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Benigne Säuglingsmyoklonien im Schlaf

Letzte Aktualisierung: 29.9.2021

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Autoren: Dr. med. Anna Wings für AMBOSS, Dr. med. Alfred Wiater für die Deutsche Gesellschaft für Schlafforschung und Schlafmedizin (DGSM)

Als diagnostische Kriterien der benignen Säuglingsmyoklonien im Schlaf gelten nach der ICSD wiederholte krampfartige Zuckungen der Extremitäten, des Rumpfes oder des gesamten Körpers in den ersten sechs Lebensmonaten im Schlaf, die aufhören, sobald der Säugling geweckt wird. Die Symptomatik tritt i.d.R. bei ansonsten gesunden Kindern ohne familiäre Belastungssituationen auf.

Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.

  • Genaue Pathogenese unklar
  • Wahrscheinlich Folge einer neuronalen Reifungsverzögerung [1][2]
    • Mangelnde Hemmung der Aktivitätsmuster von Motoneuronen des Zervikalmarks infolge einer verzögerten Myelinisierung absteigender Neurone
    • Vorübergehende Fehlfunktionen von Neurotransmittern im Bereich unreifer subkortikaler Strukturen
  • Irreguläre oder rhythmische Zuckungen der Extremitäten nur im Schlaf (bei ansonsten gesunden Kindern und Manifestationsalter <6 Monate) [2][3]
  • I.d.R. vereinzeltes Auftreten mit einer Dauer von <1 Stunde, im Einzelfall sind aber auch Anfälle >1 Stunde möglich

Das Sistieren der Myoklonien beim Wecken des Säuglings ist klinisch das wichtigste Differenzierungsmerkmal zu epileptischen Anfällen!

  • Primär klinische Diagnose [3]
  • Häusliche Videodokumentation

Erweiterte Diagnostik in unklaren Fällen

  • Wach- und Schlaf-EEG: Unauffällig (auch während der Symptomatik), insb. keine epilepsietypischen Potentiale
    • Indikation: Bei klinisch unsicherer Diagnose
  • Polysomnografische Untersuchung
    • Indikation: In unklaren Fällen, insb. wenn trotz EEG-Diagnostik die Abgrenzung zu epileptischen Anfälle nicht möglich ist
    • Typische Befunde
      • Paroxysmale Muskelaktivität mit wiederholten irregulären Episoden, die überwiegend in Phasen ruhigen Schlafs einsetzen
      • Kein Einhergehen mit Arousals oder Aufwachen
      • Provokation der Myoklonien durch leichtes Bewegen des Säuglings möglich
  • Bildgebung: Schädelsonografie unauffällig
    • Indikation: Zum Ausschluss hirnstruktureller Auffälligkeiten, insb. auch zur Beruhigung der Eltern

Die Diagnose kann eindeutig gestellt werden, wenn schlafassoziierte Myoklonien beim Erwecken des Säuglings sistieren und das EEG unauffällig ist.

AMBOSS erhebt für die hier aufgeführten Differentialdiagnosen keinen Anspruch auf Vollständigkeit.

  • Abwartendes Verhalten [3]
  • Aufklärung der Eltern über Harmlosigkeit der Symptomatik

Unnötige diagnostische und therapeutische Maßnahmen sind zu vermeiden! Sie führen zu einer Verunsicherung der Eltern mit konsekutiver Beeinträchtigung der Eltern-Kind-Beziehung!

  • Gute Prognose mit selbstlimitierendem Verlauf, i.d.R. innerhalb der ersten 6(–36) Lebensmonate [2][3][4]
  • Keine Hinweise auf Folgeprobleme oder -erkrankungen
  • G25.-: Sonstige extrapyramidale Krankheiten und Bewegungsstörungen

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2021, DIMDI.

  1. Caraballo et al.: The spectrum of benign myoclonus of early infancy: Clinical and neurophysiologic features in 102 patients In: Epilepsia. Band: 50, Nummer: 5, 2009, doi: 10.1111/j.1528-1167.2008.01994.x . | Open in Read by QxMD p. 1176-1183.
  2. Egger: Lesson of the week: Benign sleep myoclonus in infancy mistaken for epilepsy In: BMJ. Band: 326, Nummer: 7396, 2003, doi: 10.1136/bmj.326.7396.975 . | Open in Read by QxMD p. 975-976.
  3. Hoffmann et al.: Pädiatrie: Grundlagen und Praxis. 4. Auflage Springer 2014, ISBN: 3-642-41865-1 .
  4. Stuck et al.: Praxis der Schlafmedizin. Springer 2013, ISBN: 978-3-642-34881-5 .
  5. International Classification of Sleep Disorders-Third Edition (ICSD-3) .