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Frontotemporale Demenz

Last updated: 1.9.2019

Abstract

Die frontotemporalen Demenzen (auch: Pick-Komplex-Demenzen) sind Unterformen der primären Demenzen, denen ein präseniler Beginn mit progressiver Hirnatrophie des Frontal- und Temporalhirns gemeinsam ist. Die häufigste Form ist die frontotemporale Demenz vom Verhaltenstyp (auch: M. Pick), welche sich typischerweise durch starke Wesensveränderungen mit unangepasstem Sozialverhalten äußert. Im Gegensatz zur Alzheimer-Demenz zeigen sich Gedächtnisstörungen erst im Verlauf. Eine wirksame Therapie gibt es nicht; die Krankheit endet häufig innerhalb von 10 Jahren tödlich.

Epidemiologie

  • Häufigkeit: Relativ seltene Demenz
    • Aber: Zweithäufigste Demenzform unter den Demenzen mit frühem Beginn
    • Prävalenz ca. 20/100.000 [1]
    • Vermutlich bisher hohe Dunkelziffer

Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.

Ätiologie

Klassifikation

Die frontotemporale Demenz wird in den Neurowissenschaften in vier verschiedene Prägnanztypen unterteilt. Sie unterscheiden sich in ihrer Symptomatik insbesondere im Frühstadium, können im späteren Krankheitsverlauf jedoch ineinander übergehen.

  • Frontotemporale Demenz vom Verhaltenstyp (behaviorale Variante, bvFTD, Pick-Syndrom): Haupttyp
  • Primär-progressive Aphasie (PPA), mit weiteren Subtypen: Führende Symptome sind Sprachstörungen
    • Nicht-flüssige, agrammatische Aphasie (nf-avPPA, mit Paraphasie und Mutismus im Endstadium): Sprechapraxie mit Verlust der Fähigkeit zum normalen Satzbau
    • Semantische PPA (svPPA): Benennen von Dingen und Wortverständnis sind gestört
    • Logopenische PPA (lvPPA): Wortfindungsstörungen, Fähigkeit zum Nachsprechen gestört
  • Semantische Demenz
  • Kombinierte Form einer frontotemporalen Demenz mit einer motorischen Störung

Symptome/Klinik

Allgemein

Frontotemporale Demenz vom Verhaltenstyp (bvFTD)

Bei der frontotemporalen Demenz vom Verhaltenstyp (M. Pick) kommt es klassischerweise zunächst zum Verlust der Manieren, die Gedächtnisfunktionen bleiben anfangs erhalten!

Primär-progressive Aphasie (PPA)

  • Langsam progrediente Aphasie
  • Paraphasien
  • Agrammatische Satzbildung
  • Einzelwortverständnis lange intakt
  • Persönlichkeit, Gedächtnis und Orientierung zunächst intakt (im späten Stadium sind auch hier Störungen häufig)

Diagnostik

Diagnosestellung

  • Die Kriterien eines Demenzsyndroms müssen vorliegen (siehe: Diagnostik des Demenzsyndroms)
  • Zusätzlich müssen folgende Kriterien erfüllt sein
    • Überwiegen der Frontalhirnsymptomatik im klinischen Bild
    • Verhaltensstörungen bzw. (bei der aphasischen Variante) Sprachstörungen gehen offensichtlichen Gedächtnisstörungen gewöhnlich voraus

Spezifische Diagnostik und Befunde der frontotemporalen Demenz

Pathologie

Differentialdiagnosen

AMBOSS erhebt für die hier aufgeführten Differentialdiagnosen keinen Anspruch auf Vollständigkeit.

Therapie

Allgemeine Therapieempfehlungen bei Demenz

Spezifische Therapieempfehlungen bei frontotemporaler Demenz

Prognose

  • Lebenserwartung stark eingeschränkt
    • Viele Patienten versterben innerhalb von 10 Jahren an einem Infekt infolge zunehmender Pflegebedürftigkeit und Kachexie

Kodierung nach ICD-10-GM Version 2021

  • F02.-*: Demenz bei anderenorts klassifizierten Krankheiten
    • F02.0*: Demenz bei Pick-Krankheit (G31.0†)
  • G31.-: Sonstige degenerative Krankheiten des Nervensystems, anderenorts nicht klassifiziert
    • Exklusive: Reye-Syndrom (G93.7)
    • G31.0: Umschriebene Hirnatrophie
      • Frontotemporale Demenz [FTD]
      • Pick-Krankheit
      • Progressive isolierte Aphasie

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2021, DIMDI.

Quellen

  1. Onyike, Diehl-Schmid: The epidemiology of frontotemporal dementia. In: International review of psychiatry (Abingdon, England). Band: 25, Nummer: 2, 2013, doi: 10.3109/09540261.2013.776523 . | Open in Read by QxMD p. 130-7.
  2. Rademakers et al.: Advances in understanding the molecular basis of frontotemporal dementia In: Nature Reviews Neurology. Band: 8, Nummer: 8, 2012, doi: 10.1038/nrneurol.2012.117 . | Open in Read by QxMD p. 423-434.
  3. Rohrer et al.: The heritability and genetics of frontotemporal lobar degeneration In: Neurology. Band: 73, Nummer: 18, 2009, doi: 10.1212/wnl.0b013e3181bf997a . | Open in Read by QxMD p. 1451-1456.
  4. Barton et al.: Non-pharmacological Management of Behavioral Symptoms in Frontotemporal and Other Dementias. In: Current neurology and neuroscience reports. Band: 16, Nummer: 2, 2016, doi: 10.1007/s11910-015-0618-1 . | Open in Read by QxMD p. 14.
  5. Mumenthaler, Mattle: Neurologie. 12. Auflage Thieme 2008, ISBN: 978-3-133-80012-9 .
  6. Hacke (Hrsg.): Neurologie. 14. Auflage Springer 2016, ISBN: 978-3-662-46891-3 .
  7. S3-Leitlinie Demenzen. Stand: 24. Januar 2016. Abgerufen am: 6. November 2017.
  8. Berger: Psychische Erkrankungen. Urban & Fischer 2014, ISBN: 978-3-437-22484-3 .