Hypertrophe Pylorusstenose

Die hypertrophe Pylorusstenose bezeichnet eine Hypertrophie des Magenausgangs in den ersten Lebensmonaten, die sich klinisch meist in der 3.–6. Lebenswoche manifestiert. Leitsymptom ist ein Erbrechen im Schwall nach den Mahlzeiten. In der Aufnahmesituation findet man ein sehr unruhig wirkendes Kind, das einen kräftigen Such- und Saugreflex aufweist, als abgemergelt und ungehalten beschrieben wird und häufig weint. Palpatorisch lässt sich bei ausgeprägter Hypertrophie der Pylorus als olivenförmige Struktur im Oberbauch tasten. Durch die Magenperistaltik vor der Engstelle kommt es zu Kontraktionswellen, die typischerweise von außen beobachtet werden können. Das ständige Erbrechen führt zu einer hypochlorämischen, hypokaliämischen Alkalose mit positivem Base Exzess (BE). Die Diagnose wird sonografisch gesichert. Die Pylorusstenose wird operativ behandelt, etwa mittels Pylorotomie nach Weber-Ramstedt.

• Inzidenz: 1/800 Neugeborene^[1]
• Geschlecht: ♂ > ♀ (4:1)

Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.

• Ätiologie unbekannt
• Genetische Disposition mit Carter-Effekt
• Möglicher Risikofaktor: Makrolid-Therapie (insb. Erythromycin) in den ersten Lebenswochen^[2]

• Leitsymptom
  • Schwallartiges, nicht-galliges Erbrechen, insb. kurz nach der Nahrungsaufnahme
  • Saurer Geruch des Erbrochenen
  • Typischerweise Beginn 3.–6. Lebenswoche
• Allgemeinsymptome
  • Reduzierter Allgemeinzustand
  • Gequälte Mimik, „greisenhafte Fazies“
  • Exsikkose
  • Gewichtsverlust
  • Gedeihstörung

• Körperliche Untersuchung
  • Ggf. verdickter Pylorus als olivenförmige Resistenz im rechten Oberbauch tastbar
  • Eventuell peristaltische Welle im linken Oberbauch sichtbar
• BGA: Metabolische Alkalose (ggf. mit Hypokaliämie, Hypochlorämie und Hyponatriämie)
• Sonografie des Abdomens
  • Kriterien für das Vorliegen einer hypertrophen Pylorusstenose
    • Verdickter Pylorusmuskel (>3 mm)
    • Verlängerter Pyloruskanal (>14 mm)
    • Stark vorspringende Angulusfalte des Antrums
    • Frustrane Magenperistaltik
    • „Schnabelzeichen“

• Gastroösophagealer Reflux
• Gastroenteritis
• Stoffwechselstörungen (z.B. adrenogenitales Syndrom mit Salzverlust )
• Erhöhter Hirndruck

AMBOSS erhebt für die hier aufgeführten Differenzialdiagnosen keinen Anspruch auf Vollständigkeit.

Operativ

• Ziel: Korrektur der Pylorusstenose und schneller postoperativer Kostaufbau
• Präoperatives Management: Abhängig vom Zustand des Kindes
  • Gewichtsverlust infolge Dehydratation <5% des Körpergewichts und ausgeglichener Elektrolythaushalt: OP umgehend möglich
  • Gewichtsverlust infolge Dehydratation >5% des Körpergewichts oder gestörter Elektrolythaushalt: OP erst nach Ausgleich des gestörten Flüssigkeits- und Elektrolythaushalts über intravenöse Infusionen
    • Magenentlastung durch nasogastrale Sonde
    • Nahrungskarenz und parenterale Elektrolyt- sowie Flüssigkeitssubstitution
• Durchführung
  • Offenes Verfahren (i.d.R. paraumbilikaler Zugang): Pyloromyotomie nach Weber-Ramstedt mit Längsspaltung der hypertrophen Pylorusmuskulatur unter Schonung der Schleimhaut
  • Alternativ minimalinvasives Verfahren: Laparoskopische Pyloromyotomie, etwa in Drei-Trokar-Technik
  • Schneller postoperativer Kostaufbau (nach 2–4 Stunden)
• Komplikationen
  • Schleimhautverletzung
  • Wundinfektion
  • Inkomplette Pyloromyotomie (bei minimalinvasiven Verfahren etwas häufiger als bei offenen) mit Notwendigkeit zur Re-Pyloromyotomie

Konservative Therapie

• Untergeordnete Bedeutung, allenfalls indiziert bei Kontraindikation für eine OP
• Ziel: Spontane Rückbildung der hypertrophen Pylorusstenose innerhalb einiger Wochen
• Durchführung
  • Häufige Gabe kleiner Mahlzeiten (12–24 pro Tag)
  • Spasmolyse des Gastrointestinaltraktes der betroffenen Säuglinge, in Studien durch systemische Gabe von Atropin
  • Bedarfsgerechter Ausgleich des gestörten Flüssigkeits- und Elektrolythaushalts über Infusionen

• Sehr gute Prognose
• Operative Mortalität: <0,4%^[3]

• Q40.-: Sonstige angeborene Fehlbildungen des oberen Verdauungstraktes
  • Q40.0: Angeborene hypertrophische Pylorusstenose
    • Angeboren oder infantil:
      • Hypertrophie
      • Konstriktion
      • Spasmus
      • Stenose
      • Striktur
• K31.-: Sonstige Krankheiten des Magens und des Duodenums
  • K31.1: Hypertrophische Pylorusstenose beim Erwachsenen
    • Pylorusstenose o.n.A.
    • Exklusive: Angeborene oder infantile Pylorusstenose (Q40.0)

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2023, DIMDI.