Komplexes regionales Schmerzsyndrom

Das komplexe regionale Schmerzsyndrom (CRPS) ist eine zumeist posttraumatisch entstehende Erkrankung der Extremitäten, bei der es zu schmerzhaften Funktionsstörungen des sympathischen Nervensystems kommt. Von der früher verwendeten Einteilung nach Sudeck wurde Abstand genommen, da der zunächst vermutete stadienhafte Verlauf klinisch kaum beobachtet wurde. Eine multimodale Therapie sollte frühzeitig eingeleitet werden. Noch wichtiger ist jedoch ein schonendes Vorgehen bei diagnostischen und therapeutischen Eingriffen, um die Entstehung der Erkrankung möglichst zu verhindern.

• Laut aktueller Leitlinien ist das komplexe regionale Schmerzsyndrom (CRPS) ein posttraumatisches Schmerzsyndrom einer Extremität, das mit inadäquaten chronischen Schmerzen und motorischen, autonomen oder sensorischen Störungen einhergeht.
  • CRPS I: Ohne Nachweis einer Nervenläsion
  • CRPS II: Mit Nachweis einer Nervenläsion

• Geschlecht: ♀ > ♂
• Alter: Häufigkeitsgipfel im 40.–60. Lebensjahr
• Obere Extremitäten doppelt so häufig betroffen wie untere Extremitäten
• Entwickelt sich nach Extremitätenverletzungen bei 2–5% der Patienten

Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.

Risikofaktoren für die Entstehung eines CRPS

• Traumata
  • Periphere gelenknahe Frakturen (typisch: distale Radiusfraktur)
  • Nervenverletzungen
• Schmerzhafte Repositionsmanöver
• Lang anhaltender Frakturschmerz
• Therapeutische oder diagnostische Eingriffe
• Einengende Verbände

Komplexes regionales Schmerzsyndrom Typ I (CRPS I)

• Veraltet: Morbus Sudeck, Algodystrophie
• Bei vorliegender, charakteristischer Klinik ohne objektivierbare Nervenläsion

Komplexes regionales Schmerzsyndrom Typ II (CRPS II)

• Veraltet: Kausalgie
• Immer mit objektivierbarer Läsion größerer peripherer Nerven

Die Genese des CRPS ist noch nicht abschließend geklärt. Wichtige Rollen spielen die periphere und die zentralnervöse neuronale Sensibilisierung. Hierbei kommt es durch die unvollständige Ausschaltung des Akutschmerzes zu einer Aktivierung nozizeptiver Afferenzen und zentraler Neurone und infolgedessen zur Ausbildung einer Hyperalgesie und Chronifizierung des Schmerzes. Eine pathologische Kopplung des nozizeptiven mit dem sympathischen (efferenten) System ist möglich.

• Leitsymptom: Persistierender Schmerz, der durch das initiale Trauma nicht mehr erklärbar ist
  • Hyperalgesie, Hyperästhesie, Allodynie
  • Asymmetrie der Hauttemperatur oder Hautfarbe
  • Asymmetrie im Schwitzen (übermäßige oder verminderte Schweißproduktion), ödematöse Veränderungen
  • Einschränkung von Beweglichkeit und Kraft, Auftreten eines Tremors, trophische Störungen
    • Mögliche trophische Störungen
      • Asymmetrisches Nagel- und Haarwachstum
      • Hautatrophien

Die klinische Symptomatik richtet sich beim CRPS Typ I nicht nach dem Verlauf eines peripheren Nerven!

Einteilung des CRPS I in Stadien

Eine Einteilung nach Stadien wird in vielen Lehrbüchern vorgenommen, klinisch ist der typische phasenhafte Verlauf jedoch selten nachvollziehbar.

Diagnosestellung erfolgt nach klinischen Kriterien (IASP-Diagnosekriterien / Budapest-Kriterien):

• Klinische und anamnestische Diagnose
  • Anhaltende Schmerzsymptomatik, die durch das ursprüngliche Trauma nicht zu erklären ist
  • Mindestens 3 der unter Symptome/Klinik genannten Symptomkategorien in der Anamnese
  • Mindestens 2 der unter Symptome/Klinik genannten Symptomkategorien in der körperlichen Untersuchung
  • Ausschluss differenzialdiagnostisch möglicher Erkrankungen (z.B. rheumatischer Formenkreis, Entzündungen, Thromboembolien, Kompartmentsyndrom)
• Zusatzdiagnostik in Zweifelsfällen zur Bestätigung der Diagnose
  • Röntgen im Seitenvergleich (geringe Sensitivität): Generalisierte, kleinfleckige, gelenknahe Demineralisation, die im Laufe der Zeit zunimmt
  • Drei-Phasen-Skelettszintigrafie (hohe Spezifität): Darstellung gelenknaher Anreicherungen bzw. quantitative Auswertung der Anreicherungen im Seitenvergleich ^[1]
  • Ggf. (KM‑)MRT (allerdings recht unspezifische Veränderungen)
  • Messung der Hauttemperatur: Wiederholte Temperaturunterschiede über 1–2°C im Seitenvergleich sprechen für ein CRPS

In Kliniken mit entsprechender Spezialisierung kann die Behandlung ambulant durchgeführt werden, bei Therapieresistenz oder Verschlimmerung der Symptomatik ist eine stationäre Therapie indiziert. Eine frühzeitige, multimodale Therapie kann die Prognose verbessern. Wichtig ist, die Patienten über den Verlauf des Krankheitsbildes und die potenziell begünstigenden Faktoren aufzuklären. ^[2]

Basistherapie

• Physio- und Ergotherapie
  • Gewährleistung von Alltagsfunktionen und Mobilität der betroffenen Extremität
  • Lymphdrainage zur Behandlung von Ödemen
  • Propriozeptive neuromuskuläre Fazilitation (PNF)
• Schmerzbehandlung nach WHO-Stufenplan
  • Anfallssuppressiva und trizyklische Antidepressiva gegen neuropathische Schmerzen
• Bisphosphonate bei CRPS in frühen Stadien, nach Fraktur oder bei entzündlicher Komponente
• Glucocorticoide bei CRPS in frühen Stadien mit ausgeprägter entzündlicher Komponente

Weiterführende Therapie

• Begleitend psychotherapeutische Verfahren (Angstlösung, Entspannungstechniken)
• Bei Therapieresistenz: Einmalige Ketamindauerinfusion über 4 Tage
• Unterstützend Vitamin-C-Gabe
• Invasive Verfahren bei weiterhin therapieresistenten Verläufen (unter strenger Indikationsstellung!)
  • Sympathikusblockade
  • Spinal Cord Stimulation
  • Baclofen als intrathekale Gabe

Prophylaxe

• Adäquate Analgesie bei Operationen/Repositionen
• Operationszeit so gering wie möglich
• Möglichst Regionalanästhetika einsetzen

• Bei frühzeitiger Diagnose und adäquater Therapie sind Remissionen möglich
• Faktoren, die eine Chronifizierung begünstigen: Genetische Prädisposition, schmerzhafte therapeutische Interventionen, ungerechtfertigte invasive Maßnahmen und psychische Begleiterkrankungen

• M89.-: Sonstige Knochenkrankheiten
  • M89.0-: Neurodystrophie [Algodystrophie] [0–9]
    • Schulter-Hand-Syndrom
    • Sudeck-Knochenatrophie
    • Sympathische Reflex-Dystrophie

Lokalisation der Muskel-Skelett-Beteiligung

• 0 Mehrere Lokalisationen
• 1 Schulterregion
• 2 Oberarm
• 3 Unterarm
• 4 Hand
• 5 Beckenregion und Oberschenkel
• 6 Unterschenkel
• 7 Knöchel und Fuß
• 8 Sonstige
• 9 Nicht näher bezeichnete Lokalisation

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2025, BfArM.