Choanalatresie

Eine Choanalatresie ist ein angeborener ein- oder beidseitiger Verschluss der hinteren Nasenhöhlenöffnung (Choane). Eine einseitige Atresie bleibt häufig lange asymptomatisch. Da Neugeborene fast ausschließlich durch die Nase atmen, führt eine beidseitige Atresie jedoch bereits unmittelbar nach der Geburt zu einer akuten respiratorischen Insuffizienz mit Dyspnoe und Zyanose. In diesem Fall ist eine Atemwegssicherung durch Intubation erforderlich. Anschließend sollte innerhalb der ersten Lebenstage eine chirurgische Eröffnung angestrebt werden.

• Inzidenz: Ca. 1:5.000–1:7.000 Neugeborene
• Verteilung: Einseitig > beidseitig (ca. 5:1)
• Geschlecht: ♀ > ♂ (ca. 2:1)
• Beschaffenheit
  • Rein knöchern (30%)
  • Knöchern-membranös (70%)
• Besonderheit: Häufig in Kombination mit anderen Fehlbildungen (siehe: CHARGE-Syndrom)

Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.

• Hypothese : Persistierende Membrana bucconasalis ^[2]

• Einseitige Choanalatresie ^[1]
  • Ggf. lange asymptomatisch
  • Einseitige eingeschränkte Nasenatmung
  • Chronische Rhinitis mit eitriger Rhinorrhö
• Beidseitige Choanalatresie ^[1]
  • Dyspnoe und paradoxe Zyanose (unmittelbar postnatal)
  • Trink-/Fütterstörung mit Aspirationsneigung

CHARGE-Syndrom

• Ätiologie: Meist Mutation in CHD7-Gen auf Chromosom 8
• Inzidenz: Ca. 1:10.000 Geburten ^[3]
• Symptomatik ^[4][5]
  • Das CHARGE-Syndrom ist mit einer Reihe von Fehlbildungen assoziiert, die variabel ausgeprägt sein können und zu diagnostischen Zwecken in Haupt- und Nebenkriterien eingeteilt werden
  • Hauptkriterien
    • Kolobom
    • Choanalatresie
    • Fehlbildungen des äußeren Ohrs, des Mittelohrs und des Innenohrs
    • Hirnnerven-Funktionsstörungen
  • Nebenkriterien
    • Herzfehler, u.a. Fallot-Tetralogie, Fehlbildungen des Aortenbogens, Septumdefekte
    • Gedeihstörung, Entwicklungsverzögerung
    • Urogenitale Fehlbildungen, u.a. Hypoplasie des äußeren Genitals, Kryptorchismus
  • Weiterhin assoziiert mit: Lippen-Kiefer-Gaumen-Spalte, Fehlbildungen des Ösophagus, hypophysärer-hypothalamischer Dysfunktion
• Diagnostik
  • Klinische Diagnose
  • Mutationsnachweis mittels Genanalyse sichert die Diagnose
• Therapie
  • Keine kausale Therapie
  • Lebenslange multidisziplinäre Betreuung

Bei Neugeborenen sind v.a. die Choanalatresie und die Herzvitien für lebensbedrohliche Zustände verantwortlich!

CHARGE = Coloboma, Heart Defect, Atretic Choanae, Growth Retardation, Genital/Urinary Malformation, Ear Abnormalities!

• Basisdiagnostik
  • Sondierung ^[1]
  • Ggf. Hauchplatte/Larynxspiegel ^[1]
• Erweiterte Diagnostik
  • Nasenendoskopie
  • Schnittbildgebung (CT, MRT) ^[1]
    • Typischer Befund: Verdickung des dorsalen Vomers und der lateralen Nasenwand auf Höhe der Choane

Akutmanagement

• Beidseitige Choanalatresie: Sicherung der Atemwege durch orale Intubation
• Einseitige Choanalatresie: Beobachtung (i.d.R. keine Akuttherapie notwendig)

Neugeborene mit beidseitiger Choanalatresie müssen unmittelbar postnatal intubiert werden!

Operative Eröffnung

Zeitpunkt ^[6][7]

• Beidseitige Choanalatresie: Innerhalb der ersten Lebenstage
• Einseitige Choanalatresie: Meist im späten Kindesalter

Durchführung ^{[1][2][8][9][10]}

• Transnasale endoskopische Operation (3 mögliche Techniken)
  1. Transnasale Punktion und Erweiterung nach medial und lateral
  2. Lateral gestielter Mukosalappen mit Perforation der Atresieplatte
  3. Septumfenster mit Vomerresektion und Resektion der Atresieplatte
• Alternativen:
  • Transseptaler Zugang
  • Transpalatinaler Zugang (in Ausnahmefällen)
• Ggf. weitere Maßnahmen
  • Einmalige lokale Applikation von Mitomycin C 0,4 mg/mL
  • Stent-Einlage (ggf. steroidfreisetzend)

Der Nutzen einer Stent-Einlage zur Vorbeugung einer Restenosierung wird kontrovers diskutiert!

Postoperatives Vorgehen ^[1]

• Endonasale Fingerlingstamponade (für eine Nacht)
• Lokale Applikation entzündungshemmender Medikamente
  • NaCl 0,9% (Nasentropfen/-spülungen/-inhalationen für 6 Wochen)
  • Glucocorticoide (ölige Nasenemulsionen für 10 Tage, anschließend Nasenspray für 6 Wochen)

Aufgrund der kreisförmigen Wundflächen besteht postoperativ eine Schrumpfungstendenz mit einem erhöhten Risiko für eine Re-Stenosierung (in bis zu 55% der Fälle)! ^[10]

Da Neugeborene mit beidseitiger Choanalatresie ein hohes Aspirationsrisiko haben, sollten sie über eine orogastrale Sonde ernährt werden!

• Q30.-: Angeborene Fehlbildungen der Nase
  • Exklusive: Angeborene Deviation des Nasenseptums (Q67.4)
  • Q30.0: Choanalatresie
    • Angeborene Stenose
    • Atresie

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2026, BfArM.