Neuropathia vestibularis

Die Neuropathia vestibularis (Synonym: Neuritis vestibularis) ist eine meist einseitige idiopathische Inflammation des N. vestibularis (vestibulärer Anteil des N. VIII), die zum Funktionsausfall des Gleichgewichtsorgans führt. Als Auslöser wird eine Inflammation des vestibulären Anteils des achten Hirnnerven durch Viren diskutiert, auch weil der Symptomatik oft Infekte der oberen Atemwege vorausgehen. Aus völliger Gesundheit heraus kommt es zu einem akuten vestibulären Syndrom mit über Tage anhaltendem Drehschwindel sowie Übelkeit, Erbrechen, Stand- und Gangunsicherheit. Die Diagnose erfolgt klinisch anhand typischer Untersuchungsbefunde und kann durch apparative Funktionsdiagnostik des Vestibularorgans unterstützt werden. Therapeutisch stehen symptomatische Maßnahmen wie Bettruhe, die Gabe von Antiemetika sowie die antiinflammatorische Therapie mit Glucocorticoiden zur Verfügung. Physiotherapeutisches Gleichgewichtstraining kann insb. in der Ausheilungsphase zur Besserung beitragen. I.d.R. kommt es nach wenigen Tagen zu einer Besserung und innerhalb von 2–3 Wochen zur Symptomfreiheit.

• Dritthäufigste periphere Schwindelursache ^[1][2]
• Altersgipfel: 30.–50. Lebensjahr ^[3]
• ♀ = ♂ ^[3]

Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.

Die Symptomatik resultiert grundsätzlich aus einer Schädigung des N. vestibularis. Prinzipiell sind hierfür verschiedene Ursachen denkbar (z.B. auch eine Kompression des Nerven), i.d.R. wird allerdings eine idiopathische bzw. durch eine virale Infektion bedingte Inflammation angenommen.

• Häufige zeitliche Assoziation mit oberen Atemwegsinfekten
• Hypothese: Inflammation in Folge einer reaktivierten HSV1-Infektion ^[4][5]

• Akut einsetzender und für Tage anhaltender heftiger Schwindel mit Bewegungsillusion (gerichteter Drehschwindel) mit ^[6]
  • Übelkeit und Erbrechen
  • Gang- und Standunsicherheit durch Fallneigung zur betroffenen Seite
• Ggf. Anamnese eines kürzlich aufgetretenen grippalen Infekts, meist der oberen Atemwege

Keine kochleären Symptome: Keine Hörminderung, kein Tinnitus!

• Beidseitige Neuropathia vestibularis, dann mit dem klinischen Bild der bilateralen Vestibulopathie

Für das Notfallmanagement bei Schwindel mit zunächst unklarer Ursache siehe: Schwindel - AMBOSS-SOP

Typische Anamnese

• Anhaltender, in allen Körper-/Kopfpositionen vorhandener Schwindel mit gerichteter Drehbewegungsillusion (Drehschwindel)
  • Meistens rasch-progredienter, gelegentlich auch stotternder oder als plötzlich beschriebener Beginn
• Übelkeit und Erbrechen
• Stand- und Gangunsicherheit mit Fallneigung zu einer Seite
• Keine Hörstörung

Fokussierte neurologische Untersuchung

• Ausschluss von Warnhinweisen für eine zentral-vestibuläre Störung (insb. anhand des HINTS-Protokolls)

Charakteristische Befunde in der neurologischen Untersuchung ^[1][7]

• Ausfallnystagmus
  • Unidirektionaler horizontal-torsionaler Spontannystagmus zur gesunden Seite (=aktiveres Vestibularorgan)
  • Richtung (der schnellen Phase) des Nystagmus bleibt auch bei Änderung der Blickrichtung gleich, Verstärkung bei Blick zur gesunden Seite
  • Durch Fixation supprimierbar, d.h.
    • ↑ bei Aufhebung der Fixation unter einer Frenzel-Brille
    • ↓ bei Fixation eines Gegenstands
  • Kopfschüttelnystagmus (provozierter Nystagmus) bei milder/abklingender Symptomatik (subakute oder chronische Phase einer Neuropathia vestibularis)
    • Aktives oder passives Kopfschütteln in der Horizontalen für ca. 30 s
    • Bei Neuropathia vestibularis: Ausfallnystagmus zur gesunden Seite , sonst kein Nystagmus
• Gestörter vestibulo-okulärer Reflex (Korrektursakkade) beim Kopfimpulstest insb. zur betroffenen Seite
• Stand- und Gangstörung
  • Romberg-Stehversuch: Lateralisierte Fallneigung oder Schwanken zur betroffenen Seite
  • Unterberger-Tretversuch: Pathologisch, d.h. Drehung um >45°
• Störung der subjektiven visuellen Vertikalen: Pathologische Abweichung zur betroffenen Seite
  • Eimertest: ≥ +/-2,5° Abweichung von der echten Vertikalen
• Normales Hörvermögen
  • Orientierende Hörtestung durch Fingerreiben oder Testung mittels audiometrischer Verfahren

Im Gegensatz zu zentralen Schwindelursachen zeigt die Neuropathia vestibularis im HINTS-Protokoll einen pathologischen Kopfimpulstest , einen Spontannystagmus , keinen Blickrichtungsnystagmus und keine Skew Deviation!

Kalorische Testung

• Prinzip: Testung der Erregbarkeit des Gleichgewichtsorgans durch definierte thermische Reizung
• Durchführung
  • Patient:in liegt mit 30° angehobenem Oberkörper auf einer Liege
  • Spülung des oben liegenden äußeren Gehörgangs mit je etwa 100 mL warmem (44 °C) und kaltem (30 °C) Wasser oder entsprechend temperierten Luftströmen
  • Dabei Beobachtung der Augenbewegungen zur Detektion der auftretenden Nystagmen mittels Frenzel-Brille
    • Oder Videonystagmographie und/oder Elektronystagmographie
• Normalbefund
  • Warmreizung: Nystagmus zum gereizten Ohr
  • Kaltreizung: Nystagmus zur Gegenseite
• Typischer Befund bei Neuropathia vestibularis: Unter- oder Unerregbarkeit des betroffenen Gleichgewichtsorgans (reduzierter oder fehlender Nystagmus bei Reizung)

Akronym „COWS“ für den Normalbefund der kalorischen Testung: „cold opposite, warm same“!

• Siehe für eine vergleichende Übersicht verschiedener Schwindelformen: Schwindel - Klinische Differentialdiagnostik

Peripher-vestibuläre Differentialdiagnosen ^[1]

• Morbus Menière
• Benigner paroxysmaler Lagerungsschwindel
• Phobischer Schwankschwindel

Zentral-vestibuläre Differentialdiagnosen ^[1][8]

• Kleinhirn- oder Hirnstamm-Läsion (insb. durch ischämische Schlaganfälle)
  • Kein Spontannystagmus, sondern zentrale Nystagmusform bzw. Okulomotorikstörung
  • Nystagmus nicht durch Fixation supprimierbar
  • Meist intakter vestibulo-okulärer Reflex bei gestörter Fixationssuppression des vestibulo-okulären Reflexes
  • Häufig, aber nicht immer geringer ausgeprägte vegetative Begleitsymptomatik
  • Oft Kombination mit weiteren neurologischen Defiziten
  • Siehe hierzu: Warnhinweise auf eine zentral-vestibuläre Störung (insb. HINTS-Protokoll)
• Vorgehen bei V.a. zentral-vestibuläre Schwindelursache
  • Bei Symptombeginn innerhalb des Lysezeitfensters oder bei hochdynamischer klinischer Präsentation Vorgehen gemäß: Bildgebung bei V.a. akuten Schlaganfall - AMBOSS-SOP
  • Ansonsten: cMRT (inkl. DWI, FLAIR, T2* und TOF-MR-A)
    und weiteres Vorgehen dann je nach Befund

AMBOSS erhebt für die hier aufgeführten Differentialdiagnosen keinen Anspruch auf Vollständigkeit.

• Glucocorticoide: Kurzzeitig
  • Bspw. Prednisolon ^[1][9]
• Antiemetika: Kurzzeitig für max. 1–3 Tage bei schwerer Übelkeit/Erbrechen
  • Bspw. Dimenhydrinat
• Physiotherapeutische Gleichgewichtsübungen bspw. ^[10][11]
  • Aktive Kopfbewegungen
  • Kontrollierte Augenbewegungen
  • Geh- und Balanceübungen

Weil die antiemetische Therapie die Ausbildung der zentralen Kompensationsmechanismen verzögert, sollte sie nur bei schwerer Symptomatik und nur innerhalb der ersten Tage eingesetzt werden ^[6]!

• Meist spontane Heilung innerhalb von 2–3 Wochen
  • Die Prognose hängt von der schnellstmöglichen körperlichen Aktivierung der Patient:innen ab
  • Insb. Ältere mit reduziertem Allgemeinzustand haben deshalb länger bestehende Symptome

• H81.-: Störungen der Vestibularfunktion
  • Exklusive: Schwindel: epidemisch (A88.1), o.n.A. (R42)
  • H81.2: Neuropathia vestibularis

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2021, DIMDI.

1. Strupp et al.: Vestibular disorders In: Deutsches Aerzteblatt Online. 2020, doi: 10.3238/arztebl.2020.0300 . | Open in Read by QxMD .
2. Strupp, Brandt: Vestibular Neuritis In: Seminars in Neurology. Band: 29, Nummer: 05, 2009, doi: 10.1055/s-0029-1241040 . | Open in Read by QxMD p. 509-519.
3. Muncie et al.: Dizziness: Approach to Evaluation and Management. In: American family physician. Band: 95, Nummer: 3, 2017, p. 154-162.
4. Rujescu et al.: Genome-Wide Association Study in Vestibular Neuritis: Involvement of the Host Factor for HSV-1 Replication. In: Frontiers in neurology. Band: 9, 2018, doi: 10.3389/fneur.2018.00591 . | Open in Read by QxMD p. 591.
5. Kim: When the Room Is Spinning: Experience of Vestibular Neuritis by a Neurotologist In: Frontiers in Neurology. Band: 11, 2020, doi: 10.3389/fneur.2020.00157 . | Open in Read by QxMD .
6. Strupp, Brandt: Diagnose und aktuelle Therapie von Schwindelsyndromen In: DMW - Deutsche Medizinische Wochenschrift. Band: 141, Nummer: 23, 2016, doi: 10.1055/s-0042-117336 . | Open in Read by QxMD p. 1698-1710.
7. Strupp: Schwindel: Das Einmaleins der Diagnose In: Deutsches Ärzteblatt. 2017, doi: 10.3238/PersNeuro.2017.09.15.03 . | Open in Read by QxMD .
8. Pudszuhn et al.: Akutes vestibuläres Syndrom in der Notaufnahme In: HNO. Band: 68, Nummer: 5, 2019, doi: 10.1007/s00106-019-0721-8 . | Open in Read by QxMD p. 367-378.
9. Strupp et al.: Methylprednisolone, Valacyclovir, or the Combination for Vestibular Neuritis In: New England Journal of Medicine. Band: 351, Nummer: 4, 2004, doi: 10.1056/nejmoa033280 . | Open in Read by QxMD p. 354-361.
10. McDonnell, Hillier: Vestibular rehabilitation for unilateral peripheral vestibular dysfunction In: Cochrane Database of Systematic Reviews. 2015, doi: 10.1002/14651858.cd005397.pub4 . | Open in Read by QxMD .
11. Herdman: Vestibular rehabilitation In: Current Opinion in Neurology. Band: 26, Nummer: 1, 2013, doi: 10.1097/wco.0b013e32835c5ec4 . | Open in Read by QxMD p. 96-101.
12. Strutz et al.: Praxis der HNO-Heilkunde, Kopf- und Halschirurgie. 2. Auflage Thieme 2009, ISBN: 978-3-131-16972-3 .
13. Boenninghaus, Lenarz: Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde. 13. Auflage Springer 2007, ISBN: 978-3-540-48721-0 .