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Hypertrophe Pylorusstenose

Letzte Aktualisierung: 27.8.2021

Abstracttoggle arrow icon

Die hypertrophe Pylorusstenose bezeichnet eine Hypertrophie des Magenausgangs in den ersten Lebensmonaten, die sich klinisch meist in der 3.–6. Lebenswoche manifestiert. Leitsymptom ist ein Erbrechen im Schwall nach den Mahlzeiten. In der Aufnahmesituation findet man ein sehr unruhig wirkendes Kind, das einen kräftigen Such- und Saugreflex aufweist, als abgemergelt und ungehalten beschrieben wird und häufig weint. Palpatorisch lässt sich bei ausgeprägter Hypertrophie der Pylorus als olivenförmige Struktur im Oberbauch tasten. Durch die Magenperistaltik vor der Engstelle kommt es zu Kontraktionswellen, die typischerweise von außen beobachtet werden können. Das ständige Erbrechen führt zu einer hypochlorämischen, hypokaliämischen Alkalose mit positivem Base Exzess (BE). Die Diagnose wird sonografisch gesichert. Die Pylorusstenose wird operativ behandelt, etwa mittels Pylorotomie nach Weber-Ramstedt.

Epidemiologietoggle arrow icon

Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.

Ätiologietoggle arrow icon

  • Ätiologie unbekannt
  • Genetische Disposition mit Carter-Effekt
  • Möglicher Risikofaktor: Makrolid-Therapie (insb. Erythromycin) in den ersten Lebenswochen[2]

Symptome/Kliniktoggle arrow icon

  • Leitsymptom
    • Schwallartiges, nicht-galliges Erbrechen, insb. kurz nach der Nahrungsaufnahme
    • Saurer Geruch des Erbrochenen
    • Typischerweise Beginn 3.–6. Lebenswoche
  • Allgemeinsymptome

Diagnostiktoggle arrow icon

Differenzialdiagnosentoggle arrow icon

AMBOSS erhebt für die hier aufgeführten Differenzialdiagnosen keinen Anspruch auf Vollständigkeit.

Therapietoggle arrow icon

Operativ

  • Ziel: Korrektur der Pylorusstenose und schneller postoperativer Kostaufbau
  • Präoperatives Management: Abhängig vom Zustand des Kindes
  • Durchführung
    • Offenes Verfahren (i.d.R. paraumbilikaler Zugang): Pyloromyotomie nach Weber-Ramstedt mit Längsspaltung der hypertrophen Pylorusmuskulatur unter Schonung der Schleimhaut
    • Alternativ minimalinvasives Verfahren: Laparoskopische Pyloromyotomie, etwa in Drei-Trokar-Technik
    • Schneller postoperativer Kostaufbau (nach 2–4 Stunden)
  • Komplikationen
    • Schleimhautverletzung
    • Wundinfektion
    • Inkomplette Pyloromyotomie (bei minimalinvasiven Verfahren etwas häufiger als bei offenen) mit Notwendigkeit zur Re-Pyloromyotomie

Konservative Therapie

  • Untergeordnete Bedeutung, allenfalls indiziert bei Kontraindikation für eine OP
  • Ziel: Spontane Rückbildung der hypertrophen Pylorusstenose innerhalb einiger Wochen
  • Durchführung
    • Häufige Gabe kleiner Mahlzeiten (12–24 pro Tag)
    • Spasmolyse des Gastrointestinaltraktes der betroffenen Säuglinge, in Studien durch systemische Gabe von Atropin
    • Bedarfsgerechter Ausgleich des gestörten Flüssigkeits- und Elektrolythaushalts über Infusionen

Prognosetoggle arrow icon

Kodierung nach ICD-10-GM Version 2023toggle arrow icon

  • Q40.-: Sonstige angeborene Fehlbildungen des oberen Verdauungstraktes
  • K31.-: Sonstige Krankheiten des Magens und des Duodenums
    • K31.1: Hypertrophische Pylorusstenose beim Erwachsenen
      • Pylorusstenose o.n.A.
      • Exklusive: Angeborene oder infantile Pylorusstenose (Q40.0)

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2023, DIMDI.

Quellentoggle arrow icon

  1. Speer, Gahr: Pädiatrie. 4. Auflage Springer 2013, ISBN: 3-642-34268-x.
  2. Murchison et al.:Post-natal erythromycin exposure and risk of infantile hypertrophic pyloric stenosis: a systematic review and meta-analysisIn: Pediatric Surgery International. Band: 32, Nummer: 12, 2016, doi: 10.1007/s00383-016-3971-5 . | Open in Read by QxMD.
  3. S1-Leitlinie Hypertrophe Pylorusstenose.Stand: 1. Juni 2014. Abgerufen am: 3. August 2017.
  4. Kliegman et al.: Nelson Textbook of Pediatrics. 19. Auflage Elsevier 2011, ISBN: 978-1-437-70755-7.

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