Aphasien - Klinische Anwendung

Aphasien sind neu auftretende Sprachstörungen nach eigentlich abgeschlossenem Spracherwerb, die durch eine Schädigung bzw. Funktionsstörung spezieller Areale des Gehirns bzw. ihrer Verbindungen ausgelöst werden. Dabei können alle Sprachmodalitäten (Sprechen, Verstehen, Schreiben und Lesen) in variablem Ausmaß betroffen sein. Die Betroffenen denken im Allgemeinen geordnet, können jedoch Sprache je nach Ort und Größe der Hirnläsion nicht mehr richtig verarbeiten bzw. anwenden. Eine Aphasie kann nach Ablauf der akuten Phase anhand typischer Kombinationen von Störungsmerkmalen klassifiziert werden. Die mit Abstand häufigste Ursache für Aphasien sind Schlaganfälle. Es können jedoch auch andere neurologische Erkrankungen, Traumen oder Hirnabbauprozesse zu einer Schädigung und zum Funktionsverlust der Sprachregionen des Gehirns führen. Die Diagnose, die Ermittlung des Schweregrads und die Klassifizierung können mithilfe spezieller Testbatterien vorgenommen werden. Insb. bei Aphasien, die nach einem Schlaganfall auftreten, kann es in den ersten Wochen häufig zu einer spontanen Rückbildung kommen. Auch im ersten Jahr können sich sprachliche Defizite noch zurückbilden, allerdings sollte schon von Anfang an unterstützend mit einer intensiven und spezifischen Sprachtherapie begonnen werden. Zudem wurde in Studien gezeigt, dass additiv zur Sprachtherapie eine transkranielle Gleichstromstimulation und Medikamente wie bspw. Piracetam oder Amphetamine zur besseren sprachlichen Restitution führen können.

Erworbene zentrale Sprachstörung nach abgeschlossenem Spracherwerb, die meist durch eine linkshemisphärische Schädigung des Gehirns ausgelöst wird . Alle Sprachmodalitäten, also Sprechen, Verstehen, Schreiben und Lesen, können je nach Größe, Art und Ort der Schädigung in unterschiedlichem Ausmaß betroffen sein , wobei der Denkprozess an sich i.d.R. noch geordnet abläuft. Die Beeinträchtigung der Sprachfähigkeit entsteht durch eine Funktionsstörung sprachtragender Hirnregionen bzw. Netzwerke. Eine anhaltende Funktionsstörung ist überwiegend auf eine direkte oder indirekte strukturelle Gewebsschädigung zurückzuführen und potenziell reversibel, aber i.d.R. mind. über Tage bestehend. Eine transiente aphasische Funktionsstörung dauert i.d.R nicht länger als über Stunden an und geht meist (allerdings nicht immer) ohne zugrunde liegende (anhaltende) strukturelle Schädigung einher.

• Aphasien vaskulärer Genese: Häufigste Ursache
  • Prävalenz: Ca. 70.000 Fälle
  • Inzidenz: Ca. 24.000 Fälle pro Jahr
• Gesamtprävalenz (unabhängig von der Ursache): Ca. 85.000 Fälle

Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.

• Anhaltende Funktionsstörung sprachtragender Areale
  • Vaskuläre Genese
    • Hirnischämie
    • Intrakranielle Blutung
    • Sinusvenenthrombose
  • Nicht-vaskuläre Genese
    • Schädelhirntrauma
    • Hirntumor
    • Enzephalitis
    • Neurodegenerative Erkrankungen des ZNS
• Transiente Funktionsstörung sprachtragender Areale, z.B.
  • Vaskuläre Genese: Transitorische ischämische Attacke (TIA)
  • Nicht-vaskuläre Genese
    • Im Kontext von epileptischen Anfällen und/oder postiktalen Zuständen
      • Speech Arrest
    • Seltener: Auraphänomen bei Migräne mit Aura

Einteilung nach zeitlichem Verlauf

• Aphasien vaskulärer Genese
  • Akutphase: 2–6 Wochen
  • Postakutphase
    • Frühe Postakutphase: 1–4 Monate
    • Späte Postakutphase: 5–12 Monate
  • Chronische Phase: Nach >12 Monaten
• Aphasien nicht-vaskulärer Genese: Individuell andere Verläufe

Klassifikation nach klinischer Phänomenologie

• Klassifikation aufgrund typischer Kombinationen sprachlicher Störungsmerkmale
• Genaue Zuordnung i.d.R. nur bei dauerhaften Störungen und erst nach Ablauf der Akutphase verlässlich
• „Nicht-klassifizierbare Aphasien“: Aphasien, die keinem der typischen Symptomkomplexe entsprechen

Aphasische Standardsyndrome

Aphasische Nicht-Standardsyndrome

Für mehr Informationen zur primär-progressiven Aphasie (PPA), einer Form der frontotemporalen Demenz, siehe auch: Primär-progressive Aphasie

I.d.R. ist die Sprache linkshemisphärisch repräsentiert, wobei die Hemisphärendominanz der Sprache mit der Händigkeit korreliert. So ist bei Rechtshändigkeit, die auf eine motorisch dominante linke Hirnhälfte zurückgeht, die linke Hirnhälfte i.d.R. auch sprachdominant. Bei 1–2% der Menschen ist die Sprache rechtshemisphärisch oder beidseitig repräsentiert. Sprachdominanz und Händigkeit bedingen sich nicht wechselseitig, sondern weisen lediglich eine Häufigkeitsbeziehung auf. Wenn bei einem Rechtshänder eine rechtsseitige Hirnschädigung zu einer Aphasie führt, spricht man von einer gekreuzten Aphasie (ca. 1% aller Aphasien).

Allgemeine Pathophysiologie strukturell bedingter Aphasien ^[3]

• Strukturelle Schädigung der sprachtragenden Hirnareale und/oder ihrer Faserverbindungen
• Ort, Art und Größe des Defekts können den Schweregrad und die Klassifikation der Aphasie bestimmen

Spezifische Pathophysiologie aphasischer Syndrome

Exkurs: Neuere Modelle zur Sprachverarbeitung und Pathophysiologie von Sprachstörungen ^[4][5]

• Hypothese: Nicht einzelne Areale, sondern weiter reichende neuronale Netzwerke bestimmen sprachliche Funktionen
• Postulierte Verarbeitungsnetzwerke
  • Ventrales Verarbeitungsnetzwerk
    • Funktion: Verknüpfung auditiver Sprachreize mit ihren konzeptuellen Repräsentationen
    • Beteiligte Strukturen: Sulcus temporalis superior, Gyrus temporalis medius, Gyrus temporalis inferior, Temporalpol über Fasciculus uncinatus verbunden mit ventrolateralen und rostralen Anteilen des präfrontalen Kortex
  • Dorsales Verarbeitungsnetzwerk
    • Funktion: Sensomotorisches Netzwerk zur phonologischen Sprachverarbeitung
    • Beteiligte Strukturen: Hintere Anteile des Gyrus temporalis superior, Bereiche im Übergang vom Temporallappen zum Parietallappen über Fasciculus longitudinalis superior verbunden mit dem dorsolateralen Präfrontalkortex

Ziele der Aphasiediagnostik

• Zuverlässiges Erkennen einer Aphasie
• Klassifikation der Aphasie
• Bestimmung von
  • Schweregrad
  • Neuropsychologischen Begleitstörungen mithilfe sprachunabhängiger Tests
  • Geeigneten therapeutischen und rehabilitativen Maßnahmen

Klinische Untersuchung

Siehe: Beurteilung der Sprache

Testverfahren

Testverfahren in der Akutphase: Aachener Aphasie-Bedside-Test (AABT)

Es gibt diverse Tests zur Aphasiediagnostik in der Akutphase. In Deutschland ist der Aachener Aphasie-Bedside-Test (AABT) etabliert und gilt als Standardverfahren.

• Allgemeines
  • Klassifikation und Bestimmung des Schweregrades nicht möglich
  • Differenzierung zu anderen neurologischen Störungen (z.B. Dysarthrie, Sprechapraxie, Aufmerksamkeitsstörung) erschwert
  • Stimulationstests zur Einschätzung der Funktionseinschränkung
• Ziele
  • Einschätzung sprachlicher Defizite in der Akutphase nach einer Hirnschädigung
  • Verlaufsbeobachtung der akuten Aphasie
• Dauer: 15–40 Min.
• Prinzip: Testung unter Stimulation, um sprachliche Funktionen zu aktivieren
• Aufbau: Beobachten von
  • Kommunikation bei Begrüßung und Verabschiedung
    • Blickkontakt
    • Händedruck
    • Sprache
    • Mimik
    • Gestik
  • Spontansprache: Unter Verwendung von
    • Offenen Fragen
    • Geschlossenen Fragen
  • Blick- und Kopfbewegungen, Mundbewegungen, Singen, Reihen- und Floskelnsprechen, Identifizieren von Objekten: Unter Verwendung von 4 Stimulierungsstufen
    • Verbale Aufforderung
    • Wiederholung der verbalen Aufforderung
    • Vormachen durch die untersuchende Person
    • Wiederholtes Vormachen durch die untersuchende Person und/oder zusätzliche taktile oder situative Stimulierung
  • Artikulation und Phonation
    • Artikulationsschnelligkeit
    • Phonemhaltedauer
  • Benennen: Unter Verwendung von 4 Stimulierungsstufen
    • Sprachliches Benennen
    • Gestische Beschreiben
    • Semantische Hilfe
    • Anlauthilfe

Für den Diagnosefragebogen siehe: Link in Zitation ^[6]

Testverfahren in der Postakutphase: Aachener Aphasie-Test (AAT)

Es gibt diverse Testbatterien, die zur Diagnostik und Klassifikation einer Aphasie erstellt wurden. In Deutschland ist der Aachener Aphasie-Test (AAT) etabliert und gilt als Standardverfahren.

• Voraussetzung
  • Stabiler Allgemeinzustand
  • Erstdiagnostik i.d.R. in der postakuten Phase
  • Kontrolldiagnostik in festen Abständen
• Dauer: 60–90 Min.
• Ziele
  • Zuverlässige Klassifikation einer anhaltenden Aphasie
  • Bestimmung der Störung der verschiedenen Sprachmodalitäten
  • Bestimmung des Schweregrades
  • Therapieplanung und -steuerung, Verlaufsbeobachtung
• Aufbau: Beurteilung von
  • Spontansprache
    • Kommunikationsverhalten
    • Artikulation und Prosodie
    • Automatisierte Sprache
    • Semantische Struktur
    • Phonematische Struktur
    • Syntaktische Struktur
  • Erkennen geometrischer Formen: Token-Test (Zeigen und Zuordnen geometrischer Formen in unterschiedlichen Farben und Größen)
  • Nachsprechen
    • Laute
    • Einsilbige Wörter
    • Lehn- und Fremdwörter
    • Zusammengesetzte Wörter
    • Sätze
  • Schriftsprache
    • Lautes Lesen
    • Zusammensetzen von Worten/Sätzen nach Diktat
    • Schreiben nach Diktat
  • Benennen
    • Objekte (einfache und zusammengesetzte Nomen)
    • Farben
    • Situationen und Handlungen (in ganzen Sätze)
  • Sprachverständnis
    • Auditives Verständnis von Wörtern und Sätzen
    • Lesesinnverständnis von Wörtern und Sätzen

Eine Diagnostik zur Zuordnung der Aphasie zu einem typischen Aphasiesyndrom kann erst nach Ablauf der Akutphase (also nach ca. 6 Wochen) ein verlässliches Ergebnis liefern.

Da es sich bei der Aphasie um einen Symptomkomplex aufgrund einer strukturellen und/oder funktionellen Hirnschädigung handelt, ist die Unterscheidung zwischen begleitenden, parallel existierenden Störungen (sog. Komorbiditäten) und ähnlichen Syndromen – also Symptomkomplexen, die Aphasien in einem oder mehreren Aspekten zwar nahekommen, jedoch anderen Funktionssystemen zuzuordnen sind – häufig erschwert und nicht in jedem Einzelfall eindeutig trennscharf möglich. Eine möglichst genaue Unterscheidung ist wichtig, um Betroffene einer zielgerichteten (rehabilitativen) Therapie zuzuführen.

Ziele der Aphasietherapie ^[3][7]

• Reaktivierung sprachlicher Modalitäten
• Optimales Einsetzen eingeschränkter Ausdrucksmöglichkeiten
• Erwerb von Kompensationsstrategien
• Ermöglichung sozialer Teilhabe

Formen der Aphasietherapie

Sprachtherapie

• Methoden
  • Sprachsystemische Sprachtherapie
  • Kommunikativ-pragmatische Sprachtherapie
  • Zusätzlich: Computerbasierte supervidierte Sprachtherapie
  • Neues Therapiekonzept: Constraint-induced Aphasia Therapy (CIAT)
    • Nur orale Sprache ist erlaubt
    • Keine Verwendung von Gestik, Mimik, Schrift etc. zur Kommunikation
• Ansatz bei Aphasien vaskulärer Genese
  • Akutphase und Postakutphase: Tägliche Sprachtherapie möglichst bereits wenige Tage nach Hirnschädigung
    • Hemmung von Sprachautomatismen und Fehlkompensationen
    • Unterstützung der Spontanremission durch sprachliche Stimulation
  • Chronische Phase: Hochfrequenztherapie /1× jährlich UND begleitende ambulante niederfrequente Therapie 1–2 Stunden/Woche ^[8]

Transkranielle Gleichstromstimulation

• Methode
  • Intrakranieller Stromfluss mittels am Kopf angebrachter Oberflächenelektroden
  • Kontinuierlich 1–2 mA Gleichstrom
  • Anode: Fazilitation von Neuronenverbänden
  • Kathode: Inhibierung von Neuronenverbänden
• Einsatz: Additiv zur Sprachtherapie
• Prognose: Verbesserung der Benennleistung bei leichten und mittelschweren Aphasien

Medikamentöse Therapie ^[7]

Aktuell gibt es keine zugelassenen Medikamente zur Behandlung einer Aphasie. In Studien konnte jedoch gezeigt werden, dass eine additive Pharmakotherapie zusätzlich zur Sprachtherapie ggf. die Restitution sprachlicher Leistungen verbessern kann. Der Einsatz der folgenden Medikamente ist zurzeit jedoch ein Off-Label Use und wird eher experimentell angewendet.

• In der Akutphase
  • Piracetam: Bessere Sprachrehabilitation und funktionale Reintegration funktionaler Sprachareale
• Während der Sprachtherapie
  • Amphetamine: Bessere Resultate in der Sprachtherapie
• In der chronischen Phase
  • Donepezil: Verbesserung sprachlicher Leistungen unter Einnahme
  • Memantin
    • Verbesserung von Sprachfunktionen
    • Verstärkung von Therapieeffekten
  • Dopamin: Effektivere Sprachtherapie
• Zur Behandlung komorbider Depressionen
  • SSRI: Verbesserung sprachlicher Leistungen

Die hier aufgelisteten Medikamente geben lediglich einen Einblick in einige Studienergebnisse. Der Einsatz dieser Medikamente ist zurzeit ein Off-Label Use!

Grundsätzlich kann sich eine Aphasie nach einem Gewebeschaden durch die Übernahme sprachlicher Funktionen durch andere Hirnareale bessern. Bspw. kann nach einem ischämischen Insult die Penumbra Sprachfunktionen des geschädigten Gewebes übernehmen. Die übernommen Funktionen bleiben jedoch meist hypofunktional.

Prognostische Faktoren

• Günstige prognostische Faktoren ^[4]
  • Nach traumatisch bedingter Hirnschädigung bessere Prognose als nach vaskulär bedingter Hirnschädigung
  • Nach hämorrhagischem Schlaganfall bessere Prognose als nach ischämischem Schlaganfall
• Ungünstige prognostische Faktoren
  • Entzündliche Prozesse
  • Gedächtnisstörungen
  • Große Läsionen
  • Strategisch lokalisierte Läsionen
  • Schwere Aphasien

Rückbildung ^[9]

• Aphasien vaskulärer Genese
  • Akutphase (2–6 Wochen)
    • Innerhalb der ersten 4 Wochen: In ca. 30% der Fälle spontane Rückbildung
  • Postakutphase
    • Frühe Postakutphase (1–4 Monate): In ca. 11% der Fälle spontane Rückbildung
    • Späte Postakutphase (5–12 Monate): In ca. 8% der Fälle spontane Rückbildung
  • Chronische Phase (>12 Monate)
    • I.d.R. keine spontane Rückbildung mehr
    • Sprachtherapie: Leichte Besserung einzelner Sprachmodalitäten möglich
• Aphasien anderer Ätiologie: Individuelle Verläufe