Morbus haemorrhagicus neonatorum

Der Morbus haemorrhagicus neonatorum bezeichnet eine erhöhte Blutungsneigung bei Neugeborenen und hat seinen Ursprung in einem Vitamin-K-Mangel, da dieser die Produktion der betreffenden (von Vitamin K abhängigen) Gerinnungsfaktoren stört. Die Erkrankung hat durch standardmäßige Vitamin-K-Substitution im Rahmen der Vorsorgeuntersuchungen an Inzidenz abgenommen. Neben Haut- und gastrointestinalen Blutungen sind intrakranielle Blutungen von zentraler klinischer Bedeutung – im Notfall kann eine sofortige i.v. Gabe von Vitamin K und Fresh-Frozen-Plasma (FFP) erforderlich werden.

• Ohne Prophylaxe: Inzidenz bei 0,25–1,7% aller Neugeborenen

Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.

Vitamin-K-Mangel

• Ursachen
  • Mangelernährung der Mutter während der Schwangerschaft
  • Anfallssuppressive Therapie der Mutter (z.B. Hydantoin oder Primidon)
  • Frühgeburtlichkeit
  • Chronische Diarrhö des Neugeborenen
  • Längerdauernde Antibiotikagabe beim Neugeborenen
  • Cholestatische Erkrankungen (bspw. Gallengangsatresie)

Frühe Manifestation ^[1]

• Zeitpunkt: 1. Lebenstag
• Blutungslokalisation: Schädelknochen sub-/periostal (Kephalhämatom), Meningen, Gehirn, intrathorakal, intraabdominell
• Ursache: Insb. mütterliche Medikamente

Klassische Manifestation

• Zeitpunkt: 2.–7. Lebenstag
• Blutungslokalisation: Gastrointestinaltrakt, Haut, Nebennieren, Nase, Wunde nach Zirkumzision, intrakraniell
• Ursache: Insb. idiopathisch, mütterliche Medikamente

Späte Manifestation

• Zeitpunkt: 2.–12. Lebenswoche
• Blutungslokalisation: Intrakraniell, gastrointestinal
• Ursache: Insb. idiopathisch, cholestatische Erkrankungen (Mukoviszidose, Gallengangsatresie, α₁-Antitrypsin-Mangel)

• Quick-Wert↓
• Partielle Thromboplastinzeit↑ (PTT)
• Erniedrigung der Vitamin-K-abhängigen Gerinnungsfaktoren
• Alkaliresistenztest

• Melaena spuria
• Melaena vera

AMBOSS erhebt für die hier aufgeführten Differenzialdiagnosen keinen Anspruch auf Vollständigkeit.

• Relevante Blutung
  • Intravenöse Gabe von Vitamin K
  • Eventuell Gabe von Fresh-Frozen-Plasma (FFP)

• Letalität bei Spätmanifestation: 20%

• Prophylaxe (bei allen Neugeborenen)
  • Orale Gabe von Vitamin K (2 mg)
  • Zeitpunkte: Je eine Gabe am Tag der Geburt (U1), am 3–10. Lebenstag (U2) und in der 4. Lebenswoche (U3)
  • Bei Verdacht auf ungenügende enterale Resorption: Ggf. subkutane oder intramuskuläre Applikation
• Weitergehende Informationen zur Vitamin-K-Prophylaxe des Neugeborenen sind im Kapitel Kindervorsorgeuntersuchungen zu finden

• P53: Hämorrhagische Krankheit beim Fetus und Neugeborenen
  • Inklusive: Vitamin-K-Mangel beim Neugeborenen

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2023, DIMDI.