Auditives System

Im Innenohr liegt die Cochlea, ein flüssigkeitsgefülltes Gangsystem, in dem auch das Organ für die Hörwahrnehmung (das sog. Corti-Organ) sitzt. Im Corti-Organ befindet sich das Sinnesepithel mit den sog. Haarzellen. Hier erfolgt die Umwandlung des akustischen Reizes in ein elektrisches Signal: Die Schwingung des ovalen Fensters (hervorgerufen durch die Steigbügelplatte) versetzt die dahinter liegende Flüssigkeit in Bewegung; es bildet sich die sog. Wanderwelle aus. Durch diese Welle werden die Sinneshärchen auf den Haarzellen abgeschert, was über mehrere Zwischenschritte zu deren elektrischer Erregung führt. An ihrer Basis sind die Haarzellen wiederum synaptisch mit Fasern des N. cochlearis verbunden; dieser übernimmt nun die Erregung und leitet sie über die Stationen der Hörbahn ins zentrale Nervensystem weiter.

Schwerhörigkeit kann durch Störungen im äußeren Gehörgang, Mittel- oder Innenohr sowie zentral im Bereich der Hörbahn entstehen. Je nach Ursprungsort der Störung wird die Schwerhörigkeit in Schallempfindungsstörung (Störung im Innenohr oder im Bereich des Hörnerven) oder Schallleitungsstörung (Störung im Mittelohr oder im äußeren Gehörgang) eingeteilt. Diese Hörstörungen können über verschiedene Testverfahren (Audiometrie) untersucht werden. Hierbei unterscheidet man subjektive (die auf eine aktive Mitarbeit des Patienten angewiesen sind) von objektiven Testverfahren. Die einfachsten subjektiven Verfahren sind die Stimmgabelprüfungen nach Rinne und Weber. Ein objektives Verfahren ist beispielsweise die Messung von otoakustischen Emissionen, die als Screeningtest auf Hörschäden bei Neugeborenen Verwendung findet.

Du möchtest diesen Artikel lieber hören als lesen? Wir haben ihn für dich im Rahmen unserer studentischen AMBOSS Audio-Reihe vertont. Den Link findest du am Kapitelende in der Sektion “Tipps & Links".

Die Schallwahrnehmung im Innenohr ist ein mehrstufiger Prozess. Zuerst verursachen die Schwingungen des Stapes eine Auslenkung der Basilarmembran des Innenohrs. Daraufhin werden im Bereich der größten Wellenbewegung die äußeren Haarzellen gereizt, wodurch sie eine aktive Längenänderung durchführen. Die Folge ist eine lokale Verstärkung der Wanderwelle und eine indirekte Erregung der inneren Haarzellen.

Schallweiterleitung zum Innenohr

Die Schallwellen erreichen das Trommelfell über die Luftleitung durch den äußeren Gehörgang. Die Schwingungen des Trommelfells werden anschließend auf die Gehörknöchelchen übertragen. Durch die Schwingungen der Steigbügelplatte im ovalen Fenster werden die Membranen des Innenohrs ausgelenkt.

• Weg der Schallweiterleitung: Schall → Luftleitung durch den äußeren Gehörgang → Schwingung des Trommelfells → Übertragung der Schwingungen auf die Gehörknöchelchenkette (Malleus → Incus → Stapes) → Schwingungen der Steigbügelplatte im ovalen Fenster
• Impedanzanpassung
  • Erklärung
    • Je nach Trägermedium kann man unterschiedliche Schallarten unterscheiden: Z.B. Luftschall, Wasserschall und Körperschall.
    • Jedes Trägermedium setzt der Schallwelle dabei einen unterschiedlichen Widerstand entgegen, den man als Impedanz bezeichnet.
    • Treten Schallwellen von einem Medium in ein anderes über, das eine andere Impedanz besitzt , dann würde ein Großteil der Schallenergie an der Grenzfläche zwischen diesen beiden Medien reflektiert oder absorbiert werden
  • Im Mittelohr vermindern zwei Mechanismen diesen „Schallwellenverlust“
    1. Druckerhöhung durch Verkleinerung der Übertragungsfläche vom Trommelfell zur Steigbügelplatte
    2. Hebelwirkung der Gehörknöchelchen

Ausbildung der Wanderwelle

Die Schwingungen der Steigbügelplatte am ovalen Fenster führen zu einer wellenförmigen Bewegung innerhalb des kochleären Gangsystems.

• Weg der Schallweiterleitung
  • Steigbügelplatte → ovales Fenster → Scala vestibuli → Helicotrema → Scala tympani → rundes Fenster
  • Der Ductus cochlearis liegt zwischen Scala vestibuli und Scala tympani, sodass die Basilarmembran ebenfalls ausgelenkt wird.

Verstärkung der Wanderwelle durch die äußeren Haarzellen

Die Auslenkung der Basilarmembran verursacht eine Abscherbewegung zwischen Tectorialmembran und dem Sinnesepithel. Hierdurch werden zunächst nur die Stereozilien der äußeren Haarzellen deflektiert. Die Folge ist eine periodische Längenänderung des Zellleibs, wodurch zusätzliche Schwingungsenergie entsteht.

• Ablauf
  1. Schwingungen von Basilar- und Tectorialmembran
  2. Abscherbewegung zwischen beiden Membranen
  3. Abscherung der Stereozilien der äußeren Haarzellen (ÄHZ)
     • Aufwärtsbewegung der Basilarmembran → Dehnung der „Tip-links“ → Öffnung von Transduktionskanälen in den Stereozilien
     • Abwärtsbewegung der Basilarmembran → Erschlaffung der „Tip-links“ → Schließen von Transduktionskanälen in den Stereozilien
  4. Einstrom von endolymphatischem K⁺ in die äußere Haarzelle (treibende Kraft: Elektrische Potenzialdifferenz zwischen Endolymphe und Haarzelle von ca. 155 mV)
  5. Depolarisation
  6. (Oszillierende) Längenänderung der ÄHZ durch Kontraktion
     • An diesem Vorgang ist das Protein Prestin beteiligt
       • Depolarisation → Verkürzung
       • Repolarisation → Verlängerung
  7. Zusätzliche Schwingungsenergie

Ein Ausfall der äußeren Haarzellen kann zu einer um bis zu 50 dB verminderten Hörfähigkeit führen!

Indirekte Erregung der inneren Haarzellen

Durch die verstärkte Schwingungsenergie werden nun auch die inneren Haarzellen erregt. Diese leiten die Erregung an afferente Fasern des N. cochlearis weiter.

1. Verstärkte Schwingungsenergie → Hydrodynamische Kopplung
2. Abscherung der Stereozilien der inneren Haarzellen
3. Dehnung der „Tip-links“ der inneren Haarzelle
4. Öffnung von Transduktionskanälen
5. Depolarisation der inneren Haarzellen durch Einstrom von K⁺-Ionen aus den Endolymphen (treibende Kraft: Elektrische Potenzialdifferenz zwischen Endolymphe und Haarzelle von ca. 155 mV)
6. K⁺-induzierte Depolarisation bewirkt Öffnung spannungsabhängiger Ca²⁺-Kanäle
7. Anstieg der intrazellulären Ca²⁺-Konzentration führt zu erhöhter Transmitterfreisetzung (Glutamat)
8. Glutamat bindet an Rezeptoren afferenter Nervenfasern und löst ein EPSP aus
9. Repolarisation der Zelle erfolgt durch Ausstrom der K⁺-Ionen durch basolaterale Kaliumkanäle der Haarzellen

Die äußeren Haarzellen führen zu einer Verstärkung der Wanderwelle – die inneren Haarzellen sind für die eigentliche Reizwahrnehmung zuständig!

Das Öffnen der Transduktionskanäle führt zu einem K⁺-Einstrom in die Haarzelle und damit zu einer Depolarisation!

Hörbahn

Die Hörbahn leitet die akustischen Informationen vom Hörorgan zur primären Hörrinde. Sie besteht aus Kerngebieten sowie aus auf- und absteigenden Faserbahnen. Der Hörnerv (N. cochlearis) ist mit der Basis der Sinneszellen synaptisch verbunden und formt den Beginn der Hörbahn.

• Weg der zentralen Reizweiterleitung (vereinfachte Darstellung): Haarzellen → N. cochlearis → Kochleariskerne → (Ncl. olivaris superior) → Colliculi inferiores → Corpus geniculatum mediale → Primäre Hörrinde
• Kreuzende Fasern: Die Fasern der Hörbahn kreuzen teilweise auf mehreren Stationen (wichtig für das Richtungshören).

Die Perikarya des 1. Neurons der Hörbahn liegen im Modiolus!

Zu den Stationen der Hörbahn zählen das Ganglion spirale, die Nuclei cochleares, die Nuclei olivares superiores, der Lemniscus lateralis, die Colliculi inferiores, das Brachium colliculi inferioris sowie das Corpus geniculatum mediale!

Kodierung der akustischen Informationen

Ein akustischer Reiz beinhaltet unterschiedliche Informationen wie Tonfrequenz, Intensität, Dauer, Richtung und Entfernung der Quelle. Für die Wahrnehmung von akustischen Reizen im Zentralen Nervensystem müssen diese Informationen verschlüsselt werden. Hierfür existieren mehrere Mechanismen.

1. Kodierung der Tonfrequenz
   • Prinzip: Frequenz-Orts-Abbildung
   • Kurzbeschreibung: Jede Tonfrequenz hat genau einen Ort der optimalen Abbildung auf der Basilarmembran
   • Hintergrund: Die Basilarmembran wird in Richtung des Helicotremas breiter und dünner
   • Ergebnis: Tonfrequenz wird in Ort übersetzt
     • Hohe Frequenzen (= hohe Töne): Nahe der Schneckenbasis (Membran schmaler und steifer)
     • Niedrige Frequenzen (= tiefe Töne): Nahe dem Helicotrema (Membran breiter, weniger gespannt)
   • Besonderheit: Die Frequenz-Orts-Abbildung erfolgt von der Haarzelle bis zu übergeordneten Hörzentren
2. Kodierung des Schalldrucks (vereinfachte Darstellung)
   • Kurzbeschreibung
     • Höhe des Schalldruckpegels (=Lautstärke) wird über die Entladungsfrequenz verschlüsselt
     • Dieser Mechanismus erfolgt über die zusätzliche Rekrutierung von Nachbarfasern
   • Hintergrund
     • Eine Faser kann eine bestimmte Entladungsfrequenz nicht übersteigen.
     • Steigt der Schalldruckpegel weiter, wird die Information über die Rekrutierung benachbarter Fasern verschlüsselt.
     • Beispiel
       • Leise Töne: Nur die Fasern mit der jeweiligen Bestfrequenz
       • Zunehmende Lautstärke: Zahl der Aktionspotenziale nimmt in den Fasern zu
       • Weitere Steigerung (bei Überschreiten der maximalen Frequenz für eine Faser): Benachbarte Fasern werden rekrutiert
   • Ergebnis: Schalldruckpegel (= Lautstärke) wird über die Entladungsfrequenz verschlüsselt

Richtungshören

Die Richtung einer Schallquelle kann mit Hilfe des zentralen Hörsystems berechnet werden (siehe auch Video bei Tipps & Links).

• Voraussetzung: Binaurales Hören
• Wichtige Schaltstellen: Nucleus olivaris superior und Colliculi inferiores
  • Erhalten akustische Informationen von beiden Ohren
  • Vergleichen die Folgen von Aktionspotenzialen, die von beiden Seiten kommen
• Mechanismen
  • Laufzeitdifferenz
  • Morphologie der Ohrmuschel
    • Schallsignale werden in Abhängigkeit von der Einfallsrichtung unterschiedlich stark verzerrt
    • Die verzerrten Schallmuster können zentral erkannt werden
• Ergebnis
  • Sehr hohe Empfindlichkeit des Richtungshörens
  • Eine Abweichung der Schallquelle ab 3° von der Mittellinie kann bereits detektiert werden

In der audiometrischen Diagnostik können durch verschiedene Testverfahren Ort und Ausmaß einer Schwerhörigkeit bestimmt werden. Schwerhörigkeit kann durch Störungen im äußeren Gehörgang, Mittel- oder Innenohr sowie zentral im Bereich der Hörbahn entstehen. Je nach Ursprungsort der Störung wird die Schwerhörigkeit in Schallempfindungsstörungen (Störung im Innenohr oder Bereich des Hörnerven) und Schallleitungsstörungen (Störung im Mittelohr oder äußeren Gehörgang) eingeteilt. Unterschieden werden subjektive Testverfahren (die auf eine aktive Mitarbeit des Patienten angewiesen sind) von objektiven Testverfahren.

Grundlagen

• Schwerhörigkeit wird unterteilt in:
  • Schallempfindungsstörung: Ursächlich für die Schwerhörigkeit ist eine Störung des Innenohrs durch Verlust der Haarzellfunktion (kochleär) oder eine Störung des Hörnerven (retrokochleär).
    • Beispiel: Altersschwerhörigkeit (Presbyakusis)
      • Definition: Altersbedingte Schwerhörigkeit durch Degenerationen des Corti-Organs
      • Klinik: Progrediente beidseitige Schallempfindungsstörung insbesondere der hohen Töne
      • Befund des Tonschwellenaudiogramms: Die Kurve zeigt typischerweise einen Abfall der Kurve im Hochtonbereich bei gleichzeitig gut erhaltenem Hören im Tieftonbereich
  • Schallleitungsstörung: Die Ursache für die Schwerhörigkeit liegt in einer der schallleitenden Strukturen des Ohres, meist im Mittelohr oder äußeren Gehörgang.

Subjektive audiometrische Verfahren

Subjektive audiometrische Verfahren benötigen die aktive Mithilfe des Patienten. Die einfachsten subjektiven Verfahren sind die Stimmgabelprüfungen nach Rinne und Weber, die eine orientierende Unterscheidung zwischen Schallempfindungs- und Schallleitungsstörung zulassen.

Rinne-Versuch

• Kurzbeschreibung
  • Test der Schallleitung beider Ohren durch jeweiligen Vergleich der Hörschwelle
  • Für Luft- und Knochenleitung
• Durchführung
  • Eine schwingende Stimmgabel wird an einem Ohr auf den Processus mastoideus gesetzt.
  • Ist der Ton soweit abgeklungen, dass der Patient ihn nicht mehr hört, wird die Stimmgabel ohne neuen Anschlag vor das gleichseitige Ohr gehalten .
• Interpretation
  • Bei normaler Schallleitung würde der Patient die Stimmgabel wieder hören, sobald sie ihm vor das Ohr gehalten wird, da Luft besser leitet als Knochen: Der Rinne-Versuch wäre dann positiv.
    • Negativer Rinne-Versuch
      • Luftleitung nicht besser als Knochenleitung: Hinweis auf eine Schallleitungsstörung des getesteten Ohrs
    • Positiver Rinne-Versuch
      • Luftleitung besser als Knochenleitung: Physiologisch und bei Schallempfindungsstörung des getesteten Ohrs

Weber-Versuch

• Kurzbeschreibung
  • Test der Kopfknochenleitung
  • Mit dem Weber-Versuch wird eine einseitige Schwerhörigkeit daraufhin untersucht, ob es sich um eine Schallleitungs- oder um eine Schallempfindungsstörung handelt.
• Durchführung
  • Die angeschlagene Stimmgabel wird auf die Schädelmitte aufgesetzt.
  • Daraufhin wird der Patient gefragt, in welchem Ohr er den Ton besser hört .
• Interpretation: Gibt der Patient bei einer Lateralisation im Weber-Versuch keine hörgeminderte Seite an, kann in Kombination mit dem Rinne-Versuch eine Schallleitungs- von einer Schallempfindungsstörung differenziert werden.
  • Keine Lateralisation: Physiologisch und bei seitengleicher Schwerhörigkeit (gleicher Genese)
  • Lateralisation in das normal hörende (oder Rinne-positiv-getestete) Ohr: Hinweis auf eine Schallempfindungsstörung der Gegenseite
  • Lateralisation in das hörgeschädigte (oder Rinne negativ getestete) Ohr: Hinweis auf eine Schallleitungsstörung dieser Seite

Übersicht über mögliche Befunde

Weber- und Rinne-Test sind orientierende Hörprüfungen zur Unterscheidung zwischen Schallleitungs- und Schallempfindungsstörung!

Tonschwellenaudiometrie

• Kurzbeschreibung
  • Subjektiver Test zur Ermittlung der frequenzabhängigen Hörschwelle durch Messung der Luft- und Knochenleitung.
  • Es können Aussagen über das Ausmaß der Hörstörung sowie über die Ursache (Schallempfindungs- oder Schallleitungsstörung) gemacht werden.
• Durchführung
  • Dem Patienten werden über einen Kopfhörer (Luftleitung) und einen Knochenleitungshörer (Knochenleitung) Töne verschiedener Frequenzen vorgespielt.
  • Die Lautstärke wird für jede einzelne Frequenz in 5-dB-Schritten erhöht
  • Der Patient gibt ein verabredetes Signal (z.B. Finger heben oder Knopf drücken), sobald er den Ton hört.
  • Die Hörschwellen der einzelnen Frequenzen werden auf einem Audiogrammformular markiert (hohe bis tiefe Töne).
• Interpretation
  • Die Verbindung der einzelnen Hörschwellenpunkte ergibt eine Hörschwellenkurve für Luft- und Knochenleitung.
  • So lässt sich der Hörverlust für die einzelnen Frequenzen ablesen.
    • Bei einer Schallleitungsstörung (Mittelohrschädigung) ist die Hörschwelle für die Luftleitung erhöht, aber die Hörschwelle für die Knochenleitung normal (Ausnahme: Carhart-Senke bei Otosklerose).
    • Bei einer Schallempfindungsstörung (kochleäre oder retrokochleäre Schädigung) ist die Hörschwelle für Luft- und Knochenleitung gleichermaßen erhöht

Objektive audiometrische Verfahren

Objektive audiometrische Verfahren überprüfen das Gehör anhand von 'objektiven' Parametern. Hierzu werden physiologische und unwillkürliche Reaktionen gemessen, die nicht dem Willen des Patienten unterliegen und keiner Mithilfe des Patienten bedürfen.

Elektrische Reaktionsaudiometrie (Electric Response Audiometry, ERA)

• Beschreibung
  • Die elektrische Reaktionsaudiometrie ist ein Oberbegriff für Verfahren zur Messung akustisch evozierter Potenziale , die im EEG registriert werden können.
  • Durch einen Laufzeitvergleich mit Normtabellen können topografische Angaben über den Läsionsort der Hörstörung gemacht werden (Topodiagnostik).
  • Zu den Standardverfahren der elektrischen Reaktionsaudiometrie gehören die Hirnstammaudiometrie (BERA) und die Hirnrindenaudiometrie (CERA).
• Indikation
  • Verdacht auf retrokochleäre Störungen
  • Objektive Hörschwellenbestimmung bei Kindern oder nicht kooperativen Patienten (auch zum Neugeborenen-Screening geeignet)
• Durchführung
  • Über einen Kopfhörer werden dem Patienten akustische Reize vermittelt.
  • Über eine Ableitelektrode an Mastoid und Vertex (Scheitel) werden nun – je nach Verfahren - frühe, mittlere und späte Potenziale generiert.
• Standardverfahren
  • Die Einteilung der Verfahren ist abhängig vom Zeitpunkt des Auftretens der akustisch evozierten Potenziale nach dem Schallreiz.
    • Hirnstammaudiometrie = Brainstem Evoked Response Audiometry (BERA)
      • Ableitung der frühen akustisch evozierten Potenziale (FAEP): 1,5–10,0 ms nach dem Schallreiz (mit einer sehr kurzen Wellendauer von unter 10ms)
      • Akustische Potenziale der Hirnstammaudiometrie stellen sich in Form von 5 Wellen dar.
        • Die Wellen 1 und 2 werden dem proximalen Teil des N. cochlearis zugeordnet.
        • Die übrigen Wellen 3 bis 5 spiegeln den Verlauf der Hörbahn im Hirnstamm wider.
    • Hirnrindenaudiometrie = Cortical Evoked Response Audiometry (CERA)
      • Ableitung der späten und sehr späten akustisch evozierten Potenziale: 100–300 ms bzw. 300–1000 ms nach dem Schallreiz

Otoakustische Emissionen (OAE)

• Kurzbeschreibung
  • Otoakustische Emissionen sind physiologische Schallaussendungen der Cochlea, die spontan oder bei akustischer Reizung entstehen und im Gehörgang nachgemessen werden können
  • Anhand ihrer Messung kann eine Funktionsprüfung der Cochlea erfolgen
  • Man unterscheidet:
    • Spontane OAE (SOAE): Physiologische, akustische Schallaussendungen, die von den äußeren Haarzellen des Ohres ausgesendet werden und retrograd über Gehörknöchelchen und Trommelfell in den Gehörgang gelangen
    • Transitorisch evozierte OAE (TEOAE): Otoakustische Emissionen, die durch einen kurzen Reiz (Klick) ausgelöst werden
• Indikation: Methode der Wahl beim Neugeborenen-Hörscreening (TEOAE)
• Durchführung: Messung der otoakustischen Emissionen im äußeren Gehörgang durch Aufnahme mit sehr empfindlichen Mikrophonen
• Interpretation
  • Sind otoakustische Emissionen messbar, ist die Funktion der äußeren Haarzellen normal
  • Otoakustische Emissionen fehlen meist bei Hörminderungen von >30 dB

Übersicht der audiometrischen Verfahren

Periphere Hörwahrnehmung

Wie ist der Weg der Schallwellen von der Ankunft am äußeren Ohr bis zur Reizweiterleitung im Innenohr?

Welche Mechanismen verhindern einen Schallwellenverlust zwischen Trommelfell und Innenohr?

Was ist die Aufgabe der inneren und der äußeren Haarzellen?

Was passiert bei der Transduktion der Schallwellen an den Haarzellen?

Zentrale Hörbahn

Welches ist das 1. Neuron der zentralen Hörbahn und wo befindet es sich?

Nenne die Verschaltungsstationen der Hörbahn ab dem 1. Neuron.

Was ist die Aufgabe des Lemniscus lateralis?

Wie wird eine Tonfrequenz als akustische Information kodiert?

Wo werden hohe bzw. tiefe Frequenzen abgebildet?

Welches sind die wichtigen Schaltstellen für das Richtungshören und was ist der Hauptmechanismus hierbei?

Audiometrie

Welche zwei Arten von Schwerhörigkeit werden unterschieden und wo befinden sich deren anatomische Korrelate?

Zu welcher Art von Schwerhörigkeit gehört die Altersschwerhörigkeit und wie erkennt man sie im Tonaudiogramm?

Welche Audiometrieverfahren kennst du und welche davon sind objektiv, welche subjektiv?

Was wird beim Rinne-Versuch getestet und wie wird er interpretiert?

Was wird beim Weber-Versuch getestet und wie wird er interpretiert?

Wie ist die Hörschwelle bei einer Schallempfindungsstörung verändert?

Was versteht man unter der elektrischen Reaktionsaudiometrie und was wird dabei gemessen?