ambossIconambossIcon

Uterine Sarkome

Letzte Aktualisierung: 24.8.2023

Abstracttoggle arrow icon

Bei den uterinen Sarkomen handelt es sich um eine heterogene Gruppe seltener uteriner Malignome, die aus dem Bindegewebe, der glatten Muskulatur oder dem endometrialen Stroma hervorgehen können. Das mittlere Erkrankungsalter liegt bei ca. 50–70 Jahren. Die häufigste Entität bildet das uterine Leiomyosarkom, gefolgt vom endometrialen Stromasarkom und dem undifferenzierten Uterussarkom. Typische (Früh‑)Symptome existieren nicht, wobei irreguläre vaginale Blutungen bzw. postmenopausale Blutungen sowie ein schnell an Größe zunehmender Uterus suspekt sind. Diagnostisch kommen bildgebende Verfahren zum Einsatz (bspw. transvaginale Sonografie, MRT, CT), wobei es jedoch keine sicheren Kriterien zur Bestätigung (oder zum Ausschluss) der Diagnose gibt. Die endgültige Sicherung der Diagnose bedarf einer histologischen Aufarbeitung des suspekten Befundes. Therapie der Wahl ist die Hysterektomie.

Epidemiologietoggle arrow icon

  • Inzidenz: Insg. selten [1]
    • Ca. 1,5–3/100.000
    • 3–9% aller Uterusmalignome
  • Mittleres Erkrankungsalter: Ca. 50–70 Jahre

Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.

Ätiologietoggle arrow icon

  • Risikofaktoren [1]
    • (Stattgehabte) Einnahme von Tamoxifen
    • Alter
    • Häufigeres Vorkommen bei African-Americans [1][2][3]

Klassifikationtoggle arrow icon

Histopathologische Klassifikation nach WHO [1][4]

Bei den uterinen Sarkomen handelt es sich um eine heterogene Gruppe uteriner Malignome, die insg. selten auftreten. Sie können aus dem Bindegewebe, der glatten Muskulatur des Uterus oder dem endometrialen Stroma entstehen. Dazu zählen u.a.:

Klassifikation des uterinen Leiomyosarkoms und des endometrialen Stromasarkoms nach TNM und FIGO [1]

Die Stadieneinteilung der uterinen Sarkome erfolgt auf Basis der TNM-Klassifikation (FIGO-Stadium: optional).

Klassifikation des uterinen Leiomyosarkoms und des endometrialen Stromasarkoms nach TNM und FIGO
TNM-Klassifikation FIGO-Stadien Tumorausbreitung
T1, FIGO I: Auf Uterus begrenzter Tumor
T1a IA Größte Ausdehnung ≤5 cm
T1b IB Größte Ausdehnung >5 cm
T2, FIGO II: Ausbreitung des Tumors im Becken
T2a IIA Befall der Adnexe (ein- oder beidseitig)
T2b IIB Ausbreitung des Tumors im Becken (andere Gewebe als Adnexe betroffen)
T3, FIGO III: Tumor infiltriert Strukturen des Abdomens
T3a IIIA Eine Lokalisation
T3b IIIB Mehrere Lokalisationen
N1 IIIC Lymphknotenmetastasen (pelvin und/oder paraaortal)
T4, FIGO IV: Weitere Ausbreitung (Blase, Rektum, Fernmetastasen)
T4 IVA Infiltration von Blase und/oder Rektum
T4 IVB Fernmetastasen

Klassifikation des uterinen Adenosarkoms nach TNM und FIGO [1]

Klassifikation des uterinen Adenosarkoms nach TNM und FIGO
TNM-Klassifikation FIGO-Stadien Tumorausbreitung
T1, FIGO I: Auf Uterus begrenzter Tumor
T1a IA Tumor auf Endometrium oder Endozervix begrenzt (keine Infiltration des Myometriums)
T1b IB Infiltration des Myometriums <50%
T1c IC Infiltration des Myometriums ≥50%
T2, FIGO II: Ausbreitung des Tumors im Becken
T2a IIA Befall der Adnexe (ein- oder beidseitig)
T2b IIB Ausbreitung des Tumors im Becken (andere Gewebe als Adnexe betroffen)
T3, FIGO III: Tumor infiltriert Strukturen des Abdomens
T3a IIIA Eine Lokalisation
T3b IIIB Mehrere Lokalisationen
N1 IIIC Lymphknotenmetastasen (pelvin und/oder paraaortal)
T4, FIGO IV: Weitere Ausbreitung (Blase, Rektum, Fernmetastasen)
T4 IVA Infiltration der Schleimhaut von Blase und/oder Rektum
T4 IVB Fernmetastasen

Symptome/Kliniktoggle arrow icon

Es gibt keine spezifischen (Früh‑)Symptome (daher i.d.R. Zufallsbefund, häufig einer Hysterektomie )! In ca. ⅔ der Fälle treten jedoch irreguläre vaginale Blutungen auf. [5]

Diagnostiktoggle arrow icon

Übersicht [1][6]

  • Die Diagnostik entspricht weitestgehend der Diagnostik bei Myomen
  • Keine Risikoscores oder spezifischen Kriterien in der Bildgebung für die eindeutige Diagnose uteriner Sarkome!
  • Äußerst suspekt sind wachsende Myome in der Postmenopause!
  • Keine sichere Diagnosestellung ohne intraoperative histologische Sicherung!

Apparative Diagnostik [1][7]

Sowohl bei V.a. uterines Sarkom als auch bei histologisch gesicherter Diagnose sind die folgenden bildgebenden Verfahren indiziert.

Die sichere Beurteilung der Dignität einer uterinen Raumforderung (Myom oder uterines Sarkom) ist präoperativ nicht möglich! Eine sichere Diagnosestellung geht nur über die Histologie (meist postoperativ)!

Kein Morcellement bei V.a. ein uterines Sarkom!

Therapietoggle arrow icon

Jeder Fall eines uterinen Sarkoms soll in einer interdisziplinären Tumorkonferenz in einem DKG-zertifizierten Krebszentrum besprochen werden. [1]

Operative Therapie [1][8]

Kein Morcellement bei V.a. ein uterines Sarkom (Verschlechterung der Prognose)! [7]

Adjuvante Chemotherapie [1][8]

Eine adjuvante Chemotherapie wird nicht standardmäßig eingesetzt. Je nach Risikofaktoren und Tumorstadium kann sie jedoch unter bestimmten Voraussetzungen erwogen werden .

Adjuvante Strahlentherapie [1]

Eine adjuvante Strahlentherapie wird lediglich in Einzelfällen (bspw. beim lokal fortgeschrittenen uterinen Leiomyosarkom in einer R1/2-Situation) in Erwägung gezogen.

Adjuvante endokrine Therapie [1]

Eine adjuvante endokrine Therapie wird nicht standardmäßig eingesetzt. Je nach Risikofaktoren und Tumorstadium kann sie jedoch unter bestimmten Voraussetzungen erwogen werden .

  • Mögliche Indikationen
    • Höheres Tumorstadium bei endometrialem Stromasarkom (Low Grade)
    • Z.n. (akzidentellem) Morcellement bei endometrialem Stromasarkom (Low Grade)
  • Mögliche Substanzen

Therapeutischer Algorithmus bei uterinen Sarkomen

Therapeutischer Algorithmus bei uterinen Sarkomen
Endometriales Stromasarkom (Low Grade) Endometriales Stromasarkom (High Grade) Uterines Leiomyosarkom Uterines Adenosarkom
Operative Therapie des Primärtumors
  • Auf Uterus begrenzt
  • Fortgeschrittene Stadien: Maximale operative Zytoreduktion individuell abwägen
  • Bei Kinderwunsch im Stadium T1a (ausschließlich bei isoliertem polypoidem Tumor)
    • Hysteroskopische Resektion (R0)
    • Ausschließlich nach ausführlicher Risikoaufklärung!
  • Auf Uterus begrenzt: Hysterektomie (Empfehlung zur Adnexektomie fehlt)
  • Fortgeschrittene Stadien: Maximale operative Zytoreduktion
  • Bei Kinderwunsch im Stadium T1a (ausschließlich bei isoliertem polypoidem Tumor )
    • Hysteroskopische Resektion (R0)
    • Ausschließlich nach ausführlicher Risikoaufklärung!
Operative Therapie der Lymphknoten
Adjuvante Chemotherapie
  • Nur bei Risikofaktoren (bspw. höheres Tumorstadium) in Erwägung ziehen
Adjuvante Strahlentherapie
  • Nicht nach Komplettresektion
  • Ggf. in R1/2-Situation in lokal fortgeschrittenen Stadien
Adjuvante endokrine Therapie
  • Nur bei Risikofaktoren (bspw. höheres Tumorstadium) in Erwägung ziehen (Tamoxifen kontraindiziert)
  • Keine adjuvante HRT

Prognosetoggle arrow icon

Kodierung nach ICD-10-GM Version 2023toggle arrow icon

  • C55: Bösartige Neubildung des Uterus, Teil nicht näher bezeichnet

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2023, DIMDI.

Quellentoggle arrow icon

  1. Uterine Sarkome.Stand: 1. April 2021. Abgerufen am: 1. Juni 2023.
  2. Brooks et al.:Surveillance, Epidemiology, and End Results analysis of 2677 cases of uterine sarcoma 1989–1999In: Gynecologic Oncology. Band: 93, Nummer: 1, 2004, doi: 10.1016/j.ygyno.2003.12.029 . | Open in Read by QxMD p. 204-208.
  3. Tropé et al.:Diagnosis and treatment of sarcoma of the uterus. A reviewIn: Acta Oncologica. Band: 51, Nummer: 6, 2012, doi: 10.3109/0284186x.2012.689111 . | Open in Read by QxMD p. 694-705.
  4. Lax:Mesenchymale und gemischte UterustumorenIn: Der Pathologe. Band: 40, Nummer: 1, 2019, doi: 10.1007/s00292-019-0567-6 . | Open in Read by QxMD p. 36-45.
  5. Uhl: Gynäkologie und Geburtshilfe compact. Georg Thieme Verlag 2023, ISBN: 978-3-132-44180-4.
  6. Condic et al.:Clinical value of pre-operative scoring systems to predict leiomyosarcoma: results of a validation study in 177 patients from the NOGGO-REGSA RegistryIn: International Journal of Gynecologic Cancer. Band: 32, Nummer: 5, 2022, doi: 10.1136/ijgc-2021-003334 . | Open in Read by QxMD p. 619-625.
  7. Plett et al.:Update zu uterinen SarkomenIn: best practice onkologie. Band: 14, Nummer: 3, 2019, doi: 10.1007/s11654-019-0120-3 . | Open in Read by QxMD p. 94-101.
  8. Janni et al.: Facharztwissen Gynäkologie. Elsevier GmbH 2022, ISBN: 978-3-437-23917-5.

Icon of a lockNoch 3 weitere Kapitel kostenfrei zugänglich

Du kannst diesen Monat noch 3 Kapitel kostenfrei aufrufen. Melde dich jetzt an, um unbegrenzten Zugang zu erhalten.
 Evidenzbasierte Inhalte, von festem ärztlichem Redaktionsteam erstellt & geprüft. Disclaimer aufrufen.