Erkrankungen der Uvea

Die Gefäßhaut (Uvea) des Auges liegt zwischen Sklera und Netzhaut und setzt sich zusammen aus der Regenbogenhaut (Iris), dem Ziliarkörper (Corpus ciliare) und der Aderhaut (Chorioidea). Die Hauptaufgaben der Uvea bestehen in der Regulation des Lichteinfalls ins Auge (durch die Iris), der Akkommodation (durch den Ziliarkörper) und der Ernährung der Netzhaut (durch die Chorioidea). Relevante Erkrankungen sind insbesondere Entzündungen (Uveitiden), die häufig mit systemischen Erkrankungen des rheumatischen Formenkreises vergesellschaftet sind. Hier kann neben einer topischen immunmodulierenden Therapie eine systemische Therapie notwendig werden.

Klinisch relevant sind darüber hinaus Gefäßneubildungen der Iris (Rubeosis iridis), die im Rahmen von Netzhautischämien entstehen und über eine Verlegung des Kammerwinkels zu einer intraokularen Druckerhöhung bis zum Verlust des Auges führen können.

• Definition: Entzündung der Uvea
• Klassifikation: Nach Lokalisierung der Entzündung Unterscheidung in Uveitis anterior (Iritis und Iridozyklitis), Uveitis intermedia (Zyklitis, Pars planitis) oder Uveitis posterior (Chorioiditis, Chorioretinitis, Retinochorioiditis)
• Verlaufsformen: Akute, chronische und rezidivierende Verläufe
• Epidemiologie
  • Ca. 50 auf 100.000 Einwohner pro Jahr
  • Häufigste Form: Uveitis anterior
  • Assoziation mit einer Grunderkrankung häufig
  • Rezidive häufig

Uveitis anterior

• Definition: Entzündung der Regenbogenhaut (Iritis) mit oder ohne Beteiligung des Ziliarkörpers (Iridozyklitis)
• Ätiologie
  • Idiopathisch
  • Erkrankungen mit HLA-B27-Assoziation und andere Systemerkrankungen (z.B. Morbus Bechterew, reaktive Arthritis, Morbus Crohn, Colitis ulcerosa, Morbus Behçet, Sarkoidose, (juvenile) rheumatoide Arthritis, Psoriasis-Arthritis)
  • Infektiös (z.B. Herpes-simplex-Virus, Zytomegalie-Virus, Varizella-zoster-Virus, Leptospirose, bei Borreliose oder Syphilis sowie durch perforierende Bulbustraumata)
• Symptome/Klinik
  • Dumpfe Schmerzen im Bereich der Augen und/oder der Stirn (Beteiligung der Ziliarnerven)
  • Fotophobie
  • „Rotes Auge“
  • Vermehrter Tränenfluss
  • Reduzierte Sehschärfe

Chronische Uveitiden können symptomarm und ohne die klassische Rötung des Auges verlaufen!

• Diagnostik
  • Spaltlampenuntersuchung
    • Ziliare Injektion
    • Gemischte Injektion
    • Synechien
    • Entzündungszellen in der Vorderkammer (bis zum Hypopyon )
    • Tyndall-Phänomen
    • Beschläge am Hornhautendothel (Präzipitate)
    • Reizmiosis
    • Verwaschene Irisstruktur
  • Bindehautabstrich bei Verdacht auf infektiöse Uveitis
  • Tonometrie
  • Eine Fundoskopie in Mydriasis ist obligat, um nicht eine andere Ursache für eine entzündliche Reaktion in der Vorderkammer zu übersehen (z.B. infektiös)
  • Umfelddiagnostik bei Verdacht auf systemische Erkrankung
• Komplikationen
  • Hintere Synechien , vordere Synechien
  • Katarakt
  • Makulaödem
  • Sekundärglaukom
  • Bandförmige Hornhautdegeneration
  • Seclusio pupillae und Iris bombata/bombée
  • Occlusio pupillae
  • Phthisis bulbi
  • Sehr selten: Assoziation mit akuter Retinanekrose
• Therapie
  • Allgemeine Therapie
    • Hochdosierte Glucocorticoidtherapie (lokal, ggf. systemisch; nicht bei infektiöser Uveitis!)
    • Mydriatika (lokal, z.B. Atropin, Scopolamin)
    • Bei ausgeprägten Befunden ggf. Immunsuppressiva (z.B. Azathioprin, Ciclosporin)
    • NSAR (lokal, ggf. systemisch)
    • Engmaschige Verlaufsuntersuchungen
  • Spezielle Therapie
    • Bei infektiöser Uveitis: Antibiotische/antivirale Therapie (lokal, ggf. systemisch)
    • Bei erhöhtem Augeninnendruck: Drucksenkende Therapie
    • Bei Systemerkrankung: Therapie der Systemerkrankung
    • Bei Komplikationen: Ggf. auch chirurgische Intervention (z.B. Katarakt-Operation, drucksenkende Operation)
• Prognose
  • Häufig nach wenigen Tagen Symptomlinderung, dennoch muss die Therapie über einige Wochen fortgeführt werden
  • Chronisch-rezidivierender Verlauf in ca. 25% der Fälle → Häufig Komplikationen

Uveitis intermedia

• Definition: Entzündung des Ziliarkörpers (Zyklitis, Pars planitis)
• Ätiologie, Klinik und Therapie: Siehe Uveitis anterior, jedoch schmerzärmer
• Diagnostik
  • Spaltlampenuntersuchung
    • Geringer oder fehlender Vorderkammerreizzustand
  • Ophthalmoskopie
    • Vitritis mit zahlreichen Zellen im Glaskörper (schneeballartig verdichtet)
    • Oft hintere Glaskörperabhebung
    • Evtl. Vaskulitis
    • Evtl. Makulaödem

Uveitis posterior

• Definition: Eine Uveitis posterior kann mit Entzündung des Glaskörpers (Vitritis), der Chorioidea (Chorioiditis) und der Retina (Retinitis, Chorioretinitis, Retinochorioiditis) einhergehen
• Ätiologie
  • Idiopathisch
  • Rheumatologische Erkrankungen (z.B. Vaskulitiden wie Morbus Behçet, oder Kollagenosen wie SLE)
  • Entzündliche Darmerkrankungen (Morbus Crohn, Colitis ulcerosa)
  • Viren (z.B. Varizella-zoster-Virus, Herpes-simplex-Virus, kongenitale Röteln, Zytomegalievirus)
  • Bakterien (z.B. Tuberkulose, Syphilis, Borreliose)
  • Pilze (z.B. Candida, Histoplasmose, Cryptococcus bei AIDS)
  • Parasiten (z.B. Toxoplasmose)
• Symptome/Klinik
  • Sehverschlechterung
  • Keine Schmerzen

Eine Uveitis posterior verläuft (im Gegensatz zur Uveitis anterior und intermedia) schmerzfrei, da die Aderhaut nicht sensibel innerviert ist!

• Diagnostik
  • Ophthalmoskopie
    • Vitritis
      • Glaskörpertrübung, daher Fundus oft nur eingeschränkt zu beurteilen
    • Chorioiditis
      • Aktive Entzündungsherde: Gelb-grau, unscharf begrenzt
      • Inaktive Entzündungsherde: Weiß-braune, gut abgegrenzte Narben mit dunkel pigmentiertem Saum
    • Retinitis
      • Weiße, trübe, unscharf begrenzte Herde
    • Weitere mögliche Veränderungen
      • Vaskulitis
      • Neovaskularisationen
      • Exsudative Netzhautablösung
      • Papillitis, Papillenödem
      • Makulaödem
      • Granulome (Sarkoidose)
      • Tuberkulome (Tuberkulose)
  • Umfelddiagnostik bei Verdacht auf rheumatologische, infektiöse oder parasitäre Erkrankungen
• Komplikationen
  • Gesichtsfeldausfälle im Bereich der Entzündungsherde und Narben
  • Starke Visuseinschränkung bei Makulabeteiligung
  • Seltene Komplikationen
• Therapie
  • Je nach Ätiologie
    • Antibiotika
    • Virostatika
    • Glucocorticoide (lokal und systemisch)
    • Chirurgisch bei Komplikationen (z.B. Vitrektomie, Kataraktextraktion)

• Definition: Pathologische Neovaskularisationen der Iris, die i.d.R. durch ischämische Erkrankungen der Netzhaut bedingt sind
• Pathophysiologie
  • Chronische Ischämie der Retina (meist durch diabetische Retinopathie oder Zentralvenenverschluss) → Ausschüttung von vasoproliferativen Substanzen wie VEGF, die auch in den vorderen Augenabschnitt gelangen → Neovaskularisationen der Iris → Komplikationen
• Symptome/Klinik
  • Zunächst asymptomatisch; Symptome erst bei Komplikationen
• Therapie
  • Panretinale Laserkoagulation
  • Injektion von VEGF-Inhibitoren
  • Behandlung der Grundkrankheit
  • Bei Sekundärglaukom: Medikamentöse oder chirurgische Senkung des Augeninnendrucks
• Komplikationen
  • Vorderkammerblutungen (Hyphäma)
  • Verlegung des Kammerwinkels durch neugebildete Gefäße → Sekundäres Winkelblockglaukom → Komplikationen bis zur Erblindung
• Prävention
  • Rechtzeitige Behandlung von ischämischen Netzhauterkrankungen

Benigne Tumoren

• Aderhautnävus
  • Epidemiologie: Häufig
  • Fundoskopie: Gräulich-braune Verfärbung ohne Prominenz, gut begrenzt
  • Therapie: Keine Therapie notwendig, jedoch regelmäßige Kontrollen, da eine Entartung in seltenen Fällen möglich ist

Maligne Tumoren

• Melanome der Uvea an Iris, Ziliarkörper oder Aderhaut: siehe Aderhautmelanom
• Aderhautmetastasen
  • Häufigste maligne intraokulare Tumoren
  • Meist von Mamma- oder Bronchialkarzinomen ausgehend
  • Fundoskopie: Grau-weiß-gelbe Tumoren, häufig seröse Netzhautabhebung
  • In 30% der Fälle beidseits
  • Werden in 30% vor der zugrundeliegenden Tumorerkrankung entdeckt

Iridodialyse

• Definition: Abriss der Iriswurzel vom Ziliarkörper
• Ätiologie: Traumata
• Symptome/Klinik
  • Optische Störungen
  • Blendung
  • Doppelbilder
  • In der akuten Phase: Direkte Traumafolgen (z.B. Vorderkammerblutung, Visusverlust, Sekundärglaukom)
• Diagnostik
  • Spaltlampenuntersuchung
    • Pupillenentrundung
    • Ggf. "zweites Loch" in der Iris zusätzlich zur Pupille
  • Ophthalmoskopie zum Ausschluss weiterer traumatischer Bulbusverletzungen
• Therapie
  • Bei optischen Störungen: Chirurgische Iridopexie

Iridodonesis (Irisschlottern)

• Definition
  • "Schlottern" der Iris: Die Iris bewegt sich bei Blickbewegung mit, da die Linse als Widerlager fehlt
• Ätiologie
  • Aphakie, Linsenluxation, Linsensubluxation

Heterochromie

• Definition: Rechte und linke Iris besitzen unterschiedliche Farben
• Formen
  • Heterochromia simplex
  • Heterochromia complicata Fuchs
  • Heterochromia sympathica
  • Melanosis iridis

• H20.- : Iridozyklitis
  • H20.0: Akute und subakute Iridozyklitis
    • Iritis, Uveitis anterior, Zyklitis, akut, rezidivierend oder subakut
  • H20.1: Chronische Iridozyklitis
  • H20.2: Phakogene Iridozyklitis
  • H20.8: Sonstige Iridozyklitis
    • Fuchs-Heterochromiezyklitis, Heterochromie bei Iritis, Heterochromie bei Uveitis
  • H20.9: Iridozyklitis, nicht näher bezeichnet
• H21.-: Sonstige Affektionen der Iris und des Ziliarkörpers
  • Exklusive: Sympathische Uveitis (H44.1)
  • H21.0: Hyphäma
    • Exklusive: Hyphäma, traumatisch (S05.1)
  • H21.1: Sonstige Gefäßkrankheiten der Iris und des Ziliarkörpers
    • Neovaskularisation der Iris oder des Ziliarkörpers, Rubeosis iridis
  • H21.2: Degeneration der Iris und des Ziliarkörpers
    • Degeneration der Iris (Pigment), Degeneration des Pupillensaumes, Durchleuchtbarkeit der Iris, Iridoschisis, Irisatrophie (essentiell) (progressiv), Miotische Pupillenzyste
    • Erworbene Irisheterochromie
  • H21.3: Zyste der Iris, des Ziliarkörpers und der Vorderkammer
    • Zyste der Iris, des Ziliarkörpers oder der Vorderkammer: exsudativ, Implantations-, parasitär, o.n.A.
    • Exklusive: Miotische Pupillenzyste (H21.2)
  • H21.4: Pupillarmembranen
    • Iris bombée, Occlusio pupillae, Seclusio pupillae
  • H21.5: Sonstige Adhäsionen und Abriss der Iris und des Ziliarkörpers
    • Goniosynechien, Iridodialyse, Kammerwinkeldeformität, Synechien (Iris): hintere, vordere, o.n.A.
    • Exklusive: Ektopia pupillae [Korektopie] (Q13.2)
  • H21.8: Sonstige näher bezeichnete Affektionen der Iris und des Ziliarkörpers
    • Iridodonesis
  • H21.9: Affektion der Iris und des Ziliarkörpers, nicht näher bezeichnet
• H22.-*: Affektionen der Iris und des Ziliarkörpers bei anderenorts klassifizierten Krankheiten
  • H22.0*: Iridozyklitis bei anderenorts klassifizierten infektiösen und parasitären Krankheiten
    • Iridozyklitis bei: Gonokokkeninfektion (A54.3†), Infektion durch Herpesviren [Herpes simplex] (B00.5†), Syphilis (sekundär) (A51.4†), Tuberkulose (A18.5†), Zoster (B02.3†)
  • H22.1*: Iridozyklitis bei sonstigen anderenorts klassifizierten Krankheiten
    • Iridozyklitis bei: Sarkoidose (D86.8†), Spondylitis ankylopoetica [Spondylitis ankylosans] (M45.0-†)
  • H22.8*: Sonstige Affektionen der Iris und des Ziliarkörpers bei anderenorts klassifizierten Krankheiten
• H30.-: Chorioretinitis
  • H30.0: Fokale Chorioretinitis
    • Herdförmige: Chorioiditis, Chorioretinitis, Retinitis, Retinochorioiditis
  • H30.1: Disseminierte Chorioretinitis
    • Disseminierte: Chorioiditis, Chorioretinitis, Retinitis, Retinochorioiditis
    • Exklusive: Exsudative Retinopathie (H35.0)
  • H30.2: Cyclitis posterior
    • Entzündung der Pars plana corporis ciliaris
  • H30.8: Sonstige Chorioretinitiden
    • Vogt-Koyanagi-Harada-Syndrom
  • H30.9: Chorioretinitis, nicht näher bezeichnet
    • Chorioiditis, Chorioretinitis, Retinitis, Retinochorioiditis, o.n.A.
• H31.- : Sonstige Affektionen der Aderhaut
  • H31.0: Chorioretinale Narben
    • Narben der Macula lutea, hinterer Pol (nach Entzündung) (posttraumatisch), Retinopathia solaris
  • H31.1: Degenerative Veränderung der Aderhaut
    • Atrophie, Sklerose Aderhaut
    • Exklusive: Gefäßähnliche Streifen [Angioid streaks] (H35.3)
  • H31.2: Hereditäre Dystrophie der Aderhaut
    • Atrophia gyrata der Aderhaut, Chorioideremie, Dystrophie der Aderhaut (zentral areolär) (generalisiert) (peripapillär)
    • Exklusive: Ornithinämie (E72.4)
  • H31.3: Blutung und Ruptur der Aderhaut
    • Aderhautblutung: expulsiv, o.n.A.
  • H31.4: Ablatio chorioideae
  • H31.8: Sonstige näher bezeichnete Affektionen der Aderhaut
    • Chorioidale Neovaskularisation
  • H31.9: Affektion der Aderhaut, nicht näher bezeichnet
• H32.-*: Chorioretinale Affektionen bei anderenorts klassifizierten Krankheiten
  • H32.0*: Chorioretinitis bei anderenorts klassifizierten infektiösen und parasitären Krankheiten
    • Chorioretinitis bei: Spätsyphilis (A52.7†), Toxoplasmose (B58.0†), Tuberkulose (A18.5†)
  • H32.8*: Sonstige chorioretinale Affektionen bei anderenorts klassifizierten Krankheiten
    • Albuminurische Retinitis (N18.-†), Renale Retinitis (N18.-†)
• H44.-: Affektionen des Augapfels
  • H44.7: Verbliebener (alter) amagnetischer intraokularer Fremdkörper
    • Verbliebener (alter) amagnetischer Fremdkörper (in): Bulbushinterwand, Glaskörper, Iris, Linse, Vorderkammer, Ziliarkörper
    • Heterochromie durch verbliebenen metallischen nichtmagnetischen Fremdkörper
• C69.-: Bösartige Neubildung des Auges und der Augenanhangsgebilde
  • Exklusive: Augenlid (-Haut) (C43.1, C44.1), Bindegewebe des Augenlides (C49.0), N. opticus (C72.3)
  • C69.3: Chorioidea
  • C69.4: Ziliarkörper
• D31.- : Gutartige Neubildung des Auges und der Augenanhangsgebilde
  • Exklusive: Bindegewebe des Augenlides (D21.0), Haut des Augenlides (D22.1, D23.1), N. opticus (D33.3)
  • D31.3: Chorioidea
    • Aderhautnävus
  • D31.4: Ziliarkörper
• Q13.-: Angeborene Fehlbildungen des vorderen Augenabschnittes
  • Q13.0: Iriskolobom
    • Kolobom o.n.A.
  • Q13.1: Fehlen der Iris (angeboren)
    • Aniridie
  • Q13.2: Sonstige angeborene Fehlbildungen der Iris
    • Angeborene Fehlbildung der Iris o.n.A., Anisokorie, angeboren, Atresie der Pupille, Korektopie
  • Q13.3: Angeborene Hornhauttrübung
  • Q13.4: Sonstige angeborene Fehlbildungen der Kornea
    • Angeborene Fehlbildung der Kornea o.n.A., Mikrokornea, Peters-Anomalie
  • Q13.5: Blaue Sklera
  • Q13.8: Sonstige angeborene Fehlbildungen des vorderen Augenabschnittes
    • Rieger-Syndrom
  • Q13.9: Angeborene Fehlbildung des vorderen Augenabschnittes, nicht näher bezeichnet
• Q14.-: Angeborene Fehlbildung des hinteren Augenabschnittes
  • Q14.3: Angeborene Fehlbildung der Chorioidea
• A18.-: Tuberkulose sonstiger Organe
  • A18.5: Tuberkulose des Auges
    • Tuberkulöse: interstitielle Keratitis† (H19.2*), Keratokonjunktivitis (interstitiell) (phlyktänulär)† (H19.2*), Chorioretinitis† (H32.0*), Episkleritis† (H19.0*), Iridozyklitis† (H22.0*)
    • Exklusive: Lupus vulgaris des Augenlides (A18.4)
• B00.-: Infektionen durch Herpesviren [Herpes simplex]
  • B00.5: Augenkrankheit durch Herpesviren
    • Dermatitis des Augenlides† (H03.1*), Iridozyklitis† (H22.0*), Iritis† (H22.0*), Keratitis† (H19.1*), Keratokonjunktivitis† (H19.1*), Konjunktivitis† (H13.1*), Uveitis anterior† (H22.0*) jeweils durch Herpesviren
• B02.-: Zoster [Herpes zoster]
  • B02.3: Zoster ophthalmicus
    • Blepharitis† (H03.1*), Iridozyklitis† (H22.0*), Iritis† (H22.0*), Keratitis† (H19.2*), Keratokonjunktivitis† (H19.2*), Konjunktivitis† (H13.1*), Skleritis† (H19.0*) jeweils durch Zoster

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2025, BfArM.