ambossIconambossIcon

Ichthyosen

Letzte Aktualisierung: 8.7.2021

Abstracttoggle arrow icon

Die Ichthyosen sind eine heterogene Gruppe von Erkrankungen, die mit Störungen der Keratinozytendifferenzierung und vermehrter Schuppenbildung einhergehen. Es wird ein Vorkommen im Rahmen anderer Syndrome sowie idiopathisches Auftreten beschrieben.

Ichthyosis vulgaristoggle arrow icon

  • Epidemiologie: Häufigste hereditäre Ichthyose
  • Ätiologie: Autosomal-dominante Vererbung, Assoziation mit atopischer Diathese
  • Klinik
    • Subjektiv kaum Beschwerden
    • Effloreszenz
      • Feine, weißliche Schuppung des gesamten Körpers
      • Die Haut wirkt trocken und rau (Xerosis cutis ), Gelenkbeugen bleiben ausgespart, typische grobe Handfurchung („Ichthyosis-Hand“)
      • Beschwerdebesserung im Sommer
  • Therapie: Rückfettende und keratolytische Externa (z.B. Harnstoff, Dexpanthenol, Retinoide)
  • Prognose: Gut, in der Regel ab der Adoleszenz rückläufig

Ichthyosis congenita mitis (kongenitale ichthyosiforme Erythrodermie)toggle arrow icon

Lamelläre Ichthyosentoggle arrow icon

Kodierung nach ICD-10-GM Version 2023toggle arrow icon

  • L85.-: Sonstige Epidermisverdickung
    • L85.0: Erworbene Ichthyosis
    • Exklusive: Ichthyosis congenita (Q80.‑)
  • Q80.-: Ichthyosis congenita
    • Exklusive: Refsum-Krankheit (G60.1)
    • Q80.0: Ichthyosis vulgaris
    • Q80.1: X-chromosomal-rezessive Ichthyosis
    • Q80.2: Lamelläre Ichthyosis
      • Kollodium-Baby
    • Q80.3: Bullöse kongenitale ichthyosiforme Erythrodermie
    • Q80.4: Ichthyosis congenita gravis [Harlekinfetus]
    • Q80.8: Sonstige Ichthyosis congenita
    • Q80.9: Ichthyosis congenita, nicht näher bezeichnet

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2023, DIMDI.

Quellentoggle arrow icon

  1. Williams et al.:Eosinophilia Associated with Disorders of Immune Deficiency or Immune DysregulationIn: Immunology and Allergy Clinics of North America. Band: 35, Nummer: 3, 2015, doi: 10.1016/j.iac.2015.05.004 . | Open in Read by QxMD p. 523-544.
  2. Netherton-Syndrom.Stand: 1. Oktober 2008. Abgerufen am: 25. Oktober 2018.
  3. Moll, Jung: Duale Reihe Dermatologie. 6. Auflage Thieme 2005, ISBN: 978-3-131-26686-6.
  4. Höger: Kinderdermatologie. 1. Auflage Schattauer 2005, ISBN: 3-794-52221-4.

Icon of a lockNoch 3 weitere Kapitel kostenfrei zugänglich

Du kannst diesen Monat noch 3 Kapitel kostenfrei aufrufen. Melde dich jetzt an, um unbegrenzten Zugang zu erhalten.
 Evidenzbasierte Inhalte, von festem ärztlichem Redaktionsteam erstellt & geprüft. Disclaimer aufrufen.