Vestibularisschwannom und andere Neurinome

Neurinome sind i.d.R. benigne, langsam wachsende Tumoren, die von den Schwann-Zellen ausgehen. Die Bezeichnung „Schwannome“ ist daher streng genommen zutreffender, wird jedoch im klinischen Alltag seltener verwendet. Neurinome können im gesamten peripheren Nervensystem vorkommen. Typische Lokalisationen sind insb. der vestibuläre Anteil des N. vestibulocochlearis (Vestibularisschwannom) sowie die Spinalwurzeln. Symptomatisch werden Neurinome durch Druck auf umgebende Strukturen. Daher geht z.B. ein Vestibularisschwannom u.a. durch Druck auf den N. cochlearis mit einer einseitigen Hörminderung einher. Bei Auftreten im jungen Lebensalter und v.a. beim Nachweis bilateraler Vestibularisschwannome muss stets an eine Neurofibromatose Typ II gedacht werden.

• Wachstum und bevorzugte Lokalisationen: Neurinome können prinzipiell das komplette periphere Nervensystem betreffen
  • Meist intradural (und extramedullär), in ca. 20% auch extradural
  • Hirnnerven (insb. Vestibularisschwannom), Spinalwurzeln (oftmals mit Wachstum von intra- nach extradural als sog. Sanduhrneurinome )
• Symptomatik
  • Radikuläre Symptome durch Verlegung einer Nervenwurzel infolge von Verdrängung und Kompression
    • Je nach Innervationsgebiet: Paresen, Sensibilitätsstörungen (u.a. Missempfindungen, Schmerzen)
  • Bei Neurinomen an peripher gelegenen Nerven (z.B. N. medianus): Derb-knotige Veränderungen mit ausgeprägten Druck- und Berührungsschmerzen
• Diagnostik ^[1]
  • MRT
  • Ggf. ergänzend hochauflösende Neurosonografie
  • Neurografie und EMG
  • Bei V.a. Neurofibromatose
    • Genetische Beratung und ggf. weiterführende Diagnostik
    • Für typische kutane Stigmata siehe: Neurofibromatose
• Therapie (siehe auch: Vestibularisschwannom)
  • Vollständige chirurgische Exzision, sofern möglich
  • Ggf. Radiotherapie
• Sonstiges
  • Neurogene Tumoren (u.a. Neurinom, Neurofibrom und Neuroblastom) sind die häufigsten Raumforderungen des hinteren Mediastinums
  • Maligne Entartung sehr selten
    • Maligne periphere Nervenscheidentumoren (MPNST)
    • Maligne melanotische Nervenscheidentumoren (veraltete Bezeichnung: Malignes Schwannom, malignes Neurinom)

Das Vestibularisschwannom entsteht aus Schwann-Zellen des Nervus vestibulocochlearis, meist aus denen des vestibulären Anteils, seltener aus denen des kochleären Anteils. Es tritt sporadisch auf oder im Rahmen einer Neurofibromatose Typ II, bei der häufig bilaterale Vestibularisschwannome zu finden sind. Das Vestibularisschwannom wächst i.d.R. vom inneren Gehörgang aus langsam verdrängend in den Kleinhirnbrückenwinkel. Dabei verursacht es Druck auf den N. vestibularis und N. cochlearis. Im weiteren Verlauf können auch der N. facialis und der N. trigeminus betroffen sein. In den meisten Fällen wird das Vestibularisschwannom schleichend durch eine einseitige Hörminderung symptomatisch. Als weitere Symptome können Tinnitus, Schwindel, Fazialisparese sowie weitere Folgen der Kompression von Hirnnerven oder Hirnstamm auftreten. Diagnostisch zeigt sich in der Tonschwellenaudiometrie eine Hochtonschwerhörigkeit, bestätigt wird die Verdachtsdiagnose per MRT. Bei kleineren Tumoren erfolgt eine Verlaufsbeobachtung mittels Bildgebung oder ein radiochirurgischer Eingriff. Größere Tumoren werden unter Monitoring der Hirnnerven VII und VIII operativ entnommen.

• Inzidenz: 1–2:100.000 pro Jahr ^[3]
• Bedeutung: Vestibularisschwannome repräsentieren
  • 6–7% aller intrakraniellen Tumoren
  • >80% aller Tumoren im Kleinhirnbrückenwinkel
• Häufigkeitsgipfel: Im Alter zwischen 30 und 50 Jahren

• Frühsymptome: Ausbreitung des Vestibularisschwannoms im inneren Gehörgang (Meatus acusticus internus) → Druck auf den N. vestibulocochlearis → Schleichend einsetzende Symptomatik
  • Zunehmende einseitige Schwerhörigkeit (Hochtonschwerhörigkeit): Erstes Symptom (bei 94% aller Patient:innen)
    • Ungewöhnlich hoher Diskriminationsverlust im Sprachaudiogramm
  • Bilaterale Schwerhörigkeit (etwa 5% der Fälle): Nahezu beweisend für das Vorliegen einer Neurofibromatose Typ II
  • Tinnitus (83% aller Patient:innen)
  • Gangunsicherheit, Schwankschwindel
  • Spontannystagmus
  • Hörsturz
• Spätsymptome
  • Periphere Fazialislähmung
  • Hypästhesie im 1. und 2. Trigeminusast
  • Weitere Folgen durch Kompression von Hirnnerven oder Hirnstamm

Da der Tumor im Kleinhirnbrückenwinkel liegt, kommt es ggf. zum sog. Kleinhirnbrückenwinkel-Syndrom!

Untersuchungen

• Klinische und elektrophysiologische Untersuchungen
  • Weber-Versuch: Lateralisation in das normalhörende Ohr
  • Gleichgewichtsdiagnostik mithilfe neurologischer Tests, kalorischer Prüfung sowie Video-Kopf-Impulstest
  • Audiometrie
    • Tonschwellenaudiometrie: Hochtonschwerhörigkeit
    • Überschwellige Audiometrie: Negatives Recruitment
    • Hirnstammaudiometrie (BERA): Durch einen Laufzeitvergleich mit Normtabellen können topografische Angaben über den Läsionsort gemacht werden
      • Verlängerte Inter-Peak-Latenz zwischen Welle I und V über 4,3 ms ^[7][8]
• Laboruntersuchungen
  • Lumbalpunktion: Eiweißerhöhung im Liquor (v.a. bei großen Tumoren)
• Weiterführende Diagnostik
  • MRT: Kontrastmittelanreicherung (Enhancement) im Meatus acusticus internus (T1-Sequenz)
    • CISS-Sequenz : Spezielle, stark T2-gewichtete 3D-Dünnschicht-Sequenz mit hohem Kontrast zwischen Liquor und Nerven/Gefäßen
  • Histologie
    • Ausgangszellen: Schwann-Zellen
    • Palisadenartige Anordnung der Zellkerne

Stadieneinteilung nach Samii bzw. nach Koos ^[9]

Bei beidseitigem Vestibularisschwannom muss an die Neurofibromatose Typ II gedacht werden!

Die Auswahl des Therapieverfahrens erfolgt anhand von Tumorgröße und -lokalisation, des Allgemeinzustands der betroffenen Person sowie des prätherapeutischen Hörvermögens.

Kleine Tumoren ohne klinische Symptomatik

• Konservatives Verhalten mittels regelmäßiger MRT-Untersuchungen und Hörtests („Wait-and-scan“)
  • 40–60% der Tumoren zeigen keine Größenzunahme

Bei Größenzunahme oder zunehmender Hörminderung ist eine Operation indiziert!

Tumoren <25 mm mit radiologisch nachgewiesenem Wachstum

• Radiochirurgie: Bspw. stereotaktische Radiotherapie mittels Gamma Knife® oder CyberKnife® ^[3][10]
  • Ziel: Rückbildung des Tumors und Verhinderung der Tumorprogression
  • Ablauf: Stereotaktische Hochpräzisions-Konvergenzbestrahlung eines vorher bestimmten, intrakraniellen Zielvolumens mit einer hohen applizierten Einzeldosis (11–13 Gy)
  • Indikation: Ab einem Alter von etwa 40–50 Jahren empfohlen
  • Wirkung: Sehr gute Tumor-Kontrollrate von über 90% nach 5 Jahren
  • Komplikationen/Nebenwirkungen
    • Häufig postinterventionelle Schwellung des Tumors und mögliche Ausprägung eines starken periläsionalen Ödems
    • Hörschädigungen
    • Selten Fazialisschädigung
• In Ausnahmefällen: Mikrochirurgische Tumorresektion

Tumoren >25 mm mit progredientem Hörverlust und weiteren Symptomen

• Mikrochirurgische Tumorresektion (inkl. intraoperativen Monitorings der Hirnnerven VII und VIII)
  • Ziel: Vollständige Tumorentfernung
  • Ablauf: Verschiedene Zugangswege in Abhängigkeit von Hörvermögen und Tumorausdehnung
    • Translabyrinthärer Zugang
      • Bei präoperativ ertaubten Patient:innen
      • Beinhaltet obligat eine Mastoidektomie und Labyrinthektomie
      • Sichere Schonung des N. facialis möglich
    • Transtemporaler Zugang oder „middle fossa approach“
      • Für intra- und extrameatale Tumoren bis zu einer Größe von max. 20 mm
      • Hörerhalt möglich
    • Retrosigmoidaler/subokzipitaler Zugang
      • Klassischer neurochirurgischer Zugang
      • Insb. für große extrameatale Tumoren geeignet
      • Hörerhalt möglich
    • Ggf. kombinierte Zugänge interdisziplinär
    • Kein radikalchirurgisches Vorgehen bei erhöhter postoperativer Morbidität
      • Wachstumsverhalten des Resttumors oft geringer als im Primärtumor
      • Ggf. postoperative Bestrahlung möglich
  • Nebenwirkungen/Komplikationen
    • Ertaubung
    • Fazialisparese
    • Persistierende Gleichgewichtsstörungen
      • Häufig langanhaltend und stark belastend
      • Empfehlung zu frühzeitigem postoperativen Gleichgewichtstraining mit Physiotherapie und sensorischem Neurofeedback
    • Kopfschmerzen
    • Tinnitus
    • Meningitis
    • Intrazerebrale Blutung
    • Postoperative Liquorrhö

Rezidivsituation

• Meist Empfehlung zur Radiotherapie
• Stark erhöhtes Risiko für eine Verletzung von Hirnnerven im Rahmen von Revisionsoperationen

• Gute Prognose: Neurinom entspricht ZNS-WHO-Grad 1 (siehe: ZNS-Tumoren) ^[11]
• Rezidivneigung bei großen, chirurgisch unvollständig entfernten Tumoren oder Non-Respondern nach Radiotherapie

• D33.-: Gutartige Neubildung des Gehirns und anderer Teile des Zentralnervensystems
  • D33.3: Hirnnerven

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2025, BfArM.