Otosklerose

Die Otosklerose bezeichnet eine zunehmende Verknöcherung des Labyrinthes, in dem sich das Innenohr befindet. Hauptmanifestationsort ist der Steigbügel, welcher zunehmend im ovalen Fenster fixiert. Es resultiert eine zunehmende Schallleitungsschwerhörigkeit durch Verminderung der Schwingungsfähigkeit der Gehörknöchelchen. Häufig erkrankt im Verlauf das zweite Ohr. Unbehandelt führt die Erkrankung langsam progredient zur Ertaubung. Therapie der Wahl ist ein Ersatz des oberen Teils des Steigbügels durch eine Prothese (Stapedotomie).

• Geschlecht: ♀>♂ (2:1)
• Alter: Häufigkeitsgipfel 20.-40. Lebensjahr

Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.

• Unklar
• Unregelmäßig autosomal-dominant vererbt

• Zunehmende Schwerhörigkeit
  • Bei Lärm wird teilweise besser gehört = Paracusis Willisii
  • Die Patienten selbst sprechen trotz Schwerhörigkeit oft auffallend leise
• Tinnitus
• Keine Ohrenschmerzen
• Im Verlauf bei 70% der Patienten zweites Ohr betroffen

Zunahme der Symptome bei hormonellen Umstellungen während oder nach der Schwangerschaft!

• Stimmgabelprüfungen
  • Weber-/Rinne-Versuch
    • Lateralisation in das hörgeschädigte (oder Rinne negativ getestete) Ohr als Hinweis für eine Mittelohrschädigung dieser Seite (Schallleitungsschwerhörigkeit)
  • Gellé-Versuch: Test zur Beweglichkeit der Gehörknöchelchen
• Otoskopie: Meist unauffällig
• Tonschwellenaudiometrie
  • Schallleitungsschwerhörigkeit mit herabgesetzter Luftleitung (wie bei jeder Schallleitungsschwerhörigkeit) vor allem der tiefen Töne
  • Zusätzlich Senke der Knochenleitungsschwellenkurve bei etwa 2000 Hertz durch die otosklerotische Stapesfixation (Carhart-Senke)
• Impedanzaudiometrie
  • Stapediusreflexmessung: Fehlender Stapediusreflex

• Das Fortschreiten der Otosklerose lässt sich durch eine konservative Therapie nicht entscheidend beeinflussen
• Operationsverfahren
  • Der Steigbügel wird teilweise (Stapedotomie) oder vollständig (Stapedektomie) durch eine Prothese ersetzt
  • Cochlea-Implantat: Bei beidseitiger Ertaubung

• H80.-: Otosklerose
  • Inklusive: Otospongiose
  • H80.0: Otosklerose mit Beteiligung der Fenestra vestibuli, nichtobliterierend
  • H80.1: Otosklerose mit Beteiligung der Fenestra vestibuli, obliterierend
  • H80.2: Otosclerosis cochleae
    • Innenohrotosklerose, Otosklerose mit Beteiligung: der Fenestra cochleae, des knöchernen Labyrinths
  • H80.8: Sonstige Otosklerose
  • H80.9: Otosklerose, nicht näher bezeichnet

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2022, DIMDI.