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Erkrankungen der Hornhaut

Letzte Aktualisierung: 27.10.2021

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Die Hornhaut (Cornea) ist normalerweise transparent mit einer glatten Oberfläche sowie einer regelmäßigen Wölbung. Ihre Unversehrtheit ist essenziell für ein scharfes Sehen. Es gibt jedoch eine Vielzahl von Hornhautveränderungen wie beispielsweise Wölbungsanomalien, Trübungen, Infektionen oder Verletzungen des Epithels, die zu einer Einschränkung der Sehfähigkeit führen können. Aufgrund der guten sensiblen Innervation gehen Erkrankungen der Hornhaut häufig mit Schmerzen einher. Diagnostisch wegweisend ist meist die Untersuchung an der Spaltlampe, ggf. unter Anfärbung mit Fluoreszein. Therapeutisch wird je nach Pathologie in der Regel eine lokale Behandlung durchgeführt, z.B. mit antibiotischen Augentropfen, Salbenverband oder therapeutischen Kontaktlinsen. Als ultima ratio besteht die Möglichkeit einer Hornhauttransplantation.

Bandförmige Hornhautdegeneration

  • Leitbild: Bandförmige, horizontale, weißliche Trübungszone der Hornhaut
  • Ätiologie: Auftreten nach jahrelangen Entzündungen des vorderen Augenabschnitts, z.B. bei chronischer Uveitis, Keratitis, im Rahmen einer juvenilen Polyarthritis, aber auch nach schweren intraokularen Erkrankungen, Stoffwechselstörungen, chemischen Reizen
  • Pathophysiologie: Kalkablagerungen im Bereich der Bowman-Membran und des oberflächlichen Stromas
  • Klinik: Erhebliche Einschränkung des Sehvermögens möglich
  • Therapie: Epithelabrasio unter Lokalanästhesie und Applikation von EDTA zur Lösung der Kalkablagerungen

Hereditäre Hornhautdystrophien

Es gibt eine Reihe unterschiedlicher Formen von hereditären Hornhautdystrophien. In der Regel liegen hierbei Stoffwechselstörungen der Hornhaut vor, die zu einer progredienten Strukturveränderung mit Beeinträchtigung der Transparenz der Hornhaut führen und damit im Verlauf häufig das Sehvermögen einschränken. Es können das Endothel, das Stroma und/oder das Epithel der Hornhaut betroffen sein. Im Folgenden sind exemplarisch einige Typen der Hornhautdystrophien dargestellt.

  • Formen
  • Klinik: Progrediente Sehverschlechterung (je nach Typ erste Symptome zwischen 1. und 5. Lebensdekade), Schmerzen bei Beteiligung des Epithels (je nach Typ häufig bis äußerst selten)
  • Diagnostik: In der Spaltlampenuntersuchung sind Strukturveränderungen und/oder Ablagerungen/Trübungen sichtbar. Je nach Form sind unterschiedliche Schichten der Hornhaut betroffen und die Trübungen zeigen unterschiedliche Verteilungsmuster.

  • Therapie
    • Keratoplastik bei deutlicher Visuseinschränkung
    • Phototherapeutische Keratektomie (Abtragung oberflächlicher, erkrankter Hornhautbereiche per Excimer-Laser) je nach Form möglich

Fuchs-Endotheldystrophie

  • Definition: Hereditäre Erkrankung mit progredienter Abnahme der Endothelzellen der Innenseite der Hornhaut
  • Pathophysiologie: Die Endothelzellen erfüllen eine sehr wichtige Pump- und Barrierefunktion zum Kammerwasser, um die Klarheit der Hornhaut zu gewährleisten. Die Reduktion der Endothelzellen ist zunächst asymptomatisch (an der Spaltlampe oder dem Endothelmikroskop aber bereits als Cornea guttata darstellbar), bei Dekompensation kommt es zum vermehrten Wassereinstrom ins Hornhautstroma mit Trübung und im weiteren Verlauf zur bullösen Abhebung des Epithels
  • Klinik: Visusverschlechterung, Besserung im Tagesverlauf
  • Therapie

Arcus lipoides (auch Arcus senilis oder Gerontoxon)

  • Definition: Bogenförmige (im Verlauf häufig ringförmige), weiß-gelbliche oder gräuliche Trübung am Hornhautrand infolge von Lipidablagerungen, insb. im höheren Lebensalter
  • Klinik: Asymptomatisch
  • Therapie Therapie einer etwaigen Fettstoffwechselstörung zur Reduktion des kardiovaskulären Risikos [1]

Kayser-Fleischer-Kornealring

  • Definition: Grün-braune Kupferablagerungen beim Morbus Wilson
  • Klinik: Diagnostisch wichtiges Zeichen zum Erkennen der Kupferspeichererkrankung

Keratokonus

  • Definition: Kegelförmige Verformung und Ausdünnung der Hornhaut; im Verlauf mit Trübung der Hornhaut und Visusverschlechterung
  • Ätiologie: Unbekannte Ursache, gelegentlich assoziiert mit anderen Erkrankungen
  • Klinik: Visusverschlechterung, Myopie, Astigmatismus
  • Verlauf: Einseitiger Beginn, das zweite Auge ist aber im Verlauf immer mitbetroffen
  • Komplikation
    • Akuter Keratokonus: Einreißen der Descemet- und Endothelmembran mit Eindringen von Kammerwasser ins Stromagewebe der Hornhaut → Akute Schmerzen und Sehverschlechterung durch Hornhauttrübung
  • Therapie: Ziel der Therapie ist der Ausgleich des Astigmatismus und der Myopie
    • Brillengläser
    • Harte Kontaktlinsen
    • UV-Crosslinking / Hornhaut-Vernetzung
    • Bei Versagen der konservativen Möglichkeiten: Keratoplastik (siehe unten)

Keratoglobus

  • Definition: Kugelförmige Vorwölbung der gesamten Hornhaut, meist angeboren
  • Klinik/Therapie: Ähnlich wie Keratokonus

Astigmatismus

Rezidivierende Erosio corneae

  • Definition: Erosio corneae mit nicht ausreichender Regenerationsfähigkeit; über Wochen oder Monate rezidivierendes Aufbrechen von Epitheldefekten möglich
  • Ätiologie: Mangelnde Regenerationsfähigkeit (evtl. genetisch bedingte) oder rezidivierende Verletzungen, z.B. bei Entropium
  • Therapie: Salbenverband, therapeutische Kontaktlinse, antibiotische Augentropfen, beidseitiger Augenverband zur Ruhigstellung, phototherapeutische Keratektomie, Hornhautstichelung (häufig stationäre Therapie notwendig)

Keratoplastik (Hornhauttransplantation)

  • Indikation
    • Stark herabgesetzte Sehfähigkeit durch Pathologie der Hornhaut, z.B. Trübung, irreguläre Wölbung
    • Konservativ nicht beherrschbare Keratitis (Keratoplastik à chaud)
  • Verfahren: Implantation einer Spenderhornhaut (Leichenspende, bis zu 72 Stunden nach dem Spendertod entnehmbar) anstelle der erkrankten Hornhaut
    • Meist perforierende Keratoplastik (komplette Hornhaut)
    • Seltene lamelläre Keratoplastik (nur die vorderen oder hinteren Hornhautanteile)
  • Nachsorge: Da die Hornhaut in der Regel nicht vaskularisiert ist und damit wenig immunkompetente Zellen die Hornhaut erreichen, kommt es deutlich seltener zu Abstoßungsreaktionen als bei anderen Organtransplantationen. Insbesondere jedoch bei (pathologisch) vaskularisierter Hornhaut (z.B. bei Verätzungen, herpetischer Keratitis) ist die Wahrscheinlichkeit für eine Abstoßungsreaktion hoch, sodass ggf. eine lokale oder systemische Immunsuppression mittels z.B. Ciclosporin A oder Mycophenolatmofetil durchgeführt werden sollte. Durch HLA-Matching wird das Risiko einer Abstoßungsreaktion reduziert.

Refraktive Hornhautchirurgie

  • H17.-: Hornhautnarben und -trübungen
    • H17.0: Leukoma adhaerens
    • H17.1: Sonstige zentrale Hornhauttrübung
    • H17.8: Sonstige Hornhautnarben und -trübungen
    • H17.9: Hornhautnarbe und -trübung, nicht näher bezeichnet
  • H18.-: Sonstige Affektionen der Hornhaut
    • H18.0: Hornhautpigmentierungen und -einlagerungen
    • H18.1: Keratopathia bullosa
      • Exklusive: Keratopathie (bullös-aphak) nach Kataraktextraktion (H59.0)
    • H18.2: Sonstiges Hornhautödem
    • H18.3: Veränderungen an den Hornhautmembranen
    • H18.4: Hornhautdegeneration
      • Arcus senilis, Bandförmige Keratopathie
      • Exklusive: Ulcus corneae rodens [Mooren] (H16.0)
    • H18.5: Hereditäre Hornhautdystrophien
      • Hornhautdystrophie: epithelial, fleckförmig, Fuchs-, gittrig, granulär,
    • H18.6: Keratokonus
    • H18.7: Sonstige Hornhautdeformitäten
      • Descemetozele, Hornhaut: Ektasie, Staphylom
      • Exklusive: Angeborene Fehlbildungen der Hornhaut (Q13.3-Q13.4)
    • H18.8: Sonstige näher bezeichnete Affektionen der Hornhaut
    • H18.9: Affektion der Hornhaut, nicht näher bezeichnet
  • H19.-*: Affektionen der Sklera und der Hornhaut bei anderenorts klassifizierten Krankheiten
  • H59.-: Affektionen des Auges und der Augenanhangsgebilde nach medizinischen Maßnahmen, anderenorts nicht klassifiziert
  • C69.-: Bösartige Neubildung des Auges und der Augenanhangsgebilde
  • D31.- : Gutartige Neubildung des Auges und der Augenanhangsgebilde
  • Q13.-. Angeborene Fehlbildungen des vorderen Augenabschnittes
    • Q13.3: Angeborene Hornhauttrübung
    • Q13.4: Sonstige angeborene Fehlbildungen der Kornea
      • Angeborene Fehlbildung der Kornea o.n.A., Mikrokornea, Peters-Anomalie
  • T15.-: Fremdkörper im äußeren Auge
    • T15.0: Fremdkörper in der Kornea
  • T86.-: Versagen und Abstoßung von transplantierten Organen und Geweben
    • T86.83: Hornhauttransplantat des Auges
  • E50.-: Vitamin-A-Mangel

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2022, DIMDI.

  1. Christoffersen et al.: Xanthelasmata, arcus corneae, and ischaemic vascular disease and death in general population: prospective cohort study In: BMJ. Band: 343, 2011, doi: 10.1136/bmj.d5497 . | Open in Read by QxMD .
  2. Grehn: Augenheilkunde. 29. Auflage Springer 2005, ISBN: 3-540-25699-7 .
  3. Lang et al.: Augenheilkunde. 4. Auflage Thieme 2008, ISBN: 978-3-131-02834-1 .