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Ichthyosen

Letzte Aktualisierung: 16.11.2018

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Die Ichthyosen sind eine heterogene Gruppe von Erkrankungen, die mit Störungen der Keratinozytendifferenzierung und vermehrter Schuppenbildung einhergehen. Es wird ein Vorkommen im Rahmen anderer Syndrome sowie idiopathisches Auftreten beschrieben.

  • Epidemiologie: Häufigste hereditäre Ichthyose
  • Ätiologie: Autosomal-dominante Vererbung, Assoziation mit atopischer Diathese
  • Klinik
    • Subjektiv kaum Beschwerden
    • Effloreszenz
      • Feine, weißliche Schuppung des gesamten Körpers
      • Die Haut wirkt trocken und rau (Xerosis cutis), Gelenkbeugen bleiben ausgespart, typische grobe Handfurchung („Ichthyosis-Hand“)
      • Beschwerdebesserung im Sommer
  • Therapie: Rückfettende und keratolytische Externa (z.B. Harnstoff, Dexpanthenol, Retinoide)
  • Prognose: Gut, in der Regel ab der Adoleszenz rückläufig

  • Netherton-Syndrom [1] [2]
    • Ätiologie: Autosomal-rezessiv vererbte, seltene Erkrankung (SPINK5-Mutation)
    • Klinik
      • Charakteristische Trias: Kongenitale Erythrodermie mit ichthyosiformer Schuppung, Haarschaftanomalien („Bambushaar“, Trichorrexis invaginata), Atopieneigung
      • Verzögertes Wachstum, Entwicklungsrückstand
      • Selten: Intellektuelles Defizit
    • Therapie: Emollientien, ausreichende Ernährung und Hydratation, intravenöse Immunglobuline (IVIG), Immunsuppressiva
    • Prognose
  • L85.-: Sonstige Epidermisverdickung
    • L85.0: Erworbene Ichthyosis
    • Exklusive: Ichthyosis congenita (Q80.‑)
  • Q80.-: Ichthyosis congenita
    • Exklusive: Refsum-Krankheit (G60.1)
    • Q80.0: Ichthyosis vulgaris
    • Q80.1: X-chromosomal-rezessive Ichthyosis
    • Q80.2: Lamelläre Ichthyosis
      • Kollodium-Baby
    • Q80.3: Bullöse kongenitale ichthyosiforme Erythrodermie
    • Q80.4: Ichthyosis congenita gravis [Harlekinfetus]
    • Q80.8: Sonstige Ichthyosis congenita
    • Q80.9: Ichthyosis congenita, nicht näher bezeichnet

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2021, DIMDI.

  1. Williams et al.: Eosinophilia Associated with Disorders of Immune Deficiency or Immune Dysregulation In: Immunology and Allergy Clinics of North America. Band: 35, Nummer: 3, 2015, doi: 10.1016/j.iac.2015.05.004 . | Open in Read by QxMD p. 523-544.
  2. Netherton-Syndrom. Stand: 1. Oktober 2008. Abgerufen am: 25. Oktober 2018.
  3. Moll, Jung: Duale Reihe Dermatolgie. 6. Auflage Thieme 2005, ISBN: 978-3-131-26686-6 .
  4. Höger: Kinderdermatologie. 1. Auflage Schattauer 2005, ISBN: 3-794-52221-4 .