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Multiple endokrine Neoplasie

Letzte Aktualisierung: 2.7.2020

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Multiple endokrine Neoplasien (MEN) sind autosomal-dominant vererbte Krankheitsbilder. Es gibt vier Untergruppen, die durch eine jeweilige Leiterkrankung gekennzeichnet sind: Beispielsweise sind MEN Typ 2 und MEN Typ 3 durch das Auftreten eines medullären Schilddrüsenkarzinoms geprägt. Verwandte von MEN-Patienten sollten humangenetisch beraten werden – und auch bei bisher gesunden Patienten kann das Auftreten eines typischen Tumors aus dem Formenkreis (z.B. medulläres Schilddrüsenkarzinom) auf ein MEN-Syndrom zurückzuführen sein.

MEN 1 (Wermer-Syndrom)

MEN 2 (Sipple-Syndrom)

Veraltet: MEN 2a

MEN 3 (Gorlin-Vickers-Syndrom)

Veraltet: MEN 2b

MEN 4
Genetik
  • Verändertes RET-Protoonkogen → Erhöhte Tyrosinkinaseaktivität
  • Mutation im CDKN1B-Gen
Leiterkrankung
Weitere Manifestationen
  • Multiple Neurinome (Schleimhautneurinome, intestinale Ganglioneuromatose )
  • Marfanoider Habitus (>95%)

MEN 1: 3 „P“ = Parathyroid, Pancreas, Pituitary gland (Hypophyse auf engl.)

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2021, DIMDI.

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