Morbus Ormond

Aus bisher ungeklärten Gründen kommt es beim M. Ormond zu einem bindegewebigen Umbau des retroperitonealen Raums, was durch Ummauerung von Gefäßen und Ureteren zur Entstehung einer venösen Stauung, zu Ödemen oder zur Nierenstauung führen kann. Die primäre (idiopathische) Form heißt M. Ormond, während sekundäre Formen (z.B. medikamentös, entzündlich, iatrogen) als Ormond-Syndrom bezeichnet werden. Je nach Befund kann eine konservative Therapie mittels Immunsuppression oder eine operative Entlastung der Gefäße und des Ureters zum Einsatz kommen.

• Geschlecht: ♂ > ♀ (2:1)
• Alter: Häufigkeitsgipfel 40.–60. Lebensjahr

Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.

Primäre Form (M. Ormond)

• Idiopathisch, wahrscheinlich autoimmuner Genese

Sekundäre Form (Ormond-Syndrom)

• Iatrogen
• Medikamentös
• Chronische Entzündungsprozesse
• Autoimmunkrankheiten

• Retroperitonealer Raum wird zu Bindegewebe umgebaut → Gefäße, Ureteren und Nerven werden ummauert und medialisiert → venöse Stauung, Harnstauungsniere, Flankenschmerzen
• Prozess beginnt meist kaudal und setzt sich nach kranial fort

• Unspezifische Symptome wie Rückenschmerzen, Druckgefühl in den Flanken
• Einschränkung der Nierenfunktion durch Stauung
• Ummauerung großer Gefäße → Abflussbehinderung → Beinödeme und Ausbildung von Varikozelen

• Anamnese und klinische Untersuchung
• Labordiagnostik mit Bestimmung von CRP und BSG sowie der Retentionsparameter
• Bildgebung
  • Ausscheidungsurogramm zur Darstellung des Harnabflusses - klassisch ist die Medialisierung der Harnleiter
• Sonografie
• CT mit Kontrastmittel

Konservativ

• Absetzen von auslösenden Medikamenten
• Glucocorticoidgabe über einen Zeitraum von sechs Monaten
• Bei Therapieversagen erweiterte Immunsuppression

Operativ

• Bei Harnstau durch Harnleiterummauerung: Ureterolyse und Verlegung des Harnleiters nach intraperitoneal

Bei zu spätem Therapiebeginn kann es stauungs- und infektbedingt zu einer Niereninsuffizienz kommen!

• Bedingt durch die Harnstauung
  • Infektionen der Harnwege
  • Chronische Druckschädigung → Niereninsuffizienz

Es werden die wichtigsten Komplikationen genannt. Kein Anspruch auf Vollständigkeit.

• N13.-: Obstruktive Uropathie und Refluxuropathie
  • N13.5: Abknickung und Striktur des Ureters ohne Hydronephrose
  • Exklusive: Mit Infektion (N13.6)

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2023, DIMDI.