Glomustumor

Glomustumoren sind eine heterogene Gruppe von Tumoren, die von einem Glomus (Knäuel) ausgehen. Diese Knäuel können entweder Paraganglien als endokrin aktive Zellknäuel des peripheren Nervensystems (Parasympathikus oder Sympathikus) oder Gefäßknäuel sein. Die Glomustumoren der beiden Paraganglien des Mittelohrs (Glomus tympanicum und Glomus jugulare) sind die häufigsten Tumoren des Mittelohrs. Der Patient hat keine Schmerzen und klagt klassischerweise über ein pulssynchrones Ohrgeräusch. Otoskopisch schimmert das Trommelfell (meist im unteren Teil) rötlich und pulsiert. Diagnostisch kommen vor allem radiologische Verfahren (MRT, CT, Angiografie) zum Einsatz. Die Therapie besteht in der Entfernung des Tumors.

• Paragangliome
  • Glomus-caroticum-Tumor
  • Paraganglion des Mittelohrs
    • Glomus tympanicum
    • Glomus jugulare
• Gefäßknäuel
  • Periphere Glomustumoren = Masson-Tumoren: Von arteriovenösen Anastomosen ausgehend
  • Multiple Glomustumoren: Autosomal-dominant vererbt mit multiplen Glomustumoren in Haut und inneren Organen

• Definition: Gut- oder bösartiges, endokrin aktives Zellknäuel, das von nicht-chromaffinen Zellen des Parasympathikus ausgeht
• Epidemiologie
  • Paragangliome sind die häufigsten Tumoren des Mittelohrs
  • ♀ > ♂ (2:1)
• Symptome
  • Leitsymptom ist ein pulssynchrones Ohrgeräusch
  • Keine Schmerzen
  • Hörminderung (Schallleitungsschwerhörigkeit)
  • Spätsymptom ist die Blutung aus dem betroffenen Ohr bei Durchbruch des Tumors durch das Trommelfell ^[1]
• Komplikation
  • Infiltration des Foramen jugulare (Hirnnerven IX bis XI) → Foramen-jugulare-Syndrom
  • Selten maligne Entartung
• Diagnostik
  • Otoskopie: Rötliches, pulsierendes Trommelfell → Der Tumor ist durch das Trommelfell sichtbar und bewegt sich pulssynchron
  • Audiometrie: Schallleitungsschwerhörigkeit
  • MRT: Gute Abgrenzbarkeit
  • CT: Zur Beurteilung der knöchernen Beteiligung des destruierend wachsenden Tumors
  • Subtraktionsangiografie: Präoperativ zur Bestätigung der Diagnose und zur Dokumentation der multiplen arteriellen Versorgung
  • Somatostatin-Szintigrafie: Abgrenzung zu anderen Gefäßprozessen
  • Evtl.: Positronenemissionstomografie (PET): Nachweis von multilokulärem Wachstum des Glomustumors
• Therapie: Entfernung des Tumors (über verschiedene Zugangswege möglich)

• C75.-: Bösartige Neubildung sonstiger endokriner Drüsen und verwandter Strukturen
  • C75.4: Glomus caroticum
  • C75.5: Glomus aorticum und sonstige Paraganglien
• D35.-: Gutartige Neubildung sonstiger und nicht näher bezeichneter endokriner Drüsen
  • D35.5: Glomus caroticum
  • D35.6: Glomus aorticum und sonstige Paraganglien
• D44.-: Neubildung unsicheren oder unbekannten Verhaltens der endokrinen Drüsen
  • D44.6: Glomus caroticum
  • D44.7: Glomus aorticum und sonstige Paraganglien

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2023, DIMDI.