Abstract
Die Epilepsie ist ein Überbegriff für Erkrankungen, die sich durch eine Übererregbarkeit der Neurone der Hirnrinde auszeichnen. Die Übererregbarkeit äußert sich durch anfallsartige, synchronisierte neuronale Potenzialentladungen, die zum klinischen Bild eines epileptischen Anfalls führen. Je nachdem, ob die Potenzialentladungen beide Großhirnhemisphären oder nur begrenzte Bereiche einer Hemisphäre betreffen, unterscheidet man hauptsächlich zwischen Anfällen mit fokalem und mit generalisiertem Beginn. Diese Unterscheidung ist für die Pharmakotherapie zentral, stellt aber nicht die einzige Einteilungsmöglichkeit dar. Klinisch kommt es je nach Ort der Potenzialentladung zu zeitlich limitierten Symptomen motorischer, sensorischer, sensibler, vegetativer und/oder psychischer Art. Bei erstmaligem Auftreten eines epileptischen Anfalls gilt es herauszufinden, ob sich eine oder mehrere fassbare (hirn‑)organische Ursachen identifizieren lassen. Mittel der ersten Wahl zur Therapie der Epilepsie mit fokalem Beginn ist Lamotrigin, bei der Epilepsie mit generalisiertem Beginn wird Valproat empfohlen.
Dieses Kapitel gibt einen allgemeinen Überblick über epileptische Anfälle und Epilepsien, inkl. der klassischen Form des bilateral-tonisch-klonischen Anfalls. Die Sonderform des Status wird im Kapitel Status epilepticus abgehandelt.
Darüber hinaus lassen sich einige Epilepsien durch ihre typische Epidemiologie, Klinik und Befunde in der Diagnostik zu Epilepsiesyndromen zusammenfassen. Eine Übersicht über die Formen der fokalen Epilepsiesyndrome gibt das Kapitel Fokale Epilepsien und Syndrome. Die generalisierten Epilepsiesyndrome des Kindesalters werden in dem Kapitel Generalisierte Epilepsien im Kindesalter abgehandelt.
Definition
- Epileptischer Anfall: Vorübergehende elektrophysiologische Dysfunktion von Nervenzellen und Nervenzellverbänden der Hirnrinde aufgrund synchroner und hochfrequenter Entladungen, die sich auf benachbarte Kortexareale ausbreiten kann
- Akuter symptomatischer Anfall (syn.: Provozierter Anfall, veraltet: Gelegenheitsanfall): Epileptischer Anfall als Akutsymptom einer Störung des Gehirns ohne vorherigen Nachweis einer generell erhöhten Anfallsbereitschaft
-
Sonderfall: Erster epileptischer Anfall nach Schlafentzug [3]
- Landläufig den akuten symptomatischen Anfällen zugeordnet
- Aber: Erfüllt formal nicht die Definitionskriterien und geht mit erhöhtem Rezidivrisiko einher
-
Sonderfall: Erster epileptischer Anfall nach Schlafentzug [3]
- Reflexanfall: Epileptischer Anfall, der in engem zeitlichen Zusammenhang mit einem somatosensorischen Reiz auftritt [4]
- Unprovozierter epileptischer Anfall: Epileptischer Anfall, der ohne erkennbaren Zusammenhang zu einem Provokationsfaktor auftritt
- Akuter symptomatischer Anfall (syn.: Provozierter Anfall, veraltet: Gelegenheitsanfall): Epileptischer Anfall als Akutsymptom einer Störung des Gehirns ohne vorherigen Nachweis einer generell erhöhten Anfallsbereitschaft
- Epilepsie: Erkrankung des Gehirns, die durch eine andauernde Prädisposition für epileptische Anfälle, also eine anhaltend erhöhte Anfallsbereitschaft des Gehirns gekennzeichnet ist
- Kriterien: Mind. 1 der folgenden Faktoren
- ≥2 unprovozierte Anfälle oder Reflexanfälle, zwischen denen mehr als 24 Stunden liegen
- 1 unprovozierter Anfall oder Reflexanfall in Kombination mit einem 10-Jahres-Risiko für weitere Anfälle, das mit dem allgemeinen Rückfallrisiko (≥60%) nach 2 unprovozierten Anfällen vergleichbar ist
- Diagnose eines Epilepsiesyndroms
- Kriterien: Mind. 1 der folgenden Faktoren
- Epilepsiesyndrome: Unterformen der Epilepsie, die durch typische Epidemiologie, Symptomatik und diagnostische Befunde gekennzeichnet sind, z.B.
- Strukturelle Epilepsie: Erhöhte Anfallsbereitschaft, die auf eine bleibende Strukturstörung des Gehirns zurückzuführen ist
- Genetisch bedingte Epilepsie
- Idiopathische Epilepsie
Epidemiologie
- Prävalenz [5][6]
- Lebenszeitprävalenz eines epileptischen Anfalls: Ca. 5%
-
Punktprävalenz von Epilepsien: Ca. 0,5–1%
- Häufigkeitsgipfel: Kleinkinder und Erwachsene ≥60 Jahre
Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.
Ätiologie
Grundsätzlich muss unterschieden werden zwischen den Triggern, die einen einzelnen epileptischen Anfall auslösen können (auch beim Gesunden möglich), und den Ursachen einer generell erhöhten Epileptogenität.
Triggerfaktoren epileptischer Anfälle [7][8][9][10]
- Substanzabhängige Trigger
- Einnahme von Drogen (bspw. Alkohol, Ecstasy, Amphetamine, Kokain)
- Einnahme von Medikamenten, welche die Anfallsschwelle senken, bspw.
- Antidepressiva (Amitriptylin, Clomipramin, Maprotilin, Bupropion, Amoxapin) [11]
- Antipsychotika (Clozapin, Olanzapin, Haloperidol)
- Antibiotika (insb. hochdosiertes Penicillin, seltener Carbapeneme , Cephalosporine , Norfloxacin, Ciprofloxacin) [12]
- Analgetika (Alfentanil, Indometacin, Tramadol)
- Antiemetika (Metoclopramid, Ondansetron)
- Theophyllin
- Methohexital
- Evtl. Clonidin
- Entzug: Insb. Alkoholentzug (häufigste Ursache bei Erwachsenen), Medikamentenentzug
- Trigger im Rahmen anderer pathologischer Zustände
- Fieber (häufigste Ursache bei Kindern)
- Elektrolytentgleisungen (bspw. Hyper- und Hyponatriämie, Hypokalzämie, Hypomagnesiämie)
- Hypoglykämie (v.a. durch Insulinüberdosierung)
- Hypoxie
- Hyperventilation
- Eklampsie
- Epilepsie nach ischämischem Schlaganfall
- Situationsabhängige Trigger
- Exzessive körperliche Verausgabung
- Extremer psychischer Stress
- Stroboskop-Licht
- Schlafentzug
Obwohl es zahlreiche prokonvulsive Wirkstoffe gibt, sind durch Medikamente oder Drogen ausgelöste epileptische Anfälle eine seltene Komplikation (Inzidenz <2%)! [8]
Ursachen einer erhöhten Epileptogenität [13][14][15]
Eine Epilepsie kann ggf. mehr als einer dieser ätiologischen Kategorien zugeordnet werden, bspw. im Fall genetisch bedingter neuroanatomischer (d.h. struktureller) Veränderungen. Die Einordnung hängt damit immer auch vom klinischen Kontext ab.
- Strukturell: Bspw. bei zerebralem Tumor, Metastasen, Hirnabszess, arteriovenöser Malformation oder Narben
- Genetisch: Bspw. bei Veranlagung zu neuroanatomischen Fehlbildungen wie der Hippocampussklerose
- Infektiös: Bspw. im Rahmen einer viralen Enzephalitis
- Metabolisch: Bspw. bei Hypoglykämie, Urämie, oder im Rahmen eines Alkoholentzugs
- Immunvermittelt: Bspw. bei Bildung von Antikörpern gegen körpereigene intrazelluläre Antigene im Rahmen einer paraneoplastischen Enzephalitis [16]
- Unbekannt: Falls keine ätiologische Einordnung möglich ist
Klassifikation
Einordnung der Anfallsform
Durch Angabe wichtiger Anfallsmerkmale, insb. zu Beginn des Ereignisses
Art der Epilepsie
Die Anwendung der folgenden Kategorien setzt voraus, dass eine Epilepsie gemäß der ILAE Definition 2014 diagnostiziert wurde. Eine Epilepsie kann sich ggf. in mehreren verschiedenen Anfallsformen äußern.
- Fokale Epilepsie
- Generalisierte Epilepsie
- Kombiniert generalisierte und fokale Epilepsie
- Unklassifiziert
Zuordnung eines Epilepsie-Syndroms
Ein Epilepsiesyndrom ist eine Konstellation bestimmter klinischer Merkmale (insb. der Anfallsformen) und ggf. vorhandener Befunde aus apparativer Diagnostik. Es besteht nicht notwendigerweise eine unmittelbare Beziehung zwischen einem bestimmen Epilepsiesyndrom und spezifischen ätiologischen Faktoren .
Die Anwendung der folgenden Kategorien setzt voraus, dass eine Epilepsie gemäß der ILAE Definition 2014 diagnostiziert wurde. Eine Epilepsie kann sich ggf. in mehreren verschiedenen Anfallsformen äußern.
- Selbstlimitierende fokale Epilepsien : Bspw. selbstlimitierende Okzipitallappen-Epilepsie
- Idiopathische generalisierte Epilepsien
- Absence-Epilepsie des Kindesalters
- Juvenile Absence-Epilepsie
- Juvenile myoklonische Epilepsie
- Epilepsie mit ausschließlich generalisierten tonisch-klonischen Anfällen
Für die Wahl der medikamentösen Therapie ist insb. die Unterscheidung zwischen fokalen und generalisierten Epilepsien ausschlaggebend!
Klassifikation epileptischer Anfälle
Grundsätzliche Hinweise
- Erstes prominentes Anfallszeichen
- Zur Klassifizierung wird das erste prominente Zeichen angegeben, auch wenn im weiteren Verlauf ein weiteres/anderes Zeichen auftritt
- Angabe von „motorisch“ oder „nicht-motorisch“ kann entfallen, falls das genaue Merkmal benannt wird
- Ggf. Angabe weiterer im Verlauf aufgetretener Anfallszeichen
ILAE-Klassifikation epileptischer Anfälle (2017) [13][14][17][18]
Die Anwendung dieser Kategorien setzt voraus, dass ein epileptischer Anfall diagnostiziert wurde.
- Prinzip: Deskriptive Einteilung anhand der Anfallssemiologie, d.h. durch Beschreibung wichtiger Anfallsmerkmale
- Ziel: Schaffung einer konsistenten Kommunikationsgrundlage
- Vorgehen
- 1. Schritt: Angabe des Anfallsbeginns
- 2. Schritt: Möglichst Angabe weiterer Anfallsmerkmale
- Bewusstseinszustand (Angabe nur bei fokalem Beginn) und/oder
- Beschreibung der ersten (motorischen oder nicht-motorischen) Anfallssymptome
- Ggf. Angabe weiterer, im Verlauf aufgetretener Anfallszeichen
- Beispiel: Ein Familienangehöriger beobachtet bei einem Patienten plötzlich einsetzende, rasche Muskelzuckungen der rechten Körperseite. Der Patient reagiert nicht auf Ansprache. Ein solches Ereignis würde unter Verwendung der ILAE-Basisklassifikation als „nicht bewusst erlebter Anfall mit fokalem Beginn und motorischen Symptomen“ bezeichnet werden.
Epileptische Anfälle mit fokalem Beginn
Definition
Anfälle, bei denen die epileptogene Aktivität (zumindest zu Beginn) nur in einer der beiden Hemisphären auftritt.
Kategorien zur Klassifikation
- Bewusstseinszustand
- Bewusst erlebt (veraltet: „einfach-partieller Anfall“ oder „einfach-fokaler Anfall“)
- Nicht bewusst erlebt (veraltet: „komplex-partieller Anfall" oder „komplex-fokaler Anfall“)
- Motorische Phänomene
- Automatismus
- Atonisch
- Klonisch
- Epileptische Spasmen
- Hyperkinetisch
- Myoklonisch
- Tonisch
- Nicht-motorische Phänomene
- Autonom
- Innehalten
- Kognitiv
- Emotional
- Sensibel/sensorisch
- Sonderkategorie: Fokal zu bilateral tonisch-klonisch (veraltet: „fokaler Anfall mit sekundärer Generalisierung“ oder „partieller Beginn mit sekundärer Generalisierung“)
Epileptische Anfälle mit generalisiertem Beginn
Definition
Anfälle, bei denen die epileptogene Aktivität in einem auf beide Hemisphären verteilten Netzwerk beginnt, also von Beginn an bilateral ist
Klassifikation
- Erstes prominentes Anfallszeichen
- Motorisch
- Nicht-motorisch (Absence): Epileptischer Anfall, der durch eine kurze Bewusstseinspause charakterisiert ist. Die Betroffenen halten in der Bewegung inne, haben einen starren Blick und reagieren i.d.R. nicht auf Ansprache. Manifestation zumeist im Kindesalter (siehe auch: Generalisierte Epilepsien im Kindesalter).
- Typisch
- Atypisch
- Myoklonisch
- Mit Lidmyoklonien
Epileptische Anfälle mit unbekanntem Beginn
- Definition: Anfälle, bei denen der Beginn des Anfalls nicht beobachtet wurde oder nicht sicher zuzuordnen war
Gegenüberstellung ausgewählter alter und neuer Begriffe zur Klassifikation epileptischer Anfälle [18]
Symptome/Klinik
Allgemeine Symptomatik eines epileptischen Anfalls [19]
Abhängig davon, von welchen Bereichen des Kortex die abnorme elektrische Aktivität ausgeht, kann es prinzipiell zu einem breiten Spektrum motorischer, sensorischer, sensibler, vegetativer und psychischer Phänomene kommen .
- Plötzliches, unwillkürliches Auftreten
- Meist kurze Dauer (≤2 min) und verlangsamte Reorientierung nach dem Ereignis
- I.d.R. selbstlimitierend, aber Übergang in Status epilepticus möglich
Epileptische Anfälle mit fokalem Beginn
- Symptome vom Ort der Störung abhängig (siehe auch: Fokale Epilepsien und Syndrome), bspw.
- Orale Automatismen: Temporallappenanfälle
- Komplexe Bewegungsabläufe: Frontale Anfälle
- Visuelle Halluzinationen: Okzipitallappenanfälle
- Ablauf mit oder ohne Bewusstseinsstörung möglich
- Übergang in einen bilateral-tonisch-klonischen Anfall möglich
- Zusätzlich ggf. Aura: Sehstörungen, Sprachstörungen, motorische Erscheinungen, Déjà-vu- und Jamais-vu-Erlebnisse
Epileptische Anfälle mit generalisiertem Beginn
- Klinische Präsentation dieser Anfälle ist variabel, jedoch treten immer Bewusstseinsstörungen auf
- Mögliche Bestandteile der Anfälle sind
- Absencen: Kurze Bewusstseinspausen
- Myoklonische Phasen: Ruckartige, unsystematische Muskelzuckungen (Myoklonien)
- Klonische Phasen: Rhythmische Muskelzuckungen
- Tonische Phasen: Anspannen der Muskulatur
- Atonische Phasen: Plötzlicher Tonusverlust der Haltemuskulatur
- Postiktale Phase: Terminalschlaf, Verwirrtheit
Verlaufs- und Sonderformen
Bilateral-tonisch-klonischer epileptischer Anfall [18]
- Synonym: Grand-mal-Anfall (veraltet)
- Formen
- Epidemiologie: Häufigste Anfallsform
- Symptome
- Typische Symptomatik: Bewusstseinsverlust und rhythmisches Zucken
- Klassischer Ablauf
- Ggf. Aura bei fokalem Beginn (dauert Sekunden bis Minuten)
- Tonische Phase: Heftige Tonuserhöhung aller Muskeln (Phase dauert Sekunden)
- Klonische Phase: Vibrieren → Rhythmisches Zucken → Unregelmäßiges, grobes Zucken → Erschlaffung (Phase dauert Sekunden bis Minuten)
- Postiktale Phase: Terminalschlaf, Amnesie und Desorientiertheit (Phase dauert Minuten bis Stunden)
- Weitere mögliche Symptome: Schaum vor dem Mund, Urin- und/oder Stuhlabgang
- EEG
- Im Anfall: Hochfrequente Spikes in der tonischen Phase, Spikes mit folgender Nachschwankung in der klonischen Phase, postiktal verlangsamter Grundrhythmus
- Im anfallsfreien Intervall: Abhängig von der Ursache des Anfalls
- Therapie:
- 1. Wahl: Valproat; 2. Wahl: Lamotrigin oder Topiramat
- Vor dem 6. Lebensjahr: Kaliumbromid
- Im Rahmen einer Eklampsie: Magnesiumsulfat i.v.
- Sonderfälle: Teilweise treten die Anfälle bevorzugt während des Schlafens oder der Aufwachphase auf
Epileptische und entwicklungsbedingte Enzephalopathie [15]
Diese Konzepte wurden erstmals im Zuge der ILAE Klassifikation 2017 eingeführt und beziehen sich auf Epilepsien mit genetischer Ätiologie.
- Epileptische Enzephalopathie: Enzephalopathie, bei der durch die (ggf. wiederholt) auftretende epileptische Aktivität eine schwerere Beeinträchtigung von Kognition und/oder Verhalten resultiert, als dies i.d.R. alleine durch die der Epilepsie zugrunde liegende Läsion der Fall wäre
- Entwicklungsbedingte Enzephalopathie: Enzephalopathie, bei der zwar eine genetische Veranlagung zu Epilepsie vorliegt, insg. aber die Beeinträchtigung der Entwicklung (und nicht die unmittelbar epileptische Symptomatik) dominiert
Diagnostik
Bei jedem Anfall ist zunächst zu klären, ob tatsächlich ein epileptischer Anfall vorliegt! Die weitergehende Diagnostik richtet sich danach, ob Anhaltspunkte für einen Notfall existieren und ob es sich um einen erstmaligen oder einen wiederholten Anfall handelt!
Differenzialdiagnostische Einordnung und Basisdiagnostik [1][20]
Bei jedem Anfall ist zunächst zu klären, ob es sich tatsächlich um einen epileptischen Anfall handelt (siehe: Epileptischer Anfall - Differenzialdiagnosen). Neben einer fokussierten Eigen- und v.a. Fremdanamnese lassen sich über Blutuntersuchungen wichtige Zusatzinformationen zur Einordnung sowie Abklärung möglicher Ursachen und Folgen gewinnen.
- Eigen- und Fremdanamnese [21]
- Anfallssemiologie
- Fokale Einleitung?
- Automatismen, Nesteln?
- Augen zu Beginn des Anfalls geöffnet oder geschlossen? Blickwendung?
- Anfallsdynamik?
- Dauer des Anfalls?
- Dauer der postiktalen Reorientierung?
- Anfallstypische Stigmata?
- Muskelschmerzen?
- Todd'sche Phänomene?
- Trigger: Auslösende Faktoren identifizierbar?
- Medizinische Vorgeschichte
- Potenziell ursächliche Vorerkrankungen?
- Vormedikation?
- Anfallssemiologie
- Blutuntersuchungen
- Blutgasanalyse, hier insb.
- Blutzucker
- Na+
- pH, Lactat : Entwicklung einer Lactatazidose möglich durch Überaktivierung der Muskulatur in Kombination mit verminderter Abatmung bei bilateralen tonisch-klonischen (konvulsiven) Anfällen
- Neurologisches Notfall-Labor
- Kleines Blutbild, CRP, Blutzucker, Elektrolyte (Na+, K+, Mg2+, Ca2+), Phosphat, Lactat, Kreatinin, Harnstoff, GFR, Bilirubin, ALT, γGT, Troponin, CK, TSH, INR, pTT, Ethanol
- CK-Verlaufskontrolle: 6–12 h nach dem Anfall
- Bei antikonvulsiver Vormedikation: Bestimmung der Wirkstoffspiegel bei
- Verdacht auf unterlassene Einnahme
- Hoher Antikonvulsiva-Tagesdosis
- Verdacht auf Antikonvulsiva-Intoxikation
- Schwangerschaft
- Blutgasanalyse, hier insb.
Zusätzliche Diagnostik
Die zusätzliche Diagnostik dient der Klärung, ob notfallmäßig behandlungsbedürftige Auslöser oder Folgeerscheinungen des Anfalls vorliegen, ob eine chronische epileptogene Läsion vorliegt und ob ein erhöhtes Wiederholungsrisiko für epileptische Anfälle besteht. Der Fortgang der Diagnostik richtet sich danach, ob Anhaltspunkte für einen Notfall vorliegen, ob es sich um einen erstmaligen oder um einen wiederholten Anfall gehandelt hat.
Bildgebende Diagnostik bei V.a. neurologischen/neurochirurgischen Notfall [20]
Eine notfallmäßige kranielle CT ist nach (Fremd‑)Anamnese und klinisch-neurologischer Untersuchung indiziert bei
- Z.n. Status epilepticus oder Serie epileptischer Anfälle
- Vorliegen wegweisender klinischer Befunde, z.B.
- Sturz mit Schädel-Hirn-Trauma bzw. relevanter Kopfverletzung im Kontext des Anfalls (siehe: Schädelhirntrauma - AMBOSS-SOP)
- Postiktal persistierende quantitative Bewusstseinsstörung (siehe: Vigilanzminderung - AMBOSS-SOP)
- Postiktal persistierendes fokal-neurologisches Defizit (siehe: Ischämischer Schlaganfall - AMBOSS-SOP )
- Postiktal persistierende Kopfschmerzen (siehe: Kopfschmerzen - AMBOSS-SOP )
- Klinischer V.a. Meningitis/Enzephalitis (siehe: Meningitisches Syndrom - AMBOSS-SOP )
- Vorliegen wegweisender bekannter Risikofaktoren, z.B.
- Gerinnungsstörung oder Therapie mit Antikoagulanzien
- Malignom in der Vorgeschichte
- Chronischer Alkoholkonsum
Zusätzliche Diagnostik nach erstmaligem epileptischem Anfall [1]
Die hier aufgeführte Diagnostik muss bei allen Patienten mit einem erstmaligen epileptischen Anfall idealerweise im Rahmen eines stationären Aufenthalts durchgeführt werden, auch wenn zuvor bereits Diagnostik unter dem V.a. einen neurologischen oder neurochirurgischen Notfall durchgeführt wurde (s.o.). Ziel ist, über den Nachweis einer chronisch-epileptogenen Läsion oder epilepsietypischer Veränderungen im EEG das individuelle Rezidivrisiko zu bestimmen, um die Diagnose Epilepsie stellen und eine anfallsunterdrückende Therapie beginnen zu können.
- EEG [22]: Möglichst frühzeitig nach dem Anfall , idealerweise inkl. Provokation durch Hyperventilation und visuelle Reize, ggf. auch als Kurzschlaf-EEG
- Bedeutung: Der Nachweis epilepsietypischer Potenziale (z.B. Spikes, Sharp-Waves, Spikes and Waves ) bestätigt einen tatsächlich epileptischen Anfall und kann die Eingrenzung der ursächlichen Hirnregion und die Zuordnung zu einem Epilepsiesyndrom ermöglichen
- EEG-Kriterien eines epileptischen Anfalls
- Klarer Anfang und klares Ende
- Steigerung der Amplitude im Verlauf
- Veränderung der Frequenz im Verlauf
- Kranielle MRT [23] (ggf. fMRT, SPECT, PET), idealerweise nach speziellem Epilepsie-Protokoll inkl. koronarer Schichtung zur Darstellung der medialen Temporallappen [24]
- Bedeutung: Suche nach potenziell epileptogenen, zumeist kortikalen Läsionen
Das erstmalige Auftreten eines Anfalls mit fokalem Beginn (mit oder ohne Ausweitung zu einem bilateral-tonisch-klonischen Anfall) bei Erwachsenen spricht für einen symptomatischen Anfall und bedarf einer gründlichen Abklärung!
Zusätzliche Diagnostik nach Anfallsrezidiv
- EEG-Kontrolle: Falls bisher noch kein klares Epilepsie-Syndrom (fokal vs. generalisiert) diagnostiziert wurde
- MRT-Kontrolle: Falls die Ätiologie bisher unklar ist und die letzte MRT-Bildgebung >2 Jahre zurückliegt
- Weitere Indikationen für eine stationäre Abklärung nach einem Anfallsrezidiv
- Z.n. Status epilepticus oder Serie epileptischer Anfälle
- Für Patienten untypische Anfallssemiologie oder untypisch lange postiktale Bewusstseinsstörung
- Überwachungspflichtige iatrogene Bewusstseinsstörung oder Verletzung im Rahmen des Anfalls
Differenzialdiagnosen
Die häufigsten Differenzialdiagnosen des epileptischen Anfalls mit Bewusstseinsverlust, zwischen denen in jedem akuten Fall unterschieden werden muss, sind Synkopen und psychogene nicht-epileptische Anfälle. Diese drei Phänomene unterscheiden sich erheblich im Hinblick auf Prognose und erforderliche Therapie. Sehr viel seltenere und oft nur mit größerem Aufwand zu unterscheidende Differenzialdiagnosen sind z.B. Schlafattacken im Rahmen einer Narkolepsie, REM-Schlaf-Verhaltensstörungen oder Non-REM-Parasomnien (bei schlafgebundenen Anfällen). [20]
-
Synkopen
- Vasovagale Synkope
- Kardiogene Synkope, z.B.
- Psychogene nicht-epileptische Anfälle (= dissoziative Anfälle)
Häufigste Differenzialdiagnosen des epileptischen Anfalls – wichtige Unterscheidungsmerkmale | |||
---|---|---|---|
Epileptischer Anfall | Synkope | Psychogener nicht-epileptischer Anfall | |
Augen zu Beginn des Anfalls | geöffnet | oft geöffnet | geschlossen |
Postiktale Reorientierung | verzögert | sofort | oft verzögert |
Dauer | <2 min | <1 min | sehr variabel |
Motorische Aktivität | wenn, dann rhythmisch oder stereotyp | möglich in Form kurzer Kloni | wenn, dann nicht stereotyp oder bizarr |
Verletzung | möglich | möglich | selten |
Zungenbiss | wenn, dann lateral | selten, eher apikal | möglich, eher apikal |
Enuresis/Enkopresis | möglich | selten | selten |
Provokation | meist spontan | z.B. Stehen, Schlucken, Miktion | in Anwesenheit anderer Personen |
Auftreten im Schlaf | möglich | nein | nein |
Auch Synkopen können mit Konvulsionen einhergehen und damit epileptischen Anfällen sehr ähneln, die Patienten sind aber auch nach konvulsiven Synkopen in wenigen Sekunden vollständig reorientiert!
Wenn bei einer Synkope verhindert wird, dass der Patient zu Boden geht (z.B. Rollstuhl, helfende Person) kommt es nicht zu einem durch die Schwerkraft begünstigten sofortigen Rückstrom des Bluts zum Gehirn. Dies kann die Bewusstlosigkeit verlängern, was nicht mit einer verzögerten Reorientierung verwechselt werden sollte!
AMBOSS erhebt für die hier aufgeführten Differenzialdiagnosen keinen Anspruch auf Vollständigkeit.
Therapie
Therapie im Anfall
- Vitalparameter überwachen (insb. Oxygenierung mittels Pulsoxymetrie)
- Patient vor Verletzungen schützen
- Medikamentöse Anfallsdurchbrechung: Nur bei nicht selbstlimitierendem Verlauf, d.h. erst wenn ein Status epilepticus vorliegt
- Siehe hierzu: Status epilepticus - AMBOSS-SOP
Epileptische Anfälle werden innerhalb der ersten 5 min nicht medikamentös behandelt, weil die allermeisten Anfälle innerhalb dieser Zeit spontan sistieren und so die Nachteile der Sedierung vermieden werden können. Erst ab 5 min spricht man von einem Status und beginnt die Behandlung dann ohne Verzögerung!
Anfallsprophylaxe
Die Prophylaxe weiterer Anfälle beinhaltet:
- Bei symptomatischen Epilepsien: Beseitigung der Ursache
- Medikamentöse Anfallsprophylaxe
- Vermeidung von Triggerfaktoren epileptischer Krampfanfälle (z.B. Alkohol, Schlafentzug, Flackerlicht)
Medikamentöse Prophylaxe epileptischer Anfälle
Das Gefährdungsrisiko wird durch unterlassene medikamentöse Anfallsprophylaxe gesteigert. Unter bestimmten Voraussetzungen kann aber ggf. darauf verzichtet werden (<2 Anfälle/Jahr, unauffälliges Provokations-EEG, normaler psychischer Befund und keine hereditäre Prädisposition).
- Therapieprinzip: Antikonvulsiva erhöhen die pathologisch erniedrigte Krampfschwelle
- Indikation
- Durchführung
- Anfälle mit fokalem Beginn
- 1. Wahl: Lamotrigin, Levetiracetam
- 2. Wahl: Carbamazepin, Gabapentin, Valproat, Oxcarbazepin, Pregabalin, Topiramat, Phenytoin
- Anfälle mit generalisiertem Beginn
- 1. Wahl: Valproat
- 2. Wahl: Lamotrigin, Topiramat
- Bei nicht ausreichender Wirkung ist eine Kombinationstherapie indiziert
- Retigabin, Tiagabin, Pregabalin, Gabapentin
- Absencen: Valproat, Ethosuximid
- Zunächst Monotherapie, bei Unwirksamkeit: Umsetzen auf Monotherapie mit anderem Medikament
- Anfälle mit fokalem Beginn
- Therapieende
- Individuell abwägen; grundsätzlich nach 2–5 Jahren Anfallsfreiheit und bei unauffälligem EEG möglich
Nicht-medikamentöse/interventionelle Therapie (bei Pharmakoresistenz )
- Operative Intervention
- Voraussetzungen: Medikamentös therapierefraktäre Epilepsie, bevorzugt bei läsionellen Ursachen (meist Temporallappenepilepsie, hier auch höchste Erfolgsquote)
- Durchführung
- Resektive Verfahren (Resektion pathologischer Veränderungen/Herde)
- Nichtresektive Verfahren → Kallosotomie (Durchtrennung des Corpus callosum): Zunächst partielle (i.d.R. der vorderen ⅔), bei weiterer Persistenz auch vollständige Durchtrennung
- Stimulationsverfahren (z.B. Nervus-vagus-Stimulation, tiefe Hirnstimulation des Hippocampus)
Bei V.a. Pharmakoresistenz, d.h. bei Versagen zweier Antiepileptika einzeln oder in Kombination, sollte immer nochmals die Einordnung als Epilepsie mit fokalem Beginn oder als Epilepsie mit generalisiertem Beginn geprüft werden!
Prognose
Das Rezidivrisiko nach einem ersten epileptischen Anfall hängt v.a. von der jeweiligen Ätiologie ab [25].
Fahrtauglichkeit nach epileptischem Anfall oder bei Epilepsie
- PKW-Führerschein (Gruppe I): I.d.R. vorläufiger Entzug der Fahrerlaubnis
- Bei erstmaligem Anfall ohne Hinweis auf erhöhte Epileptogenität
- Unprovozierter Anfall: Rückerhalt der Fahrerlaubnis nach sechs Monaten Anfallsfreiheit
- Symptomatischer/provozierter Anfall : Rückerhalt der Fahrerlaubnis nach drei Monaten Anfallsfreiheit
- Bei Epilepsie: Fahrerlaubnis nach einem Jahr Anfallsfreiheit (unabhängig vom Therapieverlauf und der Therapieart)
- Bei persistierenden epileptischen Anfällen: Keine Fahrerlaubnis, solange ein wesentliches Risiko für weitere Anfälle besteht
- Bei erstmaligem Anfall ohne Hinweis auf erhöhte Epileptogenität
- LKW-Führerschein und Personenbeförderung (Gruppe II)
- Bei erstmaligem Anfall ohne Hinweis auf erhöhte Epileptogenität
- Unprovozierter Anfall: Rückerhalt der Fahrerlaubnis nach zwei Jahren Anfallsfreiheit
- Symptomatischer/provozierter Anfall: Rückerhalt der Fahrerlaubnis nach sechs Monaten Anfallsfreiheit
- Bei Epilepsie: I.d.R. endgültiger Entzug der Fahrerlaubnis
- Ausnahme: Nachgewiesene 5-jährige Anfallsfreiheit ohne antiepileptische Behandlung
- Ggf. ist ein Berufswechsel nötig
- Bei erstmaligem Anfall ohne Hinweis auf erhöhte Epileptogenität
Patienteninformationen
Meditricks
In Kooperation mit Meditricks bieten wir durchdachte Merkhilfen an, mit denen du dir relevante Fakten optimal einprägen kannst. Dabei handelt es sich um animierte Videos und Erkundungsbilder, die auf AMBOSS abgestimmt oder ergänzend sind. Die Inhalte liegen meist in Lang- und Kurzfassung vor, enthalten Basis- sowie Expertenwissen und teilweise auch ein Quiz sowie eine Kurzwiederholung. Eine Übersicht aller Inhalte findest du im Kapitel „Meditricks“. Meditricks gibt es in unterschiedlichen Paketen – für genauere Informationen empfehlen wir einen Besuch im Shop.
Epilepsie
Epilepsie – Teil 1: Ätiologie, Pathophysiologie, Klinik, Diagnostik
Epilepsie – Teil 2: Therapie
Inhaltliches Feedback zu den Meditricks-Videos bitte über den zugehörigen Feedback-Button einreichen (dieser erscheint beim Öffnen der Meditricks).
Kodierung nach ICD-10-GM Version 2023
Beachte: Die ICD-10-GM Version 2020 führt nach wie vor diverse Begriffe auf, die gemäß aktueller ILAE Klassifikationen obsolet sind.
- G40.-: Epilepsie
- Exklusive: Anfall o.n.A.(R56.8), Krampfanfall o.n.A. (R56.8), Landau-Kleffner-Syndrom (F80.3), Status epilepticus (G41.‑), Todd-Paralyse (G83.8)
- G40.0-: Lokalisationsbezogene (fokale) (partielle) idiopathische Epilepsie und epileptische Syndrome mit fokal beginnenden Anfällen
- G40.00: Pseudo-Lennox-Syndrom
- Gutartige atypische Epilepsie
- G40.01: CSWS [Continuous spikes and waves during slow-wave sleep]
- Bioelektrischer Status epilepticus im Schlaf
- ESES [Electrical status epilepticus during slow-wave sleep]
- G40.02: Benigne psychomotorische Epilepsie [terror fits]
- Benigne Partialepilepsie mit affektiver Symptomatik
- G40.08: Sonstige lokalisationsbezogene (fokale) (partielle) idiopathische Epilepsie und epileptische Syndrome mit fokal beginnenden Anfällen
- Benigne Epilepsie im Säuglingsalter [Watanabe]
- Benigne Epilepsie mit occipitalen Paroxysmen
- Benigne Epilepsie mit zentrotemporalen Spikes [Rolando]
- Benigne Säuglingsepilepsie mit komplex-fokalen Anfällen
- G40.09: Lokalisationsbezogene (fokale) (partielle) idiopathische Epilepsie und epileptische Syndrome mit fokal beginnenden Anfällen, nicht näher bezeichnet
- G40.00: Pseudo-Lennox-Syndrom
- G40.1: Lokalisationsbezogene (fokale) (partielle) symptomatische Epilepsie und epileptische Syndrome mit einfachen fokalen Anfällen
- Anfälle ohne Störung des Bewusstseins
- Einfache fokale Anfälle mit Entwicklung zu sekundär generalisierten Anfällen
- G40.2: Lokalisationsbezogene (fokale) (partielle) symptomatische Epilepsie und epileptische Syndrome mit komplexen fokalen Anfällen
- Anfälle mit Störungen des Bewusstseins, meist mit Automatismen
- Komplexe fokale Anfälle mit Entwicklung zu sekundär generalisierten Anfällen
- G40.3: Generalisierte idiopathische Epilepsie und epileptische Syndrome
- Absencen-Epilepsie des Kindesalters [Pyknolepsie]
- Grand-Mal-Aufwachepilepsie
- Gutartige: myoklonische Epilepsie des Kleinkindalters, Neugeborenenkrämpfe (familiär)
- Juvenile: Absencen-Epilepsie, myoklonische Epilepsie [Impulsiv-Petit-Mal]
- Unspezifische epileptische Anfälle: atonisch, klonisch, myoklonisch, tonisch, tonisch-klonisch
- G40.4: Sonstige generalisierte Epilepsie und epileptische Syndrome
- Blitz-Nick-Salaam-Krämpfe
- Epilepsie mit: myoklonisch-astatischen Anfällen, myoklonischen Absencen
- Frühe myoklonische Enzephalopathie (symptomatisch) Lennox-Syndrom
- West-Syndrom
- G40.5: Spezielle epileptische Syndrome
- Epilepsia partialis continua [Kojewnikow-Syndrom]
- Epileptische Anfälle im Zusammenhang mit: Alkohol, Arzneimittel oder Drogen , hormonellen Veränderungen Schlafentzug, Stress
- G40.6: Grand-Mal-Anfälle, nicht näher bezeichnet (mit oder ohne Petit-Mal)
- G40.7: Petit-Mal-Anfälle, nicht näher bezeichnet, ohne Grand-Mal-Anfälle
- G40.8: Sonstige Epilepsien
- Epilepsien und epileptische Syndrome, unbestimmt, ob fokal oder generalisiert
- G40.9: Epilepsie, nicht näher bezeichnet
- Epileptische: Anfälle o.n.A., Konvulsionen o.n.A.
Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2023, DIMDI.