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Primärer Hyperaldosteronismus

Letzte Aktualisierung: 22.3.2021

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Der primäre Hyperaldosteronismus (Conn-Syndrom) wird meist durch eine idiopathische Hyperplasie oder ein Aldosteron-produzierendes Adenom der Nebennierenrinde verursacht. Durch die Aldosteron-bedingte gesteigerte Natrium- und Wasserretention kommt es bei betroffenen Patienten zu einer schwer medikamentös einstellbaren arteriellen Hypertonie; der primäre Hyperaldosteronismus ist die häufigste Ursache für eine therapierefraktäre sekundäre Hypertonie. Hypokaliämien treten bei einem Teil der Fälle auf. Die Therapie bei idiopathischer Nebennierenrindenhyperplasie erfolgt medikamentös mit Aldosteronantagonisten; Aldosteron-bildende Adenome werden operativ entfernt.

Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.

  • Idiopathische, meist bilaterale Hyperplasie der Nebennierenrinde (⅔ der Fälle, sog. idiopathischer Hyperaldosteronismus) [3][4] [5]
  • Aldosteronproduzierendes Nebennierenrindenadenom (⅓ der Fälle) [3][4] [5]
  • Selten familiärer Hyperaldosteronismus
  • Nebennierenrindenkarzinome mit Aldosteronproduktion sind äußerst selten

Physiologie

Pathomechanismus

  • Exzessive Aldosteronausschüttung → Natrium- und Wasserretention → arterielle Hypertonie mit erhöhtem kardiovaskulären Risiko(!) [4][6]
  • Kennzeichen der Aldosteronausschüttung beim primären Hyperaldosteronismus [6]
    • Inadäquate Höhe im Bezug zum Natriumspiegel
    • Autonomie von den üblichen Regulatoren
    • Nicht-Supprimierbarkeit durch Volumen- und Natriumbelastung

Die vollständige Manifestation der klassischen Trias aus Hypertonie, Hypokaliämie und Alkalose ist nur selten anzutreffen!

Indikationen zum Screening auf einen primären Hyperaldosteronismus [4][6]

Screening auf einen primären Hyperaldosteronismus

  • Bestimmung des Aldosteron-Renin-Quotienten [4]
  • Unterstützende Laborbefunde

Vor der Diagnostik müssen rechtzeitig alle Medikamente abgesetzt werden, die das Renin-Angiotensin-Aldosteron-System (Diuretika, Beta-Blocker, ACE-Hemmer, AT1-Rezeptor-Blocker und Aliskiren) beeinflussen, da diese das Ergebnis stark verfälschen könnten!

Bestätigungstests für einen primären Hyperaldosteronismus

  • Funktion: Messung der Supprimierbarkeit von Aldosteron
    • Kochsalzbelastungstest
    • Fludrocortisonhemmtest
      • Durchführung
        • Exogene Gabe von Mineralocorticoiden (0,1 mg Fludrocortison alle 6 h über 4 Tage) im Rahmen eines stationären Aufenthalts
        • Gleichzeitige Substitution von NaCl und Kalium
        • Messung der Konzentrationen von Renin und Aldosteron am Vormittag des 4. Tages in sitzender Position
      • Interpretation
        • Durch die negative Rückkopplung kommt es physiologischerweise bei exogener Mineralocorticoidgabe zu einem signifikanten Aldosteronabfall
          • Aldosteronkonzentrationen <50 ng/L: Ausschluss eines primären Hyperaldosteronismus
        • Eine mangelnde Aldosteronsuppression (Aldosteronkonzentrationen >60 ng/L) bestätigt den V.a. das Vorliegen eines primären Hyperaldosteronismus
      • Diagnostische Bedeutung: Der Fludrocortisonhemmtest gilt zwar aufgrund seiner Spezifität als diagnostischer Goldstandard, wird aufgrund seines (Zeit)aufwands allerdings seltener als der Kochsalzbelastungstest durchgeführt

Verfahren zur Bestimmung der Ursache des primären Hyperaldosteronismus


Bildgebende Verfahren sollen erst nach Sicherung einer hormonellen Erkrankung eingesetzt werden (DGIM - Klug entscheiden in der Endokrinologie)

Jede zufällig entdeckte Raumforderung der Nebenniere (Inzidentalom) soll endokrinologisch abgeklärt werden. (DGIM - Klug entscheiden in der Inneren Medizin)

Wurde im CT eine Raumforderung als gutartiges Inzidentalom der Nebenniere eingestuft (< 4 cm, < 10 Hounsfield-Einheiten), ist eine weitere Bildgebung nicht gerechtfertigt. (DGIM - Klug entscheiden in der Inneren Medizin)

AMBOSS erhebt für die hier aufgeführten Differentialdiagnosen keinen Anspruch auf Vollständigkeit.

Idiopathischer Hyperaldosteronismus [6]

  • Medikamentöse Therapie mit Aldosteronantagonisten
    • Spironolacton
      • Mittel der Wahl in den letzten Jahrzehnten
      • Vorteil: Effektive Senkung des Blutdrucks
      • Nachteil: Geringere Selektivität gegenüber anderen Steroidrezeptoren → Häufige endokrine Nebenwirkungen (Gynäkomastie bei 10% der Fälle bei männlichen Patienten, Zyklusstörungen bei weiblichen Patientinnen usw.)
    • Eplerenon (Off-Label-Use!)
      • Neueres Medikament
      • Vorteil: Selektiver Rezeptorantagonist → Keine endokrinen Nebenwirkungen
      • Nachteile: Weniger effektive Senkung des Blutdrucks in Studien, teurer

Aldosteronproduzierendes Nebennierenrindenadenom (bzw. unilaterale Nebennierenrindenhyperplasie) [6]

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  • E26.-: Hyperaldosteronismus
    • E26.0: Primärer Hyperaldosteronismus
      • Conn-Syndrom
      • Primärer Aldosteronismus durch Nebennierenrindenhyperplasie (beidseitig)
    • E26.1: Sekundärer Hyperaldosteronismus
    • E26.8: Sonstiger Hyperaldosteronismus
    • E26.9: Hyperaldosteronismus, nicht näher bezeichnet

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2021, DIMDI.

  1. Funder et al.: The Management of Primary Aldosteronism: Case Detection, Diagnosis, and Treatment: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline In: The Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism. Band: 101, Nummer: 5, 2016, doi: 10.1210/jc.2015-4061 . | Open in Read by QxMD p. 1889-1916.
  2. Schirpenbach et al.: Diagnostik und Therapie des primären Hyperaldosteronismus In: Deutsches Ärzteblatt. Band: 106, Nummer: 18, 2009, .
  3. Herold: Innere Medizin 2017. Herold 2016, ISBN: 3-981-46606-3 .
  4. Whelton et al.: 2017 ACC/AHA/AAPA/ABC/ACPM/AGS/APhA/ASH/ASPC/NMA/PCNA Guideline for the Prevention, Detection, Evaluation, and Management of High Blood Pressure in Adults: Executive Summary In: Journal of the American College of Cardiology. 2017, doi: 10.1016/j.jacc.2017.11.005 . | Open in Read by QxMD .
  5. Herold et al.: Innere Medizin. Eigenverlag 2012, ISBN: 978-3-981-46602-7 .
  6. Böcker et al.: Pathologie. 4. Auflage Urban & Fischer 2008, ISBN: 978-3-437-42382-6 .
  7. Fassnacht et al.: Management of adrenal incidentalomas: European Society of Endocrinology Clinical Practice Guideline in collaboration with the European Network for the Study of Adrenal Tumors In: European Journal of Endocrinology. Band: 175, Nummer: 2, 2016, doi: 10.1530/eje-16-0467 . | Open in Read by QxMD p. G1-G34.
  8. Speer, Gahr: Pädiatrie. 3. Auflage Springer 2009, ISBN: 978-3-540-69479-3 .
  9. Dr. Timo Deutschbein;Professor Dr. Martin Fassnacht: Erste Europäische Leitlinie zum Nebennieren-Inzidentalom In: Bayerisches Ärzteblatt. 2017, .