Abstract
Das Aderhautmelanom ist der häufigste primäre maligne Tumor des Auges. Es entwickelt sich in der Regel aus Melanozyten der Aderhaut und ist daher häufig pigmentiert. Meist kommt es erst zu Symptomen, wenn der Tumor bis in die optische Achse vorwächst oder es zur begleitenden Netzhautablösung kommt. Ca. die Hälfte der Patienten entwickelt Fernmetastasen über eine hämatogene Streuung, zunächst meist in die Leber. Therapeutisch wird in der Regel eine Bestrahlung und/oder eine chirurgische Entfernung des Tumors durchgeführt.
Neben dem Aderhautmelanom (ca. 80%) können sich Melanome der Uvea auch an Iris (ca. 5–8%) oder Ziliarkörper (ca. 10–15%) manifestieren. Da diese Formen deutlich seltener sind, werden sie im Folgenden nicht ausführlich behandelt.
Epidemiologie
- Inzidenz: 6–10 Fälle/1.000.000 Einwohner pro Jahr
- Erkrankungsgipfel: 50.–70. Lebensjahr
Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.
Ätiologie
- Unklar
- Risikofaktoren
- Hauttyp I–III
- Aderhautnävus
- Okuläre Melanose
- Neurofibromatose
Symptome/Klinik
- Spätes Auftreten von Symptomen
- Visusverlust durch Tumorwachstum in die optische Achse
- Gesichtsfeldausfälle durch tumorbedingte Netzhautablösung
Diagnostik
- Funduskopie
- Erhabener Tumor
- Pigmentierung variabel (häufig bräunlich, auch amelanotische Formen möglich)
- Begleitende seröse Netzhautablösung (auch tumorfern möglich)
- Orangefarbenes Pigment
- Fluoreszenzangiografie
- Echografie
- Diaphanoskopie
- Staginguntersuchung
Pathologie
- Spindelzelltyp (Spindelzelltyp-A, Spindelzelltyp-B): Bessere Prognose
- Histopathologie: Spindelförmige Tumorzellen mit faszikelartiger Ausrichtung und stellenweise braunem intrazellulären Melanin
- Epitheloidzellige maligne Melanome → Schlechte Prognose
- Gemischtzellige maligne Melanome
Differenzialdiagnosen
- Aderhautmetastasen (meist Lunge, Mamma, Lymphom) sind häufiger als primäre Aderhautmalignome
- Aderhautnävus
- Pigmentepithelhypertrophie ("Bärentatzen")
- Melanozytom der Papille
AMBOSS erhebt für die hier aufgeführten Differenzialdiagnosen keinen Anspruch auf Vollständigkeit.
Therapie
- Brachytherapie
- Tumorhöhe <7 mm: Ruthenium-106 (Betastrahlung)
- Tumorhöhe >7 mm: Iod-125 (Gammastrahlung)
- Enukleation: Komplette Entfernung des Augapfels bei fortgeschrittenen Befunden
- Medikamentöse Therapie
- Bei nicht-resezierbarem oder metastasiertem HLA-A*02:01-positivem Aderhautmelanom: Tebentafusp
- Teletherapie (Protonenstrahlentherapie): Bestrahlung des Auges von außen
- Thermotherapie bei kleinen Tumoren
- Lasertherapie: Starke Erhitzung durch Laserbehandlung
- Kryotherapie: Extreme Abkühlung (<-70 °C) mittels Kältestift
- Chirurgische lokale Entfernung des Malignoms (nur in Ausnahmefällen)
- Bei Metastasierung ggf. lokale Exzision, Chemoembolisation, Chemotherapie, Interleukintherapie möglich
Komplikationen
- Metastasierung: Hämatogen in Leber, Lunge, Knochen
- Lokalrezidiv
- Visusverlust oder Erblindung durch therapeutische Bestrahlung
- Netzhautablösung
Es werden die wichtigsten Komplikationen genannt. Kein Anspruch auf Vollständigkeit.
Prognose
- 5-Jahres-Überlebensrate ca. 75%
- Bei Erstdiagnose Nachweis von Fernmetastasen bei nur ca 1% der Patienten, Metastasenrate von ca. 25 % innerhalb von 5 Jahren nach Diagnosestellung
- Bei Vorliegen von Fernmetastasen mittleres Überleben ca. 6 Monate
- Ungünstige Prognosefaktoren sind
- Große Tumorbasis
- Epitheloider Zelltyp (deutlich schlechtere Prognose als Spindelzelltyp)
- Infiltration der Papille
- Extraokuläres Wachstum
- Regelmäßige Kontrollen für mind. 10 Jahre
Kodierung nach ICD-10-GM Version 2023
Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2023, DIMDI.