Erkrankungen der Netzhaut

Die Netzhaut vermittelt die Umwandlung von Lichtreizen in Nervenimpulse. Bei Erkrankungen kann es zu Visusminderungen, Gesichtsfeldausfällen sowie komplexeren Sehstörungen (Metamorphopsien, Verschattungen etc.) kommen.

Diagnostisch wegweisend ist in der Regel die Ophthalmoskopie, ggf. in Kombination mit der Fluoreszenzangiografie und der optischen Kohärenztomografie (OCT).

Angeborene Störungen des Farbensehens (insbesondere eine Rot-Grün-Schwäche) sind sehr häufig, treten meist bei Männern auf und werden vom Betroffenen selbst in der Regel nicht wahrgenommen.

• Dichromasie: Nur zwei (von physiologischerweise drei) Sorten von Zapfen der Retina sind normal funktionsfähig
  • Formen
    • Deuteranomalie: Grünschwäche (sehr häufig: ca. 5% der männlichen Bevölkerung)
    • Deuteranopie: Grünblindheit (ca. 1% der männlichen Bevölkerung)
    • Protanomalie: Rotschwäche (ca. 1% der männlichen Bevölkerung)
    • Protanopie: Rotblindheit (ca. 1% der männlichen Bevölkerung)
    • Tritanomalie: Blau-Gelb-Schwäche (sehr selten)
    • Tritanopie: Blau-Gelb-Blindheit (sehr selten)
  • Symptome / klinisches Bild: Gewisse Farben können nicht gut voneinander unterschieden werden
  • Diagnostik: Farbtafel nach Ishihara, Anomaloskop
• Achromasie: Totale Farbenblindheit (sehr selten)

Retinopathia centralis serosa (Chorioretinopathia centralis serosa)

• Definition: Seröse Netzhautabhebung am hinteren Augenpol (in der Makula oder perimakulär) bedingt durch einen Pigmentepitheldefekt
• Pathophysiologie: Defekt in Bruch'scher Membran/Pigmentepithel → Flüssigkeitsübertritt aus der Aderhaut unter die Netzhaut → Seröse Netzhautabhebung
• Ätiologie
  • Unbekannt
  • Glucocorticoide und eine Erhöhung des diastolischen Blutdrucks werden vermutet
  • Häufung bei Stress
• Epidemiologie
  • Insb. Männer zwischen 20 und 45 Jahren
• Symptome / klinisches Bild
  • Hyperopie
  • Metamorphopsien
  • Patient sieht verkleinert
  • Relatives Skotom (Wahrnehmung eines grauen Flecks/Schattens im zentralen Gesichtsfeld)
• Diagnostik
  • Ophthalmoskopie
    • Rundliche Abhebung der zentralen Retina
  • Fluoreszenzangiografie
  • Optische Kohärenztomografie (OCT)
• Therapie
  • Häufig selbstständige Rückbildung ohne Therapie
  • Stressreduktion
  • Selten: Laserkoagulation (bei extramakulärer Lokalisation), fotodynamische Therapie

Zum Vergleich: Normalbefund

Retinoschisis

• Definition: Spaltung der Netzhaut in innere und äußere Schicht
• Formen
  • Juvenile Form
  • Altersabhängige Form

Juvenile Retinoschisis

• Epidemiologie: Nahezu immer Männer betroffen (X-chromosomal rezessive Vererbung)
• Morphologie: Spaltbildung im Bereich der Nervenfaserschicht
• Klinisches Bild: Häufig erheblicher Visusverlust, da Spaltbildung im Bereich der Makula
• Diagnostik: Ophthalmoskopie: Radspeichenphänomen

Altersabhängige Retinoschisis ^[1][2]

• Epidemiologie: Häufig
• Morphologie: Spaltung meist im Bereich der äußeren plexiformen Schicht
• Klinisches Bild: Gesichtsfeldausfälle, oft ohne Beeinträchtigung des Patienten
• Diagnostik: Häufig Vorliegen an beiden Augen und im temporalen, unteren Netzhautbereich
  • Ophthalmoskopisch blasige Abhebung
  • Oberfläche erscheint wie „gehämmertes Metall“
  • Absolutskotom im Bereich der Schisis
• Komplikationen: Sehr selten komplizierter Verlauf mit Netzhautablösung oder Ausdehnung ins Zentrum
• Therapie: Selten notwendig

Fundus myopicus (Myoper Fundus)

• Definition: Dehnungsveränderungen an Netzhaut (Bruch-Membran) und Aderhaut durch einen verlängerten Bulbus bei hoher Myopie (über -6dpt)
• Klinisches Bild: Zunehmende Visusverschlechterung (bei Makulabeteiligung)
• Diagnostik
  • Ophthalmoskopie
    • Conus temporalis : Weißliche Sichel temporal der Papille, die dadurch entsteht, dass bei einer Myopie die Aderhaut stark gedehnt wird und von der Papille abrückt (=Aderhautatrophie), wodurch man direkt auf die Sklera schauen kann
    • Lacksprünge durch Defekte der Bruch-Membran
    • Periphere Netzhautdegeneration zwischen Äquator und Ora serrata, die im Verlauf zur Netzhautablösung führen kann
    • Bei fortgeschrittenen Befunden sind subretinale Neovaskularisationen, Blutungen und Netzhautödeme möglich
  • Fluoreszenzangiografie bei V.a. Neovaskularisationen
• Therapie
  • Keine kausale Therapie möglich
  • Korrektur der Kurzsichtigkeit mittels Brille oder Kontaktlinsen
  • Bei Neovaskularisationen ggf. Laserkoagulation und/oder intravitreale Injektion von VEGF-Antagonisten
• Prognose
  • Chronisch progrediente Verläufe mit zunehmender Visusabnahme möglich
  • Insbesondere bei Auftreten von Neovaskularisationen schlechte Prognose

Altersbezogene Makuladegeneration

• Siehe: Altersbezogene Makuladegeneration

Makulaforamen^[3]

• Definition: Fovealer Netzhautdefekt mit Unterbrechung aller Schichten (durchgreifend)
• Epidemiologie
  • Inzidenz: In der Gesamtbevölkerung 4–8:100.000 Personen/Jahr
    • Bei Menschen im Alter von 40–80 Jahren ca. 1:1.000 Personen/Jahr
  • Alter: I.d.R. ältere Menschen
  • Geschlecht: ♀ > ♂
  • Bilaterales Auftreten: Ca. 10%
• Ätiologie
  • Idiopathisch (ca. 90%)
  • Sekundär (insb. traumatisch)
• Symptome / klinisches Bild (stadienabhängig)
  • Metamorphopsien
  • Zentrale Gesichtsfeldausfälle
  • Starke Visusabnahme
• Basisdiagnostik
  • Anamnese
  • Bestimmung des bestkorrigierten Fernvisus
  • Vorderabschnittsuntersuchung
  • Fundoskopie in Mydriasis
  • Optische Kohärenztomografie (OCT): Wie ausgestanzt wirkendes „Loch“ durch alle Schichten der Netzhaut
• Zusatzdiagnostik
  • Bestimmung des bestkorrigierten Nahvisus
  • Fluoreszenzangiografie
  • Farbfundusfotografie
  • Watzke-Allen-Test
  • Amsler-Test
• Therapie: Vitrektomie mit Abtragung epiretinaler Membranen und der Membrana limitans interna der Netzhaut (ILM-Peeling)
  • Anschließend Gastamponade

Netzhautablösung

• Siehe: Netzhautablösung

Retinopathia pigmentosa (Retinitis pigmentosa)

• Definition: Progrediente, erbliche Dystrophie der Netzhaut bzw. der Fotorezeptoren und des retinalen Pigmentepithels
• Epidemiologie: Früher Beginn (5.-30. Lebensjahr)
• Ätiologie
  • Erbliche oder spontane Mutation (>45 Gene als Auslöser bekannt, u.a. Mutation im Rhodopsin-Gen)
  • Medikation (Chlorpromazin, Chloroquin) kann ähnliche Symptome zeigen → Pseudoretinitis pigmentosa
• Klinisches Bild
  • Nachtblindheit
  • Röhrenförmige Gesichtsfeldeinengung (Flintenrohrgesichtsfeld)
  • Blendempfindlichkeit
  • Störung des Kontrast- und Farbensehens
  • In späten Stadien Visusminderung, in frühen Stadien gute zentrale Sehschärfe
• Diagnostik
  • Ophthalmoskopie
    • Knochenkörperchen-artige Pigmentstrukturen, welche sich von peripher nach zentral ausbilden
  • Perimetrie
  • Elektroretinogramm
• Therapie
  • Keine effektive Therapie bekannt
• Prognose
  • Oft Erblindung

Morbus Stargardt

• Definition: Juvenile Makuladystrophie, vom retinalen Pigmentepithel ausgehend, autosomal-rezessiv
• Symptome / klinisches Bild: Chronisch progrediente Visusverschlechterung; Beginn zwischen dem 10. und 30. Lebensjahr
• Diagnostik
  • Ophthalmoskopie (gelbliche, fleckförmige Veränderungen im Bereich der Makula und Atrophie des Pigmentepithels)
  • Fluoreszenzangiografie
  • Optische Kohärenztomografie (OCT)
• Therapie/Prophylaxe
  • Keine Therapie und Prophylaxe bekannt
  • Schlechte Prognose für die Sehfähigkeit

Morbus Best (vitelliforme Makuladystrophie)

• Definition: Juvenile Makuladystrophie, autosomal-dominante Vererbung
• Symptome / klinisches Bild: Chronisch progrediente Sehverschlechterung, meist zwischen dem 4. und 10. Lebensjahr beginnend
• Diagnostik
  • Ophthalmoskopie: Charakteristische gelblich-runde, „eidotterähnliche“ Läsion (lat. vitellus = Eidotter) im Makulabereich
  • EOG: Pathologisch
  • ERG: Normal
• Therapie: Keine kausale Therapie bekannt
• Prognose: Besser als Morbus Stargardt, Visus häufig ca 0,5

Periphlebitis retinae (Morbus Eales)

• Definition: Perivaskulitis der retinalen Gefäße
• Ätiologie: Unbekannt
• Epidemiologie
  • Meist junge Männer
  • Häufung der Inzidenz im Mittelmeerraum
• Diagnostik
  • Ophthalmoskopie: Korkenzieherartige Shunt-Gefäße in der Netzhautperipherie → Netzhautischämie → Neovaskularisationen mit Blutungen
    • Netzhautblutungen
    • Glaskörperblutungen
• Therapie
  • Fotokoagulation im Anfangsstadium
  • Bei Glaskörperblutung ggf. Vitrektomie

Toxoplasmose des Auges, Retinochorioiditis toxoplasmotica

• Siehe: Okuläre Toxoplasmose

Retinale Gefäßverschlüsse

• Siehe: Retinale Gefäßverschlüsse

Diabetische Retinopathie

• Siehe: Diabetische Retinopathie

Fundus hypertonicus / Hypertensive Retinopathie

• Siehe: Fundus hypertonicus / Hypertensive Retinopathie

Morbus Coats (exsudative Retinopathie)

• Definition: Meist einseitige Endothelerkrankung peripherer Netzhautgefäße (defekte Blut-Retina-Schranke) mit Ausbildung von Teleangiektasien, Aneurysmen und Exsudation
• Epidemiologie: Selten, meist männliche Kinder und Jugendliche
• Klinisches Bild: Visusreduktion, sekundärer Strabismus
• Diagnostik:
  • Ophthalmoskopie: Teleangiektasien, Aneurysmen und Exsudation, ggf. Blutungen, ggf. Netzhautablösung, ggf. Leukokorie
  • Fluoreszenzangiografie
• Komplikationen: Blutungen, Netzhautablösung
• Therapie: Verödung der veränderten Gefäße per Laser oder Kryotherapie
• Prognose: Ohne Therapie führt die Netzhautablösung zur Erblindung
• Differenzialdiagnosen: Unter anderem alle Differenzialdiagnosen der Leukokorie → Bei Leukokorie im Kleinkindalter muss immer der Ausschluss eines Retinoblastoms erfolgen

• Synonyme: Retinopathia praematurorum (ROP), Retrolentale Fibroplasie
• Definition: Netzhauterkrankung Frühgeborener mit Gefäßproliferationen
• Inzidenz
  • Gesamt: 3,5% aller Frühgeborenen
  • Behandlungsbedürftig: 0,35% aller Frühgeborenen
• Risikofaktoren (u.a.) ^[4][5]
  • Frühgeburtlichkeit
  • Beatmung/Sauerstoffgabe
  • Geburtsgewicht <1.500 g
• Pathophysiologie: Erhöhte und schwankende O₂-Partialdrücke → Störung der Netzhautvaskularisation und Ausbildung pathologischer extraretinaler Gefäße → Blutungen, Ausbildung fibrovaskulärer Membranen, ggf. traktive Netzhautablösung (kann sich durch Leukokorie äußern) , ggf. Sehverlust/Erblindung
• Diagnostik: Screening aller Risikofrühgeborenen ^[4]
  • Indikationen zum Screening
    • Gestationsalter <31+0 SSW
    • Geburtsgewicht <1.500 g
    • Gestationsalter <37+0 SSW und postnatale Sauerstoffgabe >5 Tage oder Begleiterkrankungen (bspw. NEK, bronchopulmonale Dysplasie)
  • Durchführung
    • Beurteilung des vorderen Augenabschnitts (Klarheit der brechenden Medien, Pupillenweite, Irishyperämie)
    • Im Anschluss Fundoskopie in Mydriasis
  • Zeitpunkt und Intervalle der Screeninguntersuchungen
    • 1. Untersuchung in der 6. postnatalen Woche (aber nicht vor der 31. Woche p.m.)
    • Generell 2-wöchige Folgeuntersuchungen, individuell je nach Befund Verkürzung oder Verlängerung des Intervalls
  • Abschluss der Screeninguntersuchungen
    • Bei vollständiger peripherer Vaskularisation der Netzhaut
    • Deutlicher Rückgang bestehender peripherer Netzhautveränderungen
• Klassifikation der Netzhautbefunde nach ICROP
  • Stadium 1: Demarkationslinie zwischen vaskularisierter und nicht-vaskularisierter Netzhaut
  • Stadium 2: Prominente Leiste zwischen vaskularisierter und nicht-vaskularisierter Netzhaut
  • Stadium 3: Prominente Leiste und extraretinale fibrovaskuläre Proliferationen
  • Stadium 4: Partielle Netzhautablösung
  • Stadium 5: Totale Netzhautablösung
  • Plussymptomatik: Vermehrte Gefäßschlängelungen (Tortuositas vasorum) und -dilatationen
• Therapie ^[4][7]
  • In Anfangsstadien : Keine Therapie, sondern regelmäßige risikoadaptierte Untersuchungen
  • In fortgeschrittenen Stadien
    • Laserkoagulation oder
    • Intravitreale Anti-VEGF-Injektion
      • Ranibizumab (0,2 mg)
      • Aflibercept (0,4 mg)
      • Bevacizumab (0,625 mg, Off-Label Use)
  • Bei beginnender Netzhautablösung: Ggf. Vitrektomie und/oder eindellende Verfahren (Plombe/Cerclage)
• Prophylaxe
  • Kontrolle der O₂-Partialdrücke (siehe auch: Zielvorgaben der Sauerstoffsättigung im Kreißsaal und Atemnotsyndrom des Neugeborenen)
  • Screening aller Risikofrühgeborenen

Resochin-Makulopathie (Chloroquin-Makulopathie)

• Ätiologie: Längerfristige Chloroquin-Einnahme (Schwellendosis ca. 300mg/Tag) → Irreversible Veränderungen im retinalen Pigmentepithel, häufig beidseits
• Klinisches Bild
  • Visusabfall
  • Vermindertes Farbsehen
• Diagnostik
  • Ophthalmoskopie: „bull's eye“-Makulopathie = Schießscheibenmakulopathie (ringförmige Veränderungen des retinalen Pigmentepithels mit Hyper- und Hypopigmentierungen)
  • Fluoreszenzangiografie: Zentrale Hyperfluoreszenz
• Differenzialdiagnosen
  • Im fortgeschrittenen Stadium: Ähnlichkeit zur Retinitis pigmentosa, daher auch als Pseudoretinitis pigmentosa bezeichnet

Retinoblastom

• Siehe: Retinoblastom

Pigmentepithelhypertrophie (Pigmentepithelhyperplasie)

• Definition: Benigne Hyperplasie des retinalen Pigmentepithels
• Diagnostik: Ophthalmoskopisch scharf begrenzte, stark pigmentierte, häufig gruppierte Herde („Bärentatzen“); keine Prominenz
• Therapie: Nicht therapiebedürftig, keine weitere Abklärung notwendig
• Sonstiges: Assoziation mit familiärer adenomatöser Polyposis coli (FAP) möglich

• Definition: Weißliches Aufleuchten der Pupille (aufgehobener roter Fundusreflex)
• Mögliche Ursachen
  • Retinoblastom
  • Katarakt
  • Amotio retinae
  • Persistierender hyperplastischer primärer Glaskörper
  • Morbus Coats
  • Retinales Astrozytom
  • Toxocariasis
  • Retinopathia praematurorum
  • Funduskolobom
  • Retinale myelinisierte Nervenfasern

• H31.-: Sonstige Affektionen der Aderhaut
  • H31.0: Chorioretinale Narben
    • Narben der Macula lutea, hinterer Pol (nach Entzündung) (posttraumatisch), Retinopathia solaris
• H32.-*: Chorioretinale Affektionen bei anderenorts klassifizierten Krankheiten
  • H32.0*: Chorioretinitis bei anderenorts klassifizierten infektiösen und parasitären Krankheiten
    • Chorioretinitis bei: Spätsyphilis (A52.7†), Toxoplasmose (B58.0†), Tuberkulose (A18.5†)
  • H32.8*: Sonstige chorioretinale Affektionen bei anderenorts klassifizierten Krankheiten
    • Albuminurische Retinitis (N18.-†), Renale Retinitis (N18.-†)
• H34.-: Netzhautgefäßverschluss
  • Exklusive: Amaurosis fugax (G45.3‑)
  • H34.0: Transitorischer arterieller retinaler Gefäßverschluss
  • H34.1: Verschluss der A. centralis retinae
  • H34.2: Sonstiger Verschluss retinaler Arterien
    • Arterieller retinaler Gefäßverschluss: Arterienast, partiell, Hollenhorst-Plaques, Retinale Mikroembolie
  • H34.8: Sonstiger Netzhautgefäßverschluss
    • Venöser retinaler Gefäßverschluss: Anfangsstadium, partiell, Venenast, zentral
  • H34.9: Netzhautgefäßverschluss, nicht näher bezeichnet
• H35.-: Sonstige Affektionen der Netzhaut
  • H35.0: Retinopathien des Augenhintergrundes und Veränderungen der Netzhautgefäße
    • Retinale: Gefäßeinscheidung, Mikroaneurysmen, Neovaskularisation, Perivaskulitis, Varizen, Vaskulitis
    • Retinopathie: Augenhintergrund o.n.A., Coats-, exsudativ, hypertensiv, o.n.A.
    • Veränderungen im Erscheinungsbild der Netzhautgefäße
  • H35.1: Retinopathia praematurorum
    • Retrolentale Fibroplasie
  • H35.2: Sonstige proliferative Retinopathie
    • Proliferative Vitreoretinopathie
    • Exklusive: Proliferative Vitreoretinopathie mit Netzhautablösung (H33.4)
  • H35.3: Degeneration der Makula und des hinteren Poles
    • Drusen (degenerativ), Fältelung, Gefäßähnliche Streifen [Angioid streaks], Loch, Zyste (jeweils der Makula)
    • Kuhnt-Junius-Degeneration, Senile Makuladegeneration (atrophisch) (exsudativ), Toxische Makulaerkrankung
  • H35.4: Periphere Netzhautdegeneration
    • Degeneration der Netzhaut: gittrig, mikrozystoid, palisadenartig, pflastersteinförmig, retikulär, o.n.A.
    • Exklusive: mit Netzhautriss (H33.3)
  • H35.5: Hereditäre Netzhautdystrophie
    • Dystrophia retinae (albipunctata) (pigmentiert) (vitelliform)
    • Dystrophie: tapetoretinal, vitreoretinal
    • Retinitis pigmentosa, Stargardt-Krankheit
  • H35.6: Netzhautblutung
  • H35.7: Abhebung von Netzhautschichten
    • Abhebung des retinalen Pigmentepithels, Chorioretinopathia centralis serosa
  • H35.8: Sonstige näher bezeichnete Affektionen der Netzhaut
  • H35.9: Affektion der Netzhaut, nicht näher bezeichnet
• H36.-*: Affektionen der Netzhaut bei anderenorts klassifizierten Krankheiten
  • H36.0*: Retinopathia diabetica (E10-E14, vierte Stelle .3†)
  • H36.8*: Sonstige Affektionen der Netzhaut bei anderenorts klassifizierten Krankheiten
    • Atherosklerotische Retinopathie (I70.8†), Netzhautdystrophie bei Lipidspeicherkrankheiten (E75.-†), Proliferative Sichelzellenretinopathie (D57.-†)
• H53.-: Sehstörungen
  • H53.5: Farbsinnstörungen
    • Achromatopsie, Deuteranomalie, Deuteranopie, Erworbene Farbsinnstörung, Farbenblindheit, Protanomalie, Protanopie, Tritanomalie, Tritanopie
• C69.-: Bösartige Neubildung des Auges und der Augenanhangsgebilde
  • C69.2: Retina
• D31.- : Gutartige Neubildung des Auges und der Augenanhangsgebilde
  • D31.2: Retina
• Q14.-: Angeborene Fehlbildung des hinteren Augenabschnittes
  • Q14.1: Angeborene Fehlbildung der Retina
    • Angeborenes Aneurysma der Retina

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2026, BfArM.