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Dystonie

Letzte Aktualisierung: 20.4.2022

Abstracttoggle arrow icon

Dystonien gehören zu den extrapyramidalen Bewegungsstörungen und zeichnen sich durch prolongierte und insbesondere unwillkürliche Kontraktionen einzelner Muskeln oder Muskelgruppen aus. Diese treten häufig fokal begrenzt im Gesichts- und Halsbereich (z.B. Torticollis spasmodicus) oder an Hand und Fuß, seltener aber auch generalisiert (z.B. Torsionsdystonie) auf. Die Ursachen sind vielfältig: genetisch oder metabolisch bedingt, medikamentös induziert oder posttraumatisch. Fokale Dystonien können gut mit regelmäßigen Botulinumtoxin-Injektionen in den betreffenden Muskel behandelt werden, Antipsychotika-induzierte akute Dystonien (Frühdyskinesien) hingegen sehr erfolgreich mit Biperiden.

Ätiologietoggle arrow icon

Symptome/Kliniktoggle arrow icon

Fokale Dystonie

  • Torticollis spasmodicus
    • Definition: Idiopathische primär fokale zervikale Dystonie
    • Epidemiologie: Krankheitsgipfel: 30.-50. Lebensjahr
    • Klinik
      • Krampfhafte, schmerzhafte Kontraktion des M. sternocleidomastoideus (fokal)
      • Neigung des Kopfes zur kranken und Blick zur gesunden Seite
      • Intermittierend auftretend
      • Unterdrückung durch den Patienten mittels Geste antagoniste
    • Für weitere Informationen siehe auch: Torticollis
  • Blepharospasmus
  • Laryngeale Dystonie (spasmodische Dysphonie/Sprechkrampf)
    • Klinik
      • Adduktortyp: Gepresste und abgehackte, abbrechende Stimme
      • Abduktortyp (seltener): Flüstersprache und Versiegen der Sprache

Segmentale Dystonie

  • Meige-Syndrom
    • Definition: Blepharospasmus in Kombination mit oromandibulärer Dystonie (segmentale Ausbreitung)
    • Epidemiologie: Vornehmlich Frauen im 7. Lebensjahrzehnt
    • Auftreten durch verschiedene Stimuli begünstigt (z.B. Lichtreize, emotionale Anspannung, Müdigkeit)

Generalisierte Dystonie

  • Torsionsdystonie
    • Langsame, stereotype, kraftvolle Rotationsbewegungen v.a. von Rumpf, Nacken und Extremitäten
    • Dystonie kann mehrere Stunden anhalten
    • Athetotische Fingerbewegungen
  • L-Dopa-sensitive Dystonie (Segawa-Krankheit)
    • Junge Mädchen (1. Lebensjahrzehnt) mit Gangstörungen, auch durch zunehmende Flexions- und Innenrotationsstellung der Füße
    • Starke Schwankungen der Symptome im Tagesverlauf
    • Dystonie nimmt im Laufe des Lebens an Intensität zu
    • Therapeutisches Ansprechen auf L-Dopa-Gabe
  • Hereditäre myokloniforme Dystonie

Dystonien kommen am häufigsten lokal begrenzt vor; davon sind die akuten Verläufe meist iatrogen durch Einnahme von Antipsychotika zu erklären!

Therapietoggle arrow icon

Antipsychotika-induzierte akute Dystonien (Frühdyskinesien) lassen sich neben einer Anpassung der auslösenden Medikation i.d.R. gut durch die Gabe von Biperiden beheben.

Kodierung nach ICD-10-GM Version 2023toggle arrow icon

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2023, DIMDI.

Quellentoggle arrow icon

  1. Mumenthaler, Mattle: Neurologie. 12. Auflage Thieme 2008, ISBN: 978-3-133-80012-9.
  2. Masuhr, Neumann: Duale Reihe Neurologie. 6. Auflage Thieme 2007, ISBN: 978-3-131-35946-9.

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