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Dystonie

Last updated: 18.8.2017

Abstract

Dystonien gehören zu den extrapyramidalen Bewegungsstörungen und zeichnen sich durch prolongierte und insbesondere unwillkürliche Kontraktionen einzelner Muskeln oder Muskelgruppen aus. Diese treten häufig fokal begrenzt im Gesichts- und Halsbereich (z.B. Torticollis spasmodicus) oder an Hand und Fuß, seltener aber auch generalisiert (z.B. Torsionsdystonie) auf. Die Ursachen sind vielfältig: genetisch oder metabolisch bedingt, medikamentös induziert oder posttraumatisch. Fokale Dystonien können gut mit regelmäßigen Botulinumtoxin-Injektionen in den betreffenden Muskel behandelt werden, Neuroleptika-induzierte akute Dystonien hingegen sehr erfolgreich mit Biperiden i.v.

Ätiologie

  • Alle Arten von Hirnschädigungen
  • Antagonisten am Dopamin-Rezeptor (Neuroleptikaeinnahme, MCP)
  • Hereditär

Symptome/Klinik

Fokale Dystonie

  • Torticollis spasmodicus
    • Definition: Idiopathische primär fokale zervikale Dystonie
    • Epidemiologie: Krankheitsgipfel: 30.-50. Lebensjahr
    • Klinik
      • Krampfhafte, schmerzhafte Kontraktion des M. sternocleidomastoideus (fokal)
      • Neigung des Kopfes zur kranken und Blick zur gesunden Seite
      • Intermittierend auftretend
      • Unterdrückung durch den Patienten mittels Geste antagonistique
    • Für weitere Informationen siehe auch: Torticollis
  • Blepharospasmus
    • Definition: Fokale Dystonie des M. orbicularis oculi (vom N. facialis innerviert)
    • Klinik
      • Beginnt mit vermehrtem Blinzeln und kann in den Anfangsstadien durch verschiedene Stimuli begünstigt werden (z.B. Lichtreize (Fernsehen), emotionale Anspannung, Müdigkeit)
      • Später minutenlange Krämpfe
      • Meist beidseitig
      • Auch hier Geste antagonistique, z.B. durch Griff ans Augenlid
  • Laryngeale Dystonie (spasmodische Dysphonie/Sprechkrampf)
    • Klinik
      • Adduktortyp: Gepresste und abgehackte, abbrechende Stimme
      • Abduktortyp (seltener): Flüstersprache und Versiegen der Sprache

Segmentale Dystonie

  • Meige-Syndrom
    • Definition: Blepharospasmus in Kombination mit oromandibulärer Dystonie (segmentale Ausbreitung)
    • Epidemiologie: Vornehmlich Frauen im 7. Lebensjahrzehnt

Generalisierte Dystonie

  • Torsionsdystonie
    • Langsame, stereotype, kraftvolle Rotationsbewegungen v.a. von Rumpf, Nacken und Extremitäten
    • Dystonie kann mehrere Stunden anhalten
    • Athetotische Fingerbewegungen
  • L-Dopa-sensitive Dystonie (Segawa-Krankheit)
    • Junge Mädchen (1. Lebensjahrzehnt) mit Gangstörungen, auch durch zunehmende Flexions- und Innenrotationsstellung der Füße
    • Starke Schwankungen der Symptome im Tagesverlauf
    • Dystonie nimmt im Laufe des Lebens an Intensität zu
    • Therapeutisches Ansprechen auf L-Dopa-Gabe
  • Hereditäre myokloniforme Dystonie
    • Dystonie mit Myoklonien
    • Teilweise nur fokale Dystonie
    • Die hereditäre Variante ist meistens durch eine Loss-of-function-Mutation bedingt und wird autosomal dominant vererbt

Dystonien kommen am häufigsten lokal begrenzt vor; davon sind die akuten Verläufe meist iatrogen durch Neuroleptikaeinnahme zu erklären!

Therapie

Eine Neuroleptika-induzierte Dystonie lässt sich in der Regel durch die langsame i.v. Gabe von Biperiden beheben!

Kodierung nach ICD-10-GM Version 2021

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2021, DIMDI.

Quellen

  1. Furger, Suter: SURF-med Guidelines Medizin der Schweiz. 3. Auflage Editions D&F 2008, ISBN: 3-905-69910-9 .
  2. Mumenthaler, Mattle: Neurologie. 12. Auflage Thieme 2008, ISBN: 978-3-133-80012-9 .
  3. Masuhr, Neumann: Duale Reihe Neurologie. 6. Auflage Thieme 2007, ISBN: 978-3-131-35946-9 .