Neoplasien der Appendix vermiformis

Neoplasien der Appendix sind selten und umfassen verschiedene heterogene Entitäten mit jeweils unterschiedlichen therapeutischen Strategien. Sie machen etwa 0,5% aller Tumoren des Gastrointestinaltrakts aus und werden meist als Zufallsbefund nach Appendektomie diagnostiziert. Histologisch lassen sie sich in epitheliale Tumoren (bspw. Adenome, muzinöse Neoplasien, Adenokarzinome) und neuroendokrine Neoplasien (NEN) unterteilen. Die Therapie reicht von einer endoskopischen Abtragung bei kleinen Adenomen bis hin zur zytoreduktiven Chirurgie mit hyperthermer intraperitonealer Chemotherapie (HIPEC) bei fortgeschrittenen muzinösen Neoplasien mit Peritonealkarzinose.

• Relative Häufigkeit: Ca. 0,5% aller Neoplasien des Gastrointestinaltrakts ^[1]
• Prävalenz in Appendektomie-Präparaten: 0,9–1,7% ^[1][2]
• Typisches Erkrankungsalter: 5.–7. Lebensdekade ^[3]

Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.

• Ätiologie unbekannt
• Hinweise auf das Vorliegen einer Appendixneoplasie ^[1]
  • Alter ≥50 Jahre ^{[1] [5][6]}
  • Vormedikation mit Steroiden oder Immunsuppressiva
  • Fehlen der typischen Schmerzwanderung (siehe: Symptome einer Appendizitis)
  • Im CT nachweisbare phlegmonöse Appendizitis
  • Weibliches Geschlecht
  • Perforierte Appendizitis
  • Morbus Crohn
  • Längere Beschwerdedauer
  • Anämie

LAMN und konsekutive peritoneale Absiedelungen (inkl. PMP) ^[3][7]

TNM-Klassifikation

UICC-Stadien

Adenokarzinome (inkl. HAMN) und Becherzell-Adenokarzinome der Appendix ^[3]

TNM-Klassifikation

UICC-Stadien

Neuroendokrine Neoplasien der Appendix ^[3]

TNM-Klassifikation

AJCC-Stadien ^[8]

• Oft asymptomatisch (Zufallsbefund)
• Appendizitis durch Obstruktion des Appendixostiums (siehe: Symptome einer Appendizitis)
• In fortgeschrittenen Stadien (insb. bei PMP)
  • Aszites, abdominale Distension und Schmerzen, respiratorische Einschränkungen
  • Stenosebedingte gastrointestinale Passagestörung

Für die die Diagnostik bei V.a. neuroendokrine Neoplasie siehe: Neuroendokrine Neoplasien - Diagnostik!

• Adenome und sessile serratierte Läsionen: Sägezahnartige Zellarchitektur, meist dysplasiefrei
• Muzinöse Neoplasien: Dysplastische, muzinbildende Epithelien mit verdrängendem, aber nicht-invasivem Wachstum
  • Low-grade muzinöse Neoplasie der Appendix (LAMN)
    • Villöse Proliferation von muzinösem, leicht atypischem Epithel
    • Niedriggradige Atypien
  • High-grade muzinöse Neoplasie der Appendix (HAMN)
    • Fokale hochgradige Dysplasien
    • Hyperchromatische und pleomorphe große Zellkerne
    • Atypische Mitosen und Einzelzellnekrosen
    • Abgelöstes nekrotisches Epithel im Appendixlumen
  • Peritoneale Absiedelungen einer LAMN bzw. HAMN
    • Peritoneale Muzinose: Azelluläre peritoneale Muzinablagerungen
    • Pseudomyxoma peritonei (PMP): Muzinöser Aszites (makroskopisch sichtbar) mit Tumorzellen ^[10]
      • Meist ausgehend von muzinösen Neoplasien der Appendix, selten auch von Ovar, Kolon, Urachus oder Pankreas
      • Langsames, aber stetiges Wachstum
      • Spezielles Verteilungsmuster mit muzinösem Aszites und ggf. auch peritonealen Ablagerungen, Omental Cake und Beteiligung des Ovars ^[10]
      • 3 Differenzierungsgrade: Low grade / disseminierte peritoneale Adenomuzinose, high grade / peritoneale muzinöse Karzinomatose und peritoneale muzinöse Karzinomatose mit Siegelringzellen ^[10]
• Adenokarzinome: Maligne glanduläre Neoplasien mit invasivem Wachstum
  • Nicht-muzinöses Adenokarzinom
  • Muzinöses Adenokarzinom: >50% der Tumorfläche von extrazellulärem Muzin gebildet
  • Siegelring-Adenokarzinom: >50% des Tumors bestehen aus Sigelringzellen
  • Undifferenziertes Karzinom: Expression epithelialer Marker, sonst keine Hinweise auf Ursprungsgewebe
• Becherzell-Adenokarzinom: Tubulärer Aufbau aus becherzellartigen, schleimproduzierenden und endokrinen Zellen
• Neuroendokrine Neoplasien der Appendix
  • Neuroendokrine Tumoren (NET)
  • Neuroendokrine Karzinome (NEC)
  • Gemischt neuroendokrin-nicht-neuroendokrine Neoplasien (MiNEN): Seltene Tumoren der Appendix
• Hämatolymphoider Tumor
• Mesenchymaler Tumor
• Melanozytärer Tumor

Peritoneale Absiedelungen einer LAMN bzw. HAMN können azellulär (peritoneale Muzinose) oder zellulär (Pseudomyxoma peritonei) sein!

Allgemeine Prinzipien

• Interdisziplinäre Tumorkonferenz
• Chirurgische Grundsätze
  • Perforation vermeiden
  • Inspektion der gesamten Bauchhöhle obligat

Spezifische Therapieempfehlungen

Adenome und sessile serratierte Läsionen

• Möglichst endoskopische Abtragung
• Minimal-invasive Appendektomie, ggf. mit Resektion des Zäkalpols
• Keine weitere Therapie nach R0-Resektion

LAMN

• pTis M0 bis pT4b M0 (keine Risikofaktoren)
  • R0-Appendektomie
  • Zusätzlich onkologische Hemikolektomie rechts bei G3-Differenzierung, Angioinvasion oder R1-Resektion ^[11]
• Jedes T M1a: Ggf. lokale zytoreduktive Chirurgie und HIPEC erwägen
• Jedes T M1b: Lokale zytoreduktive Chirurgie und HIPEC
• UICC-Stadium IV (symptomatisch): Palliative systemische Therapie wie adjuvante Chemotherapie bei Kolonkarzinom

HAMN

• Keine Perforation: R0-Appendektomie
• Perforation oder peritoneale Ausbreitung: Onkologische Hemikolektomie rechts und HIPEC

Becherzell-Adenokarzinom

• pT1 M0 bis pT2 M0: R0-Appendektomie
• ≥pT3 M0: Hemikolektomie rechts ^[12]
• ≥UICC-Stadium III: Adjuvante systemische Chemotherapie wie Therapie des kolorektalen Karzinoms ^[12]
• Jedes T M1: Palliative Therapie wie Therapie des metastasierten kolorektalen Karzinoms
• Ausschließlich peritoneale Metastasierung: Vollständige zytoreduktive Chirurgie mit HIPEC erwägen ^[13]

Neuroendokrine Neoplasien der Appendix ^[13]

• pT1 M0 (keine Risikofaktoren)
  • R0-Appendektomie
  • Zusätzlich Ileozökalresektion oder Hemikolektomie rechts bei Angioinvasion, R1-Resektion, Infiltration des Mesoappendix >3 mm oder Ki67 >2%
• ≥pT2 M0: Onkologische Hemikolektomie rechts
• Jedes T M1
  • Resektabel: Metastasenresektion
  • Irresektabel: Individuelles Therapiekonzept
    • Watchful Waiting bei gut differenzierten, asymptomatischen Tumoren möglich
    • Schlecht differenzierte oder symptomatische Tumoren: Siehe Therapie der NEN
    • Ggf. zur Prävention von Komplikationen Primärtumor resezieren

Muzinöse Neoplasien ^[3][7]

• LAMN
  • UICC-Stadium 0–IIC hervorragende Prognose
  • Ab Stadium IV nach vollständiger zytoreduktiver Chirurgie und HIPEC sehr gute Prognose
  • Risikofaktoren für ungünstige Prognose: Zelluläres Muzin, R1-Resektion, positive Tumormarker CEA und CA 125
• HAMN: Führt häufiger zu high-grade PMP

(Becherzell‑)Adenokarzinome

Neuroendokrine Neoplasien

• Medianes Überleben bei lokalisierten, gut differenzierten Tumoren >20 Jahre ^[15]
• Risikofaktoren für ungünstige Prognose: R1-Resektion, Angioinvasion, Infiltration der Mesoappendix, Ki67 >2% ^[3]
• 5-Jahres-Überlebensrate ^[15]
  • T1 89,9% bei Tumorgröße ≤2 cm
  • T2 70,6% bei Tumorgröße 2–4 cm
  • T3 58,2% bei Tumorgröße >4 cm

• Adenome, Adenokarzinome und sessile serratierte Läsionen: Siehe kolorektales Karzinom - Nachsorge
• Muzinöse Neoplasien (inkl. PMP)
  • Schnittbildgebung (vorzugsweise MRT-Abdomen/Becken ) ^[7]
  • Tumormarker CEA, CA 19-9 und CA 125 ^[7]
  • 5 Jahre in 6-monatigem Intervall, Verlängerung im Einzelfall
  • HAMN: Individuelle Empfehlung gemäß Tumorboard
• Neuroendokrine Neoplasien der Appendix
  • Tumor ≤2 cm, R0-Resektion: Keine Nachsorge
  • Tumor >2 cm:
    • Bildgebung: MRT, CT oder PET-CT ^[13][16]
    • 10–15 Jahre im Intervall von 6–12 Monaten postoperativ, anschließend jährlich ^[13][16]
    • Bei Vorliegen von Risikofaktoren : Zusätzlich Bestimmung von Chromogranin A

• C18.-: Bösartige Neubildung des Kolons
  • C18.1: Appendix vermiformis
• D12.-: Gutartige Neubildung des Kolons, des Rektums, des Analkanals und des Anus
  • D12.1: Appendix vermiformis
• D37.-: Neubildung unsicheren oder unbekannten Verhaltens der Mundhöhle und der Verdauungsorgane
  • D37.3: Appendix vermiformis

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2025, BfArM.