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Astrozytome und Oligodendrogliome

Letzte Aktualisierung: 28.6.2025

Zusammenfassungtoggle arrow icon

Gliome sind primäre Hirntumoren, die gemeinsam mit den glioneuronalen und neuronalen Tumoren eine eigene, neu strukturierte Gruppe in der ZNS-WHO-Klassifikation von 2021 bilden. Zu den Gliomen zählen die diffusen Gliome vom adulten Typ, die diffusen niedriggradigen und hochgradigen Gliome vom pädiatrischen Typ sowie die umschriebenen astrozytären Gliome. In diesem Kapitel werden nur die relevantesten Tumorentitäten behandelt.

Die Symptomatik der Gliome hängt von der Lokalisation ab. Oftmals sind fokal-neurologische Defizite, epileptische Anfälle oder Hirndruckzeichen Erstmanifestationen des Tumors. Eine weitere Eingrenzung gelingt dann i.d.R. mit einer KM-gestützten MRT. Die Diagnose wird histologisch und anhand molekularer Biomarker gestellt. Therapie und Prognose hängen von der Tumorentität und dem ZNS-WHO-Grad ab.

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Klassifikationtoggle arrow icon

ZNS-WHO-Klassifikation der Gliome

Die Einteilung in adulte und pädiatrische Typen wird anhand des vorwiegenden Erkrankungsalters vorgenommen, jedoch ist dies nicht als strikte Zuordnung zu verstehen!

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Molekulare Biomarkertoggle arrow icon

Isocitratdehydrogenase-1- oder -2-Gen

Mutation im Isocitratdehydrogenase-1- oder -2-Gen (IDH-mutiert)

IDH-Wildtyp

  • Genetische Alteration: Keine Mutation der IDH-Gene
  • Klinische Relevanz: Charakteristisch für

ATRX-Expression

  • Genetische Alteration: Verlust der nukleären Expression des ATRX-Gens (Alpha-Thalassemia/Mental-Retardation-Syndrome-X-linked-Gen)
  • Folge: Telomerdysfunktion mit unbegrenzter Teilungsfähigkeit, Defekte in der DNA-Reparatur
  • Klinische Relevanz: Charakteristisch für

1p/19q-Kodeletion

MGMT-Promotor-Hypermethylierung

BRAF-Fusionsgen

  • Genetische Alteration: Duplikation des Protoonkogens BRAF und Fusion mit dem KIAA1549::BRAF-Gen
  • Folge: Permanente Aktivierung des MAPK-Signalwegs → Tumorwachstum
  • Klinische Relevanz: Charakteristisch für pilozystisches Astrozytom
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Diffuse Gliome vom adulten Typtoggle arrow icon

In der aktuellen ZNS-WHO-Klassifikation (2021) haben die „diffusen Gliome vom adulten Typ“ die Gruppe der „diffusen astrozytischen und oligodendroglialen Tumoren“ der alten Klassifikation von 2016 abgelöst![2]

Im Rahmen der Klassifikationsaktualisierung von 2021 wurden die Tumorentitäten neu formiert, wobei einige Bezeichnungen ungültig wurden (bspw. „diffuses Astrozytom, IDH-Wildtyp“, „anaplastisches Astrozytom“, „anaplastisches Oligodendrogliom“, „Glioblastom, IDH-mutiert“)! Außerdem wird „Astrozytome“ nicht mehr als Übergruppe für Astrozytome, Glioblastome und pilozytische Astrozytome genutzt - sie bilden nun jeweils eine eigene Tumorentität. Astrozytom, Glioblastom und Oligodendrogliom werden den diffusen Gliomen vom adulten Typ zugerechnet. Das pilozytische Astrozytom wird in der neuen Klassifikation den umschriebenen astrozytären Gliomen zugeordnet![2]

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Astrozytom, IDH-mutierttoggle arrow icon

Allgemeines [1][3][4][5]

Symptomatik

Diagnostik [3][4][5]

Therapie [5]

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Oligodendrogliom, IDH-mutiert und 1p/19q-kodeletierttoggle arrow icon

Allgemeines [1][5]

Symptomatik [1][3]

Diagnostik [3][4]

  • Bildgebung: MRT mit und ohne KM
    • Typische Befunde: Rundliche oder ovale, eher gut abgrenzbare Raumforderung, subkortikal/kortikal gelegen, Strukturänderung der darüber liegenden Schädelkalotte möglich, gewundene Kalzifikationen
    • T1-Gewichtung: Hypointens
    • T2-Gewichtung/FLAIR: Heterogene Hyperintensität
    • T2*: Darstellung von Kalzifikationen (ca. 70–90%)
    • DWI: Keine Diffusionsrestriktion
    • KM-Aufnahme: Moderate Aufnahme bei ca. 50%
  • Molekularpathologie: Nachweis einer IDH-Mutation und 1p/19q-Kodeletion

Therapie [5]

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Glioblastom, IDH-Wildtyptoggle arrow icon

Allgemeines [1][5]

  • Definition: Primärer Hirntumor
    • Vermutlich ausgehend von neuronalen oder glialen Vorläuferzellen
    • Ohne Mutation im IDH1- und IDH2-Gen und im Histon-H3-Gen
  • Klassifikation: Diffuses Gliom vom adulten Typ, ZNS-WHO-Grad 4
    • Subtypen
      • Riesenzellglioblastom
      • Gliosarkom
      • Epitheloides Glioblastom
  • Typische Lokalisation
    • Vorwiegend in der weißen Substanz subkortikal (insb. in den Großhirnhemisphären)
    • Auftreten grundsätzlich überall im ZNS möglich
  • Wachstumsverhalten: Diffus infiltrierend, häufig bereits bei Diagnosestellung in den Kortex oder die benachbarte Hemisphäre infiltriert
    • Häufig: Multizentrisches oder multifokales Auftreten
    • Mögliche Variante: Schmetterlingsgliom (annähernd symmetrische Ausbreitung in beiden Hemisphären inkl. des Corpus callosum)
  • Metastasierung
    • Entlang der Liquorwege: Selten
    • Extrakraniell: Selten, am ehesten im Rahmen eines Rezidivs
  • Epidemiologie
    • Häufigster maligner Hirntumor des Erwachsenenalters
    • Erkrankungsalter: Jedes Alter, vorwiegend ältere Erwachsene (insb. 55–85 Jahre)
  • Prognose
    • 5-JÜR ca. 6,8%
    • Überlebenszeit nach Therapieende meist ca. 10–18 Monate

Symptomatik [6]

Diagnostik

  • Bildgebung [3][5]
    • MRT mit und ohne Kontrastmittel
      • Typische Befunde: Inhomogene Struktur und Kontrastmittelanreicherung (meist ring- bzw. girlandenförmig mit zentraler Nekrose), perifokales Ödem
      • T1-Gewichtung: Inhomogene und unscharf umrandete Raumforderung mit subakuten Hämorrhagien
      • T2-Gewichtung/FLAIR: Heterogene Hyperintensität, unscharfe Begrenzung, ausgeprägtes perifokales Ödem, Nekrosen, Zysten, Hämorrhagien
      • T2*: Häufig Artefakte
      • DWI: I.d.R. keine Diffusionsrestriktion
      • KM-Aufnahme: Ausgeprägt, aber unregelmäßig, Aussparung eines meist zentral gelegenen nekrotischen Anteils, fleckförmige Anreicherungen außerhalb des Kerntumors möglich
    • CT mit Kontrastmittel: Inhomogene, KM-aufnehmende Raumforderung mit perifokalem Ödem
  • Molekularpathologie/Pathologie [1][4]

Therapie [5][6]

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Pilozytisches Astrozytomtoggle arrow icon

Allgemeines [1][3][5]

Symptomatik [1]

Diagnostik [1][3]

Therapie [5]

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Meditrickstoggle arrow icon

In Kooperation mit Meditricks bieten wir durchdachte Merkhilfen an, mit denen du dir relevante Fakten optimal einprägen kannst. Dabei handelt es sich um animierte Videos und Erkundungsbilder, die auf AMBOSS abgestimmt oder ergänzend sind. Die Inhalte liegen meist in Lang- und Kurzfassung vor, enthalten Basis- sowie Expertenwissen und teilweise auch ein Quiz sowie eine Kurzwiederholung. Eine Übersicht aller Inhalte findest du im Kapitel „Meditricks“. Meditricks gibt es in unterschiedlichen Paketen – für genauere Informationen empfehlen wir einen Besuch im Shop.

Astrozytome

Glioblastome

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Kodierung nach ICD-10-GM Version 2025toggle arrow icon

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2025, BfArM.

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