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Erkrankungen der Uvea

Letzte Aktualisierung: 23.3.2023

Abstract

Die Gefäßhaut (Uvea) des Auges liegt zwischen Sklera und Netzhaut und setzt sich zusammen aus der Regenbogenhaut (Iris), dem Ziliarkörper (Corpus ciliare) und der Aderhaut (Chorioidea). Die Hauptaufgaben der Uvea bestehen in der Regulation des Lichteinfalls ins Auge (durch die Iris), der Akkommodation (durch den Ziliarkörper) und der Ernährung der Netzhaut (durch die Chorioidea). Relevante Erkrankungen sind insbesondere Entzündungen (Uveitiden), die häufig mit systemischen Erkrankungen des rheumatischen Formenkreises vergesellschaftet sind. Hier kann neben einer topischen immunmodulierenden Therapie eine systemische Therapie notwendig werden.

Klinisch relevant sind darüber hinaus Gefäßneubildungen der Iris (Rubeosis iridis), die im Rahmen von Netzhautischämien entstehen und über eine Verlegung des Kammerwinkels zu einer intraokularen Druckerhöhung bis zum Verlust des Auges führen können.

Anatomie des Auges

Aufbau des Auges

Uveitis

Definition: Entzündung der Uvea
Klassifikation: Nach Lokalisierung der Entzündung Unterscheidung in Uveitis anterior (Iritis und Iridozyklitis), Uveitis intermedia (Zyklitis, Pars planitis) oder Uveitis posterior (Chorioiditis, Chorioretinitis, Retinochorioiditis)
Verlaufsformen: Akute, chronische und rezidivierende Verläufe
Epidemiologie
- ca. 50 auf 100.000 Einwohner pro Jahr
- Häufigste Form: Uveitis anterior
- Assoziation mit einer Grunderkrankung häufig
- Rezidive häufig

Uveitis anterior

Definition: Entzündung der Regenbogenhaut (Iritis) mit oder ohne Beteiligung des Ziliarkörpers (Iridozyklitis)
Ätiologie
- Idiopathisch
- Erkrankungen mit HLA-B27-Assoziation und andere Systemerkrankungen (z.B. Morbus Bechterew, reaktive Arthritis, Morbus Crohn, Colitis ulcerosa, Morbus Behçet, Sarkoidose, (juvenile) rheumatoide Arthritis, Psoriasis-Arthritis)
- Infektiös (z.B. Herpes-simplex-Virus, Zytomegalie-Virus, Varizella-zoster-Virus, Leptospirose, bei Borreliose oder Syphilis sowie durch perforierende Bulbustraumata)
Symptome/Klinik
- Dumpfe Schmerzen im Bereich der Augen und/oder der Stirn (Beteiligung der Ziliarnerven)
- Photophobie
- „Rotes Auge“
- Epiphora
- Reduzierte Sehschärfe

Chronische Uveitiden können symptomarm und ohne die klassische Rötung des Auges verlaufen!

Diagnostik
- Spaltlampenuntersuchung
  - Ziliare Injektion
  - Gemischte Injektion
  - Synechien
  - Entzündungszellen in der Vorderkammer (bis zum Hypopyon )
  - Tyndall-Phänomen
  - Beschläge am Hornhautendothel (Präzipitate)
  - Reizmiosis
  - Verwaschene Irisstruktur
- Bindehautabstrich bei Verdacht auf infektiöse Uveitis
- Tonometrie
- Umfelddiagnostik bei Verdacht auf systemische Erkrankung
Komplikationen
- Hintere Synechien , vordere Synechien
- Katarakt
- Sekundärglaukom
- Bandförmige Hornhautdegeneration
- Seclusio pupillae und Iris bombata/bombée
- Occlusio pupillae
- Phthisis bulbi
- Sehr selten: Assoziation mit akuter Retinanekrose
Therapie
- Allgemeine Therapie
  - Hochdosierte Glucocorticoidtherapie (lokal, ggf. systemisch; nicht bei infektiöser Uveitis!)
  - Mydriatika (lokal, z.B. Atropin, Scopolamin)
  - Bei ausgeprägten Befunden ggf. Immunsuppressiva (z.B. Azathioprin, Ciclosporin)
  - NSAR (lokal, ggf. systemisch)
  - Engmaschige Verlaufsuntersuchungen
- Spezielle Therapie
  - Bei infektiöser Uveitis: Antibiotische/antivirale Therapie (lokal, ggf. systemisch)
  - Bei erhöhtem Augeninnendruck: Drucksenkende Therapie
  - Bei Systemerkrankung: Therapie der Systemerkrankung
  - Bei Komplikationen: Ggf. auch chirurgische Intervention (z.B. Katarakt-Operation, drucksenkende Operation)
Prognose
- Häufig nach wenigen Tagen Symptomlinderung, dennoch muss die Therapie über einige Wochen fortgeführt werden
- Chronisch-rezidivierender Verlauf in ca. 25% der Fälle → Häufig Komplikationen

Uveitis anterior Hypopyon Hintere Synechien bei Z.n. Iridozyklitis Phthisis bulbi Gefäßinjektion im Bereich des Auges

Uveitis intermedia

Definition: Entzündung des Ziliarkörpers (Zyklitis, Pars planitis)
Ätiologie, Klinik und Therapie: Siehe Uveitis anterior, jedoch schmerzärmer
Diagnostik
- Spaltlampenuntersuchung
  - Geringer oder fehlender Vorderkammerreizzustand
- Ophthalmoskopie
  - Vitritis mit zahlreichen Zellen im Glaskörper (schneeballartig verdichtet)
  - Oft hintere Glaskörperabhebung
  - Evtl. Vaskulitis
  - Evtl. Makulaödem

Uveitis intermedia Posteriore Glaskörperabhebung

Uveitis posterior

Definition: Eine Uveitis posterior kann mit Entzündung des Glaskörpers (Vitritis), der Chorioidea (Chorioiditis) und der Retina (Retinitis, Chorioretinitis, Retinochorioiditis) einhergehen
Ätiologie
- Idiopathisch
- Rheumatologische Erkrankungen (z.B. Vaskulitiden wie Morbus Behçet, oder Kollagenosen wie SLE)
- Entzündliche Darmerkrankungen (Morbus Crohn, Colitis ulcerosa)
- Viren (z.B. Varizella-zoster-Virus, Herpes-simplex-Virus, kongenitale Röteln, Zytomegalievirus)
- Bakterien (z.B. Tuberkulose, Syphilis, Borreliose)
- Pilze (z.B. Candida, Histoplasmose, Cryptococcus bei AIDS)
- Parasiten (z.B. Toxoplasmose)
Symptome/Klinik
- Sehverschlechterung
- Keine Schmerzen

Eine Uveitis posterior verläuft (im Gegensatz zur Uveitis anterior und intermedia) schmerzfrei, da die Aderhaut nicht sensibel innerviert ist!

Diagnostik
- Ophthalmoskopie
  - Vitritis
    - Glaskörpertrübung, daher Fundus oft nur eingeschränkt zu beurteilen
  - Chorioiditis
    - Aktive Entzündungsherde: Gelb-grau, unscharf begrenzt
    - Inaktive Entzündungsherde: Weiß-braune, gut abgegrenzte Narben mit dunkel pigmentiertem Saum
  - Retinitis
    - Weiße, trübe, unscharf begrenzte Herde
  - Weitere mögliche Veränderungen
    - Vaskulitis
    - Neovaskularisationen
    - Exsudative Netzhautablösung
    - Papillitis, Papillenödem
    - Granulome (Sarkoidose)
- Umfelddiagnostik bei Verdacht auf rheumatologische, infektiöse oder parasitäre Erkrankungen
Komplikationen
- Gesichtsfeldausfälle im Bereich der Entzündungsherde und Narben
- Starke Visuseinschränkung bei Makulabeteiligung
- Seltene Komplikationen
Therapie
- Je nach Ätiologie
  - Antibiotika
  - Virostatika
  - Glucocorticoide (lokal und systemisch)
  - Chirurgisch bei Komplikationen (z.B. Vitrektomie, Kataraktextraktion)

Floride Retinochorioiditis Multifokale Chorioiditis bei Sarkoidose

Rubeosis iridis

Definition: Pathologische Neovaskularisationen der Iris, die i.d.R. durch ischämische Erkrankungen der Netzhaut bedingt sind
Pathophysiologie
- Chronische Ischämie der Retina (meist durch diabetische Retinopathie oder Zentralvenenverschluss) → Ausschüttung von vasoproliferativen Substanzen wie VEGF, die auch in den vorderen Augenabschnitt gelangen → Neovaskularisationen der Iris → Komplikationen
Symptome/Klinik
- Zunächst asymptomatisch; Symptome erst bei Komplikationen
Therapie
- Panretinale Laserkoagulation
- Injektion von VEGF-Inhibitoren
- Behandlung der Grundkrankheit
- Bei Sekundärglaukom: Medikamentöse oder chirurgische Senkung des Augeninnendrucks
Komplikationen
- Vorderkammerblutungen (Hyphäma)
- Verlegung des Kammerwinkels durch neugebildete Gefäße → Sekundäres Winkelblockglaukom → Komplikationen bis zur Erblindung
Prävention
- Rechtzeitige Behandlung von ischämischen Netzhauterkrankungen

Rubeosis iridis

Tumoren

Benigne Tumoren

Aderhautnävus
- Epidemiologie: Häufig
- Funduskopie: Gräulich-braune Verfärbung ohne Prominenz, gut begrenzt
- Therapie: Keine Therapie notwendig, jedoch regelmäßige Kontrollen, da eine Entartung in seltenen Fällen möglich ist

Benigner Aderhautnävus

Maligne Tumoren

Melanome der Uvea an Iris, Ziliarkörper oder Aderhaut: siehe Aderhautmelanom
Aderhautmetastasen
- Häufigste maligne intraokulare Tumoren
- Meist von Mamma- oder Bronchialkarzinomen ausgehend
- Funduskopie: Grau-weiß-gelbe Tumoren, häufig seröse Netzhautabhebung
- In 30% der Fälle beidseits
- Werden in 30% vor der zugrundeliegenden Tumorerkrankung entdeckt

Aderhautmelanom Peripapilläres Aderhautmelanom Choroidale Metastase

Seltenes

Iridodialyse

Definition: Abriss der Iriswurzel vom Ziliarkörper
Ätiologie: Traumata
Symptome/Klinik
- Optische Störungen
- Blendung
- Doppelbilder
- In der akuten Phase: Direkte Traumafolgen (z.B. Vorderkammerblutung, Visusverlust, Sekundärglaukom)
Diagnostik
- Spaltlampenuntersuchung
  - Pupillenentrundung
  - Ggf. "zweites Loch" in der Iris zusätzlich zur Pupille
- Ophthalmoskopie zum Ausschluss weiterer traumatischer Bulbusverletzungen
Therapie
- Bei optischen Störungen: Chirurgische Iridopexie

Traumatische Iridodialyse Iridodialyse des linken Auges

Iridodonesis (Irisschlottern)

Definition
- "Schlottern" der Iris: Die Iris bewegt sich bei Blickbewegung mit, da die Linse als Widerlager fehlt
Ätiologie
- Aphakie, Linsenluxation, Linsensubluxation

Heterochromie

Definition: Rechte und linke Iris besitzen unterschiedliche Farben
Formen
- Heterochromia simplex
- Heterochromia complicata Fuchs
- Heterochromia sympathica
- Melanosis iridis

Heterochromie der Iris

Kodierung nach ICD-10-GM Version 2023

H20.- : Iridozyklitis
- H20.0: Akute und subakute Iridozyklitis
  - Iritis, Uveitis anterior, Zyklitis, akut, rezidivierend oder subakut
- H20.1: Chronische Iridozyklitis
- H20.2: Phakogene Iridozyklitis
- H20.8: Sonstige Iridozyklitis
  - Fuchs-Heterochromiezyklitis, Heterochromie bei Iritis, Heterochromie bei Uveitis
- H20.9: Iridozyklitis, nicht näher bezeichnet
H21.-: Sonstige Affektionen der Iris und des Ziliarkörpers
- Exklusive: Sympathische Uveitis (H44.1)
- H21.0: Hyphäma
  - Exklusive: Hyphäma, traumatisch (S05.1)
- H21.1: Sonstige Gefäßkrankheiten der Iris und des Ziliarkörpers
  - Neovaskularisation der Iris oder des Ziliarkörpers, Rubeosis iridis
- H21.2: Degeneration der Iris und des Ziliarkörpers
  - Degeneration der Iris (Pigment), Degeneration des Pupillensaumes, Durchleuchtbarkeit der Iris, Iridoschisis, Irisatrophie (essentiell) (progressiv), Miotische Pupillenzyste
  - Erworbene Irisheterochromie
- H21.3: Zyste der Iris, des Ziliarkörpers und der Vorderkammer
  - Zyste der Iris, des Ziliarkörpers oder der Vorderkammer: exsudativ, Implantations-, parasitär, o.n.A.
  - Exklusive: Miotische Pupillenzyste (H21.2)
- H21.4: Pupillarmembranen
  - Iris bombée, Occlusio pupillae, Seclusio pupillae
- H21.5: Sonstige Adhäsionen und Abriss der Iris und des Ziliarkörpers
  - Goniosynechien, Iridodialyse, Kammerwinkeldeformität, Synechien (Iris): hintere, vordere, o.n.A.
  - Exklusive: Ektopia pupillae [Korektopie] (Q13.2)
- H21.8: Sonstige näher bezeichnete Affektionen der Iris und des Ziliarkörpers
  - Iridodonesis
- H21.9: Affektion der Iris und des Ziliarkörpers, nicht näher bezeichnet
H22.-*: Affektionen der Iris und des Ziliarkörpers bei anderenorts klassifizierten Krankheiten
- H22.0*: Iridozyklitis bei anderenorts klassifizierten infektiösen und parasitären Krankheiten
  - Iridozyklitis bei: Gonokokkeninfektion (A54.3†), Infektion durch Herpesviren [Herpes simplex] (B00.5†), Syphilis (sekundär) (A51.4†), Tuberkulose (A18.5†), Zoster (B02.3†)
- H22.1*: Iridozyklitis bei sonstigen anderenorts klassifizierten Krankheiten
  - Iridozyklitis bei: Sarkoidose (D86.8†), Spondylitis ankylopoetica [Spondylitis ankylosans] (M45.0-†)
- H22.8*: Sonstige Affektionen der Iris und des Ziliarkörpers bei anderenorts klassifizierten Krankheiten
H30.-: Chorioretinitis
- H30.0: Fokale Chorioretinitis
  - Herdförmige: Chorioiditis, Chorioretinitis, Retinitis, Retinochorioiditis
- H30.1: Disseminierte Chorioretinitis
  - Disseminierte: Chorioiditis, Chorioretinitis, Retinitis, Retinochorioiditis
  - Exklusive: Exsudative Retinopathie (H35.0)
- H30.2: Cyclitis posterior
  - Entzündung der Pars plana corporis ciliaris
- H30.8: Sonstige Chorioretinitiden
  - Vogt-Koyanagi-Harada-Syndrom
- H30.9: Chorioretinitis, nicht näher bezeichnet
  - Chorioiditis, Chorioretinitis, Retinitis, Retinochorioiditis, o.n.A.
H31.- : Sonstige Affektionen der Aderhaut
- H31.0: Chorioretinale Narben
  - Narben der Macula lutea, hinterer Pol (nach Entzündung) (posttraumatisch), Retinopathia solaris
- H31.1: Degenerative Veränderung der Aderhaut
  - Atrophie, Sklerose Aderhaut
  - Exklusive: Gefäßähnliche Streifen [Angioid streaks] (H35.3)
- H31.2: Hereditäre Dystrophie der Aderhaut
  - Atrophia gyrata der Aderhaut, Chorioideremie, Dystrophie der Aderhaut (zentral areolär) (generalisiert) (peripapillär)
  - Exklusive: Ornithinämie (E72.4)
- H31.3: Blutung und Ruptur der Aderhaut
  - Aderhautblutung: expulsiv, o.n.A.
- H31.4: Ablatio chorioideae
- H31.8: Sonstige näher bezeichnete Affektionen der Aderhaut
  - Chorioidale Neovaskularisation
- H31.9: Affektion der Aderhaut, nicht näher bezeichnet
H32.-*: Chorioretinale Affektionen bei anderenorts klassifizierten Krankheiten
- H32.0*: Chorioretinitis bei anderenorts klassifizierten infektiösen und parasitären Krankheiten
  - Chorioretinitis bei: Spätsyphilis (A52.7†), Toxoplasmose (B58.0†), Tuberkulose (A18.5†)
- H32.8*: Sonstige chorioretinale Affektionen bei anderenorts klassifizierten Krankheiten
  - Albuminurische Retinitis (N18.-†), Renale Retinitis (N18.-†)
H44.-: Affektionen des Augapfels
- H44.7: Verbliebener (alter) amagnetischer intraokularer Fremdkörper
  - Verbliebener (alter) amagnetischer Fremdkörper (in): Bulbushinterwand, Glaskörper, Iris, Linse, Vorderkammer, Ziliarkörper
  - Heterochromie durch verbliebenen metallischen nichtmagnetischen Fremdkörper
C69.-: Bösartige Neubildung des Auges und der Augenanhangsgebilde
- Exklusive: Augenlid (-Haut) (C43.1, C44.1), Bindegewebe des Augenlides (C49.0), N. opticus (C72.3)
- C69.3: Chorioidea
- C69.4: Ziliarkörper
D31.- : Gutartige Neubildung des Auges und der Augenanhangsgebilde
- Exklusive: Bindegewebe des Augenlides (D21.0), Haut des Augenlides (D22.1, D23.1), N. opticus (D33.3)
- D31.3: Chorioidea
  - Aderhautnävus
- D31.4: Ziliarkörper
Q13.-: Angeborene Fehlbildungen des vorderen Augenabschnittes
- Q13.0: Iriskolobom
  - Kolobom o.n.A.
- Q13.1: Fehlen der Iris (angeboren)
  - Aniridie
- Q13.2: Sonstige angeborene Fehlbildungen der Iris
  - Angeborene Fehlbildung der Iris o.n.A., Anisokorie, angeboren, Atresie der Pupille, Korektopie
- Q13.3: Angeborene Hornhauttrübung
- Q13.4: Sonstige angeborene Fehlbildungen der Kornea
  - Angeborene Fehlbildung der Kornea o.n.A., Mikrokornea, Peters-Anomalie
- Q13.5: Blaue Sklera
- Q13.8: Sonstige angeborene Fehlbildungen des vorderen Augenabschnittes
  - Rieger-Syndrom
- Q13.9: Angeborene Fehlbildung des vorderen Augenabschnittes, nicht näher bezeichnet
Q14.-: Angeborene Fehlbildung des hinteren Augenabschnittes
- Q14.3: Angeborene Fehlbildung der Chorioidea
A18.-: Tuberkulose sonstiger Organe
- A18.5: Tuberkulose des Auges
  - Tuberkulöse: interstitielle Keratitis† (H19.2*), Keratokonjunktivitis (interstitiell) (phlyktänulär)† (H19.2*), Chorioretinitis† (H32.0*), Episkleritis† (H19.0*), Iridozyklitis† (H22.0*)
  - Exklusive: Lupus vulgaris des Augenlides (A18.4)
B00.-: Infektionen durch Herpesviren [Herpes simplex]
- B00.5: Augenkrankheit durch Herpesviren
  - Dermatitis des Augenlides† (H03.1*), Iridozyklitis† (H22.0*), Iritis† (H22.0*), Keratitis† (H19.1*), Keratokonjunktivitis† (H19.1*), Konjunktivitis† (H13.1*), Uveitis anterior† (H22.0*) jeweils durch Herpesviren
B02.-: Zoster [Herpes zoster]
- B02.3: Zoster ophthalmicus
  - Blepharitis† (H03.1*), Iridozyklitis† (H22.0*), Iritis† (H22.0*), Keratitis† (H19.2*), Keratokonjunktivitis† (H19.2*), Konjunktivitis† (H13.1*), Skleritis† (H19.0*) jeweils durch Zoster

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2023, DIMDI.

Quellen

Arun D Singh, Allan Topham: Incidence of uveal melanoma in the United States: 1973–1997 In: Ophthalmology. Band: 110, Nummer: 5, 2003, doi: 10.1016/s0161-6420(03)00078-2 . | Open in Read by QxMD p. 956-961.
Grehn: Augenheilkunde. 29. Auflage Springer 2005, ISBN: 3-540-25699-7 .
Lang et al.: Augenheilkunde. 4. Auflage Thieme 2008, ISBN: 978-3-131-02834-1 .
S2k-Leitlinie Uveitis bei juveniler idiopathischer Arthritis: Diagnostik und antientzündliche Therapie. Stand: 31. Dezember 2011. Abgerufen am: 7. November 2017.