 1, 2008, doi: 10.1016/j.jaad.2007.08.036 . | Open in Read by QxMD p. 25-32.