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Choanalatresie

Letzte Aktualisierung: 15.6.2023

Abstracttoggle arrow icon

Die Choanalatresie bezeichnet einen angeborenen ein- oder beidseitigen membranösen oder knöchernen Verschluss der Choane (hintere Öffnung der Nasenhöhle). Während eine einseitige Atresie durch chronische Entzündungen auffällt, zeigt sich eine doppelseitige Atresie durch die behinderte Nasenatmung unmittelbar postnatal. Die Neugeborenen fallen durch eine intermittierende Zyanose auf, die sich durch Schreien (Mundatmung) bessert. Die Fehlbildung kann in aller Regel erfolgreich behandelt werden.

Epidemiologietoggle arrow icon

  • Geschlecht: >
  • Inzidenz: ca. 1:8000 Geburten [1]
  • Einseitige Choanalatresie ca. 5-mal häufiger als doppelseitige Choanalatresie [2]
  • Häufig in Kombination mit anderen Fehlbildungen (siehe CHARGE-Syndrom)

Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.

Pathophysiologietoggle arrow icon

Ursächlich für eine Atresie der Choanae (hintere Nasenöffnung) ist eine fehlende Resorption der Membrana bucconasalis in der Embryonalzeit.

Symptome/Kliniktoggle arrow icon

  • Einseitige Choanalatresie
    • Kann über Jahre unentdeckt bleiben
    • Im Verlauf chronische Rhinitis mit eitrigem Nasensekret
  • Beidseitige Choanalatresie
    • Atmung des Kindes nur durch den Mund möglich (unmittelbar postnatal)
    • Dyspnoe mit eventueller Zyanose, die sich durch Schreien verbessert (paradoxe Zyanose)[1]
    • Durch Atemnot beim Trinken bzw. der Nahrungsaufnahme entstehen gleich nach der Geburt lebensbedrohliche Zustände

Verlaufs- und Sonderformentoggle arrow icon

CHARGE-Syndrom

  • Ätiologie: Meist Mutation in CHD7-Gen auf Chromosom 8
  • Inzidenz: Ca. 1:10.000 Geburten [3]
  • Klinik [4][5]
  • Diagnostik
    • Klinische Diagnose
    • Mutationsnachweis mittels Genanalyse sichert die Diagnose
  • Therapie
    • Keine kausale Therapie
    • Lebenslange multidisziplinäre Betreuung

Bei Neugeborenen sind vor allem die Choanalatresie und die Herzvitien für lebensbedrohliche Zustände verantwortlich!

CHARGE = Coloboma, Heart Defect, Atretic Choanae, Growth Retardation, Genital/Urinary Malformation, Ear Abnormalities!

Diagnostiktoggle arrow icon

  • Probesondierung mittels Katheter
  • Fehlender Atemniederschlag auf Spiegel, der unter die Nase gehalten wird
  • Darstellung mittels Rhinoskopie bzw. Endoskopie
  • Bildgebung der Wahl: CT [6]
  • Ggf. Röntgenkontrastdarstellung im Liegen

Therapietoggle arrow icon

  • Einseitige Choanalatresie [7]
    • Initial Beobachtung, meist keine Akuttherapie notwendig
    • Operation meist im späten Kindesalter
  • Beidseitige Choanalatresie [8]
    • Initial meist Sicherung der Atemwege durch Intubation notwendig
    • Chirurgische Rekanalisation innerhalb der ersten Lebenstage (meist transnasal endoskopisch)
    • Postoperatives Offenhalten der Choanen (bspw. mittels lokaler Applikation entzündungshemmender Medikamente und ggf. vorübergehender Stent-Einlage )

Neugeborene mit beidseitiger Choanalatresie haben ein hohes Aspirationsrisiko, da sie nicht durch die Nase atmen können. Sie sollten über eine orogastrale Sonde ernährt werden!

Eine beidseitige Choanalatresie stellt einen akut lebensbedrohlichen Zustand dar und muss schnellstmöglich behandelt werden!

Kodierung nach ICD-10-GM Version 2023toggle arrow icon

  • Q30.-: Angeborene Fehlbildungen der Nase
    • Exklusive: Angeborene Deviation des Nasenseptums (Q67.4)
    • Q30.0: Choanalatresie

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2023, DIMDI.

Quellentoggle arrow icon

  1. Strutz et al.: Praxis der HNO-Heilkunde, Kopf- und Halschirurgie. 2. Auflage Thieme 2009, ISBN: 978-3-131-16972-3.
  2. Lentze et al.: Pädiatrie Grundlagen und Praxis. 2. Auflage Springer 2003, ISBN: 3-540-43628-6.
  3. Vogl et al.: Diagnostische und interventionelle Radiologie. Springer 2010, ISBN: 978-3-540-87667-0.
  4. Speer et al.: Pädiatrie. 5. Auflage Springer 2018, ISBN: 978-3-662-57294-8, p. 879.
  5. Sommerburg et al.:ChoanalatresieIn: Monatsschrift Kinderheilkunde. Band: 167, Nummer: 3, 2019, doi: 10.1007/s00112-018-0642-8 . | Open in Read by QxMD p. 257-266.
  6. Jorch, Hübler: Neonatologie. 1. Auflage Thieme 2010, ISBN: 978-3-131-46071-4.
  7. Hsu et al.:CHARGE syndrome: A reviewIn: Journal of Paediatrics and Child Health. Band: 50, Nummer: 7, 2014, doi: 10.1111/jpc.12497 . | Open in Read by QxMD.
  8. Lalani et al.:CHARGE SyndromeIn: GeneReviews. 2012, .
  9. Simon: Pädiatrie. 7. Auflage Schattauer 1995, ISBN: 3-794-51647-8.
  10. Kliegman et al.: Nelson Textbook of Pediatrics. 19. Auflage Elsevier 2011, ISBN: 978-1-437-70755-7.

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