Mycosis fungoides

Bei der Mycosis fungoides handelt es sich um ein niedrig malignes, chronisch verlaufendes T-Zell-Non-Hodgkin-Lymphom der Haut. Die Erkrankung manifestiert sich durch Auftreten von scharf begrenzten, schuppenden Herden mit starkem Juckreiz, wobei insbesondere eine Therapieresistenz charakteristisch ist. Im Verlauf kommt es zunächst zum Einwachsen stark juckender, bräunlicher Plaques in die bestehenden Herde sowie im letzten (sog. „Tumor-“)Stadium zur Entstehung halbkugeliger Tumoren, die der Erkrankung (aufgrund des pilzähnlichen Wachstums) den Namen gegeben haben. Diagnostisch ist vor allem der histopathologische Nachweis entscheidend, bei dem ein bandförmiges Lymphozyteninfiltrat in der oberen Dermis sowie Pautrier-Mikroabszesse in der Epidermis typisch sind. Die Therapie der Mycosis fungoides richtet sich nach dem Stadium: Zunächst kommen Glucocorticoide und Immunsuppressiva zum Einsatz, während das häufig erst nach vielen Jahren eintretende Tumorstadium mittels palliativer Chemotherapie behandelt werden sollte.

• >1/3 aller kutanen Lymphome
• Geschlecht: ♂ > ♀ (ca. 2:1)
• Alter: bevorzugt im mittleren oder höheren Alter

Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.

• Übergang aus der großflächigen Verlaufsform der Parapsoriasis en plaques möglich
• Charakteristischer kutaner Verlauf in drei Stadien
  • Ekzemstadium
    • Chronische, therapieresistente Herde
    • Scharf begrenzte, erythematös-schuppende Effloreszenz
    • Juckreiz
    • Stadium kann über viele Jahre bis Jahrzehnte persistieren
  • Infiltratstadium
    • Einwachsen stark juckender, bräunlicher Plaques in die bestehenden Herde
    • Persistierende Bezirke gesunder Haut innerhalb der Mycosis-Areale
  • Tumorstadium
    • Ausbilden halbkugelförmiger Tumoren im Bereich der Plaques, die ulzerieren und zur Superinfektion neigen
• Anschließend kommt es zur Generalisation mit zunehmendem Lymphknoten- und Organbefall (Leber und Milz)

• Charakteristisch zu Beginn: Therapieresistenz der ekzematösen Herde
• Im Verlauf typisches histopathologisches Bild
  • Infiltrat(Plaque‑)Stadium
    • Bandförmige Infiltration der oberen Dermis durch Lymphozyten (Mycosis-/Lutzner-Zellen)
    • Ausbildung von Pautrier-Mikroabszessen in der Epidermis
  • Tumorstadium: Zunahme atypischer Lymphozyten und -Blasten

Auch wenn der histopathologische Nachweis noch nicht gelingt, sollte bei therapieresistenten Ekzemen an ein kutanes Lymphom gedacht werden!

Sézary-Syndrom

• Definition: Kutanes T-Zell-Lymphom mit leukämischer Aussaat der veränderten T-Zellen
• Typische Symptomtrias
  • Generalisierter Hautbefall
    • Erythrodermie mit palmarer und plantarer Hyperkeratose
    • Starker Juckreiz
  • Generalisierte Lymphknotenschwellung
  • Atypische T-Zellen (Sézary-Zellen)

Primär kutanes B-Zell-Lymphom

• Primär kutanes Keimzentrums-Lymphom
  • Niedrig malignes Lymphom der Keimzentren
  • Klinik
    • Vielfältiges Bild mit kleinen Knoten, Erythem, Plaque
    • Typische Lokalisation: Kopf & Oberkörper
  • Therapie: Radiatio, Immuntherapie, Exzision
  • 5-Jahres-Überlebensrate 95%
• Primär kutanes Marginalzonenlymphom
  • Niedrig-malignes Lymphom aus kleinen B-Zellen, Marginalzonenzellen
  • Epidemiologie: ♂>>♀ = 10:1
  • Klinik
    • Zumeist Stamm und Extremitäten betroffen
    • Knoten rötlich-livider Farbe in Kutis und Subkutis
  • Therapie: Radiatio, Immuntherapie, Exzision
  • 5-Jahres-Überlebensrate 90%
• Großzelliges B-Zell-Lymphom der unteren Extremität
  • Hochmalignes Lymphom mit großen B-Zellen
  • Epidemiologie: Meist ältere Frauen betroffen
  • Klinik
    • Livide, schnell wachsende Knoten und Plaques
    • Befall der unteren Extremitäten!
  • Therapie: Radiatio, Polychemotherapie, Exzision
  • 5-Jahres-Überlebensrate 50%

AMBOSS erhebt für die hier aufgeführten Differenzialdiagnosen keinen Anspruch auf Vollständigkeit.

• Lokaltherapie mit Corticoiden oder Photochemotherapie (PUVA)
• Systemische Therapie mit Methotrexat, Interferon-α, Retinoiden
• In fortgeschrittenem Stadium palliativ Chlorambucil oder Polychemotherapie (keine Besserung der Prognose bei Chemotherapie in früheren Stadien)

• Verbleib im Ekzemstadium über viele Jahre oder Jahrzehnte mit normaler 5-Jahres-Überlebensrate möglich
• Bei Eintritt ins Tumorstadium rascher Progress mit ungünstiger Prognose

• C84.-: Reifzellige T/NK-Zell-Lymphome
  • C84.0: Mycosis fungoides

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2023, DIMDI.