Morbus haemolyticus neonatorum

Beim Morbus haemolyticus neonatorum handelt es sich um eine verstärkte Hämolyse beim Fötus oder Neugeborenen, die in >95% der Fälle durch eine Rhesusinkompatibilität oder eine AB0-Inkompatibilität zwischen Mutter und Kind ausgelöst wird. Bei schweren Verlaufsformen der Rhesusinkompatibilität kann es bereits intrauterin zum Hydrops fetalis kommen. Postnatal zeigen betroffene Säuglinge eine Hämolyse-bedingte Anämie, die durch einen vermehrten Anfall von unkonjugiertem Bilirubin zu einem Icterus neonatorum führen kann. In seltenen Fällen ist bei stark erniedrigten Hb-Werten die Gabe von Erythrozytenkonzentraten notwendig. Da die Rhesusinkompatibilität zu einem vital bedrohlichen Hydrops fetalis mit Todesfolge führen kann, muss bei Rhesus-negativen Müttern eine Anti-D-Prophylaxe durchgeführt werden. Die AB0-Inkompatibilität verläuft in der Regel mild und führt nur selten zu ausgeprägten Hämolysen.

Hämolyse kindlicher Erythrozyten durch Anlagerung von mütterlichen Antikörpern infolge einer Blutgruppenunverträglichkeit.

• In >95% der Fälle infolge:
  • AB0-Inkompatibilität: ca. 1:100 aller Schwangerschaften
  • Rhesus-Inkompatibilität: Aufgrund der Prävention mittels Anti-D-Prophylaxe inzwischen eher selten
• Seltener: Mehr als 60 weitere Antigen-Inkompatibilitäten möglich

AB0-Inkompatibilität

• Bedeutsam ist vor allem die Konstellation: Mutter Blutgruppe 0, Kind Blutgruppe A oder B
• Das Kind kann bereits in der ersten Schwangerschaft erkranken
• Krankheit verläuft meist milde , es kommt fast nie zu einem Hydrops fetalis

Rhesus-Inkompatibilität

• Bei Rh-negativer Mutter und Rh-positivem Kind: Mutter bildet nach Kontakt mit Rh-positivem Blut Rh-IgM-Antikörper (Anti-D-Antikörper) → Im Verlauf Serokonversion zu Rh-IgG (plazentagängig)
• Bei erneuter Schwangerschaft mit Rh-positivem Kind: Übertritt von Rh-IgG in den fetalen Organismus → Rh-IgG-Agglutination der Blutzellen des Kindes mit hämolytischer Anämie → Gefahr: Hydrops fetalis bzw. M. haemolyticus neonatorum

Pränatal

• Hydrops fetalis (nur bei Rhesusinkompatibilität zu erwarten)

Postnatal

• Anaemia neonatorum
• Hepatosplenomegalie
• Icterus neonatorum praecox und gravis in 10–20%

Pränatal

• Blutuntersuchung der Mutter: Indirekter Coombs-Test
  • Anti-D-Antikörper-Titer >1:8 → Nachweis einer Sensibilisierung der Mutter gegenüber dem Rhesus-Antigen
• Doppler-Sonografie der fetalen Gefäße → Erhöhung der Strömungsgeschwindigkeit spricht für eine fetale Anämie
• Liley-Diagramm: Amniozentese zur Bestimmung der Gelbfärbung des Fruchtwassers
• Ggf. Punktion der Nabelvene zur fetalen Hb-Bestimmung

Postnatal (Untersuchung des Neugeborenen)

• Blutbild: Hämolysezeichen
• Direkter Coombs-Test
  • Bei Rhesus-Inkompatibilität: Positiv
  • Bei AB0-Inkompatibilität: Schwach positiv oder negativ

AMBOSS erhebt für die hier aufgeführten Differenzialdiagnosen keinen Anspruch auf Vollständigkeit.

Pränatal

• Intrauterine Bluttransfusionen über die Nabelschnurvene (sollte nur in erfahrenen Zentren durchgeführt werden)

Postnatal

• Anämie
  • Eisensubstitution
  • Ggf. Gabe von Erythrozytenkonzentraten: Hb-Grenzwert nach PINT-Studie in erster Lebenswoche 10g/dl
• Hyperbilirubinämie: Phototherapie, ggf. sogar Austauschtransfusion (→ siehe Therapie des Icterus neonatorum)
• Ggf. Immunglobulin-Gabe bei schweren Verläufen

Die Prognose ist abhängig vom Ausmaß der Hämolyse und Anämie. Die meisten Kinder entwickeln nur eine leichte Hämolyse und eine moderate Hyperbilirubinämie. Ein Hydrops fetalis als Folge einer Rhesus-Inkompatibilität kann aber sowohl intrauterin als auch postnatal zum Tode führen.

Anti-D-Prophylaxe (Rhesusprophylaxe)

• Hintergrund
  • Pathophysiologischer Hintergrund siehe Rhesus-Inkompatibilität
  • Schützt in erster Linie nicht das Kind in der aktuellen Schwangerschaft, sondern ein mögliches weiteres Kind bei einer zukünftigen Schwangerschaft
• Indikation und Durchführung
  • Verabreichung von Anti-D-Immunglobulin bei Rhesus-negativen Schwangeren mit Rhesus-positiven Föten
    • Während der Schwangerschaft nach Auswertung des NIPT-RhD (siehe hierzu auch: Serologische Untersuchungen in der Schwangerschaft) ^[1]
    • In den ersten 72 Stunden nach der Geburt
  • Veraltet: Standardmäßige Verabreichung von Anti-D-Immunglobulinen bei Rhesus-negativen Schwangeren (die keine Anti-D-Antikörper aufweisen) in der 28.–30. SSW
  • Wirksamkeit der Anti-D-Prophylaxe liegt eine antikörpervermittelte Immunsuppression zugrunde
• Weitere Indikationen (bei Rhesus-negativer Mutter)
  • Nach invasiven Eingriffen (wie z.B. Amniozentese, Chorionzottenbiopsie)
  • Blutungen in der Schwangerschaft
  • Nach Abort, Extrauteringravidität oder Abruptio

• P55.-: Hämolytische Krankheit beim Fetus und Neugeborenen
  • P55.0: Rh-Isoimmunisierung beim Fetus und Neugeborenen
  • P55.1: AB0-Isoimmunisierung beim Fetus und Neugeborenen
  • P55.8: Sonstige hämolytische Krankheiten beim Fetus und Neugeborenen
  • P55.9: Hämolytische Krankheit beim Fetus und Neugeborenen, nicht näher bezeichnet

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2023, DIMDI.