Abstract
Trophoblastentumoren können bei Entartung einer befruchteten Eizelle entstehen. Gutartige Trophoblastentumoren (Blasenmolen) können in eine komplette und eine partielle Form unterschieden werden, wobei in beiden Fällen ein veränderter Chromosomensatz (Disomie und Triploidie) vorliegt. Vaginale Blutungen in Kombination mit massiv erhöhtem β-HCG sowie sogenanntem Schneegestöber in der Sonographie sind Hinweise auf einen Trophoblastentumor, wobei hierbei nicht sicher ein maligner Befund ausgeschlossen werden kann. Zum sicheren Ausschluss bedarf es einer Kürettage mit angemessener histologischer Aufarbeitung des Befunds. Beim Chorionkarzinom ist im Vergleich zum gutartigen Befund eine alleinige Kürettage nicht ausreichend. Beim meistens frühzeitig metastasierenden Tumor kommt eine kurative Chemotherapie mit Methotrexat, evtl. in Kombination mit Actinomycin D, in Frage, während eine Hysterektomie nur in Ausnahmefällen bei unstillbarer Blutung des Uterus durchzuführen ist.
Definition
- Blasenmole: Benigner Trophoblastentumor, der in die Gebärmutter wächst, ohne das Myometrium zu befallen und ohne hämatogen zu streuen. In einigen Fällen kann die Blasenmole Malignitätszeichen entwickeln und in eine invasive Blasenmole oder ein Chorionkarzinom übergehen.
- Destruierende/Invasive Blasenmole: Die Trophoblastenzellen wachsen ins Myometrium ein und können so auch Anschluss an das Gefäßsystem gewinnen. Es kommt zur metastatischen Streuung in verschiedene Organe (ZNS, Lunge, Leber) ohne histologische Malignitätszeichen
- Chorionkarzinom: Aggressiver maligner Trophoblastentumor, der sich von der Blasenmole und invasiven Blasenmole durch histologische Malignitätszeichen und eine frühe Metastasierung unterscheidet.
Ätiologie
Komplette Blasenmole
Bei der kompletten Blasenmole sind keine fetalen oder embryonalen Anteile nachweisbar. Ursache ist die Befruchtung einer fehlerhaften Eizelle ohne Chromosomensatz mit einem Spermium mit physiologischem haploidem Chromosomensatz, der verdoppelt wird, bzw. mit zwei haploiden Spermien.
Komplette Blasenmole: paternale Disomie!
Partielle Blasenmole
Bei der partiellen Blasenmole finden sich neben dem Trophoblasten auch fetale bzw. embryonale Anteile. Ursache ist die Befruchtung einer physiologischen Eizelle mit haploidem Chromosomensatz mit zwei physiologischen haploiden Spermien.
Partielle Blasenmole: Triploidie!
Chorionkarzinom
Ein Chorionkarzinom kann nur nach einer erfolgten Befruchtung und Einnistung der Eizelle entstehen. Die meisten entstehen als Folge einer Blasenmole:
- 50% Blasenmole
- 20–30% Z.n. Abort
- 20–30% normale Schwangerschaft
- 1–2% Z.n. Extrauteringravidität
Pathophysiologie
- Blasenmole
- Traubenförmige Degeneration der Chorionzotten mit gleichzeitiger Proliferation der Zyto- und Synzytiotrophoblasten → Absterben des Embryos
- Destruierende Blasenmole: Invasion der Trophoblasten in das Myometrium der Gebärmutter → Erhöhte Gefahr von Blutungen und venösen Metastasen
- Traubenförmige Degeneration der Chorionzotten mit gleichzeitiger Proliferation der Zyto- und Synzytiotrophoblasten → Absterben des Embryos
- Chorionkarzinom
- Hochmaligner Tumor
- Destruierendes Wachstum ins Uterusmyometrium ohne Zottenstroma
- Blutungsgefahr sowie frühzeitige Metastasierung (Lunge , Vagina)
Symptome/Klinik
- Blasenmole
- Vaginale Blutungen im 1.Trimenon
- Vaginaler Abgang bläschenförmiger Strukturen
- Massiv erhöhte HCG-Spiegel sowie Hyperemesis gravidarum
- Luteinzysten: Große, zystische und leicht druckdolente Resistenzen im Adnexbereich
- Zeichen einer Hyperthyreose
- Chorionkarzinom
- Postpartale vaginale Blutungen
- Verschlechterung des Allgemeinzustands
- Metastasierung
Diagnostik
Körperliche Untersuchung
- Blasenmole: Vergrößerter Fundusstand (großer weicher Uterus) und Fehlen kindlicher Herztöne
- Chorionkarzinom: Postpartal inadäquate Rückbildung des Uterus
Sonographie
- Blasenmole und Chorionkarzinom
- Keine Darstellung der Fruchtanlage möglich
- Schneegestöber: Unregelmäßige echoarme und echoreiche Strukturen im Wechsel
- Verdickte Plazentawand
- Ovariale Luteinzysten
Blutuntersuchung
Es gibt auch Blasenmolen, die kein HCG produzieren!
Apparativ
- Radiologisches Staging bei Verdacht auf Malignität
- Kürettage und Histologie zur Diagnosesicherung
Therapie
- Blasenmole
- Vollständige Ausräumung des Cavum uteri durch eine Saugkürettage
- Gegebenenfalls kann zuvor eine Spontanausstoßung durch Weheninduktion (z.B. mit Oxytocin oder Prostaglandinen) erfolgen
- Manuelle Nachtastung und anschließende Saugkürettage dennoch erforderlich
- Gegebenenfalls kann zuvor eine Spontanausstoßung durch Weheninduktion (z.B. mit Oxytocin oder Prostaglandinen) erfolgen
- Vollständige Ausräumung des Cavum uteri durch eine Saugkürettage
- Chorionkarzinom
- Low Risk : Kurative Chemotherapie mit Methotrexat als Monotherapie oder in Kombination mit Actinomycin D
- High Risk : Kurative Polychemotherapie mit Methotrexat, Actinomycin D, Cyclophosphamid und Etoposid
- Operative Verfahren: Eine Hysterektomie sollte als Primärtherapie möglichst vermieden werden. Nur bei unstillbarer Blutung ist im fertilen Alter eine Hysterektomie indiziert.
Prognose
- Chorionkarzinom: 5-Jahres-Überlebensrate >50%, schlechtere Prognose bei fortgeschrittenem Befund
Kodierung nach ICD-10-GM Version 2021
- D39.-: Neubildung unsicheren oder unbekannten Verhaltens der weiblichen Genitalorgane
- D39.2: Plazenta
-
Blasenmole:
- bösartig
- invasiv
- Chorioadenoma destruens
- Exklusive: Blasenmole o.n.A. (O01.9)
-
Blasenmole:
- D39.2: Plazenta
- O01.-: Blasenmole
- Exklusive: Maligne Blasenmole (D39.2)
- O01.0: Klassische Blasenmole
- O01.1: Partielle oder inkomplette Blasenmole
- O01.9: Blasenmole, nicht näher bezeichnet
- Traubenmole o.n.A.
- Trophoblastkrankheit o.n.A.
- Z35.-: Überwachung einer Risikoschwangerschaft
- Z35.1: Überwachung einer Schwangerschaft bei Abortanamnese
- Überwachung einer Schwangerschaft bei:
- Blasenmole in der Anamnese
- Traubenmole in der Anamnese
- Exklusive: Neigung zu habituellem Abort: Betreuung während der Schwangerschaft (O26.2), ohne bestehende Schwangerschaft (N96)
- Z35.1: Überwachung einer Schwangerschaft bei Abortanamnese
- C58: Bösartige Neubildung der Plazenta
- Inklusive:
- Chorionepitheliom o.n.A.
- Chorionkarzinom o.n.A.
- Exklusive:
- Blasenmole: bösartig (D39.2), invasiv (D39.2), o.n.A. (O01.9)
- Chorioadenoma (destruens) (D39.2)
- Inklusive:
Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2021, DIMDI.