Leishmaniose

Die Infektion mit Protozoen aus der Gruppe der Leishmanien erfolgt über die Sandmücke als Vektor und führt zum Krankheitsbild der Leishmaniose. Abhängig vom Subtyp und Immunstatus der infizierten Person kann es zur kutanen und/oder viszeralen Verlaufsform kommen. Bei der kutanen Verlaufsform imponieren Papeln oder Ulzerationen, die von innen nach außen abheilen. Die viszerale Verlaufsform „Kala-Azar“ geht mit generalisierter Lymphadenopathie und Organbefall (Hepato- und Splenomegalie) einher.

Die unbegeißelten Formen der Leishmanien sind im Blut- oder Knochenmarksausstrich nachweisbar, da sie sich bevorzugt im Zytoplasma von Makrophagen ansiedeln. Insbesondere bei gleichzeitiger Immunsuppression hat die viszerale Leishmaniose eine ungünstige Prognose und sollte medikamentös behandelt werden. Die Therapie erfolgt abhängig von Verlaufsform, Erregerspezies und Immunstatus des Patienten lokal oder systemisch, zu den eingesetzten Substanzen zählen bspw. Antimon, Paromomycin oder Ketoconazol.

• Vorkommen: Mittelmeerregion, Zentral- und Südwestasien, Afrika, Indien, Süd- und Mittelamerika ^[1][2]
  • Wiederholte große Epidemien kutaner Leishmaniose u.a. in Afghanistan und Syrien
  • Wiederholte große Epidemien viszeraler Leishmaniose v.a. in Ostafrika (Kenia, Äthiopien, Sudan und Süd-Sudan)
  • In Deutschland seltenes Auftreten
• Häufigkeit: Bis zu 1 Mio. Infektionen pro Jahr und 20.000–30.000 Todesfälle weltweit pro Jahr ^[3]

Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.

• Erreger: Leishmanien
  • Kutane Leishmaniose: L. donovani, L. tropica, L. major, L. aethiopica, L. infantum
  • Mukokutane Leishmaniose: L. braziliensis, L. guyanensis, L. panamensis
  • Viszerale Leishmaniose: L. donovani, L. infantum
• Vektor: Sandmücken (Familie der Schmetterlingsmücken)
• Reservoir: Menschen und Säugetiere (insb. Hunde, Nagetiere)
• Immundefizienz als Risikofaktor: Insb. die viszerale Leishmaniose tritt in vielen Fällen als Ko-Infektion mit HIV auf und wird daher zu den opportunistischen Infektionen einer HIV-Infektion gezählt
• Sozioökonomische und Umweltfaktoren: Erhöhtes Risiko durch ^[3]
  • Armut: Schlechte hygienische Bedingungen bieten gute Brutbedingungen für Sandmücken, Wohnen auf engem Raum bedeutet eine hohe Wirtsdichte
  • Klimawandel: Höhere Temperaturen und Luftfeuchtigkeit beeinflussen Populationsgrößen und Brutbedingungen der Vektoren
  • Mangelernährung: Erhöht die Wahrscheinlichkeit eines Übergangs in eine viszerale Leishmaniose

Kutane Leishmaniose

• Inkubationszeit: Wochen bis Monate
• Klinik: Einzelne oder multiple rötlich gefärbte Makulä/Papeln an der Einstichstelle , die sich schnell vergrößert und zu einer zentral ulzerierten Beule entwickelt
  • Synonyme: Aleppo-Beule, Orient-Beule
• Abheilung: Innerhalb von 2–15 Monaten, spätestens nach zwei Jahren unter Narbenbildung

Mukokutane Leishmaniose

• Inkubationszeit: Wochen bis Jahre
• Klinik: Haut und Schleimhautbefall (v.a. des Nasopharynx) und im Verlauf auch Befall thorakaler Organe (z.B. Larynx, Trachea)
• Komplikationen: Superinfektion der destruierten Strukturen, Schluckunfähigkeit mit daraus resultierender Kachexie

Viszerale Leishmaniose

• Synonym: Kala-Azar
• Inkubationszeit: 3–6 Monate
• Klinik Die klinische Symptomatik ist individuell sehr verschieden
  • Allgemein
    • Grippale Beschwerden
    • Generalisierte Lymphadenopathie
    • Gewichtsverlust
  • Ödematöse Entzündung aller Organe möglich
    • Milz und Leber → Splenomegalie, Hepatomegalie
    • Knochenmark → Blutungen, Anämie , Infektionen
  • Haut
    • Gelegentlich Hyperpigmentierung der Handflächen und Fußsohlen
• Letalität: Unbehandelt häufig letal

Hautleishmaniose / Mukokutane Leishmaniose ^[1]

• Indikationen zur Diagnostik
  • Aufenthalt in einem Leishmaniose-Endemiegebiet innerhalb der letzten Monate und
  • Nicht heilende Veränderungen von Haut oder Schleimhaut über 4 Wochen
• Diagnosestellung: Anhand klinischer Manifestation und Erregernachweis
• Probengewinnung: Bspw. mittels Stanzbiopsie, „Skin scraping“ , „Slit skin smear“ oder Aspirat
• Methoden des Leishmaniennachweises
  • Mikroskopisch
    • Vorteile: Spezifisch und zeitnah durchführbar
    • Nachteile: Oft geringe Sensitivität und Notwendigkeit eines erfahrenen Untersuchers
  • Molekularbiologisch: Mittels PCR
    • Vorteile: Hohe Sensitivität
    • Nachteile: Durchführung nur in Speziallabors
  • Leishmanienkultur
    • Vorteile: Hohe Spezifität
    • Nachteile: Durchführung nur in Speziallabors und ggf. lange Dauer bis zum positiven Nachweis (bis 10 Tage)

Viszerale Leishmaniose (Kala-Azar) ^[4]

• Indikationen zur Diagnostik
  • Aufenthalt in einem Leishmaniose-Endemiegebiet innerhalb der letzten Wochen bis Monate und
  • Mind. einer der folgenden Befunde: Fieber. Hepatosplenomegalie, Anämie, Thrombozytopenie, Leukopenie, Ferritinerhöhung, unklares Hämophagozytose-Syndrom, Hypergammaglobulinämie, neu aufgetretene Hyperpigmentierung der Haut oder
  • Bekannte HIV-Infektion oder unklares Krankheitsbild
• Diagnosestellung: Anhand klinischer Manifestation und Erregernachweis
• Probengewinnung
  • PCR aus dem peripheren Blut
  • Knochenmarkaspiration
    • Mikroskopischer Nachweis: Dunkel-violett gefärbte Leishmanien können als plasmatische Einschlüsse in Monozyten nachgewiesen werden
• Serologie: Kann ergänzend eingesetzt werden, allerdings Mängel hinsichtlich Sensitivität und Spezifität, insb. bei Zweitinfektionen
• Ergänzende Diagnostik:
  • Blutbild: Panzytopenie
  • Serumelektrophorese: γ-Globuline↑, Albumin↓
• Weitere Untersuchungen bei gesicherter Diagnose (auszugsweise)
  • Laborparameter für Verlaufskontrollen
    • BSG- und CRP
    • Gerinnungswerte
    • Leberenzyme
  • Abdominelle Sonografie (z.A. von Hepato- und/oder Splenomegalie)
  • HIV-Test

Die Leishmaniose tritt in Deutschland selten auf, bzgl. ihrer Therapie sollten tropenmedizinische Institute kontaktiert werden. Aufgrund der Komplexität der Behandlung verweisen wir hier für detaillierte Therapiehinweise ausdrücklich auf die Leitlinien der Deutschen Gesellschaft für Tropenmedizin und Internationale Gesundheit. ^[1][4]

Hautleishmaniose / Mukokutane Leishmaniose ^[1]

Die Wahl der Therapie hängt vom Ausmaß der Läsionen (einfach oder komplex) sowie von der ursächlichen Leishmanienspezies ab. Vor der Behandlung sollte daher unbedingt die Leishmanienspezies differenziert werden. Die Hautleishmaniose kann spontan ausheilen, sodass eine Therapie nicht immer notwendig ist.

• Lokale Therapie
  • Indikationen
    • Einfache Läsionen durch spezielle Leishmanien spp.
      • Leishmanien, die in Europa erworben wurden, z.B. L. tropica, L. major
      • Leishmanien mit Vorkommen insb. in Mittel- und Südamerika, z.B. L. mexicana
    • Kontraindikationen für systemische Therapie (z.B. Schwangerschaft) bei anderen Formen
  • Therapieformen (auszugsweise)
    • Periläsionales Antimon in Kombination mit Kryotherapie
    • Paromomycin
    • Thermotherapie
    • Abwartendes Vorgehen
• Systemische Therapie
  • Indikationen ^[1]
    • Komplexe Läsionen
    • Rezidivierende, disseminierte und diffuse kutane Verläufe
    • Mukokutane Leishmaniose
    • Nachweis von Leishmania des Subgenus Vianna (z.B. L. braziliensis, L. guyanensis) oder L. amazonensis
  • Verwendete Substanzen, i.v. (auszugsweise)
    • Antimon
    • Miltefosin
    • Ketoconazol
    • Fluconazol

Viszerale Leishmaniose ^[4]

• Stets Indikation für eine systemische Therapie
• Verwendete Substanzen
  • 1. Wahl: Liposomales Amphotericin B i.v.
  • 2. Wahl: Miltefosin p.o.
    • Rote-Hand-Brief zu Miltefosin: Risiko okulärer Veränderungen inkl. Keratitis ^[5][6]
  • Fünfwertige Antimonverbindungen nur als Reservemittel

• Expositionsprophylaxe ^[3]
  • Körperbedeckende Kleidung
  • Repellents, imprägnierte Mosquitonetze
• Keine Impfung oder Chemoprophylaxe verfügbar
• Keine Meldepflicht für Ärzte und Labore

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Leishmaniose

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• B55.-: Leishmaniose
  • B55.0: Viszerale Leishmaniose
    • Hautbefall nach Kala-Azar
    • Kala-Azar
  • B55.1: Kutane Leishmaniose
    • Orientbeule
  • B55.2: Mukokutane Leishmaniose
    • Espundia
  • B55.9: Leishmaniose, nicht näher bezeichnet

• Z26.-: Notwendigkeit der Impfung [Immunisierung] gegen andere einzelne Infektionskrankheiten
  • Exklusive: Impfung:
    • gegen Krankheitskombinationen (Z27.‑)
    • nicht durchgeführt (Z28)
  • Z26.0: Notwendigkeit der Impfung gegen Leishmaniose

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2025, BfArM.