Die aufgeführten Informationen richten sich an Studierende sowie Angehörige eines Heilberufes und ersetzen keinen Arztbesuch. Disclaimer aufrufen.

banner image

amboss

Fachwissen für Mediziner im ärztlichen Alltag und Studium

Kostenfrei testen

Atypische Parkinson-Syndrome

Last updated: 17.12.2020

Abstract

Bei den atypischen Parkinson-Syndromen (auch Parkinson-Plus-Syndrome genannt) handelt es sich um neurodegenerative Erkrankungen des Syndromkreises Parkinson. Zu ihnen werden die Lewy-Body-Demenz (DLK), die Multisystematrophie (MSA), die progressive supranukleäre Parese (PSP) und die kortikobasale Degeneration (CBD) gezählt. Der Ausschluss dieser atypischen Parkinson-Syndrome ist ein Bestandteil der Diagnosestellung beim Morbus Parkinson. Siehe hierzu auch: Diagnostik beim Parkinson-Syndrom

Die atypischen Parkinson-Syndrome zeigen die Kernsymptomatik aus Bradykinese, Rigor, Ruhetremor und posturaler Instabilität. Im Gegensatz zum idiopathischen Morbus Parkinson zeichnen sie sich aber je nach betroffener Hirnregion durch bestimmte zusätzliche Befunde oder einen anderen klinischen Symptomverlauf aus. Wichtige Hinweise auf ein atypisches Parkinson-Syndrom sind z.B. das schlechte Ansprechen der Symptomatik auf eine L-Dopa-Therapie oder eine frühe dementielle Entwicklung.

Die Therapieoptionen der atypischen Parkinson-Syndrome sind limitiert und rein symptomatisch. L-Dopa ist i.d.R. nicht oder nur schwach wirksam. Die Prognose ist schlechter als bei der idiopathischen Parkinson-Erkrankung.

Wichtige Hinweise auf ein atypisches Parkinson-Syndrom

Bei den folgenden Symptomen handelt es sich um Warnzeichen unterschiedlicher atypischer Parkinson-Syndrome, die jedoch nicht zwangsläufig für eine Erkrankung sprechen müssen. Dennoch sollte ihr Auftreten bei einem vermeintlich idiopathischen Parkinson-Syndrom als Alarmsignal gewertet werden und Anlass zur kritischen Prüfung der ursprünglichen Diagnose geben.

Vergleich klinischer Befunde des idiopathischen Parkinson-Syndroms mit atypischen Parkinson-Syndromen

Führende Symptome Weitere Charakteristika
Idiopathisches Parkinson-Syndrom (IPS)
Atypische Parkinsonsyndrome
MSA-P
MSA-C
  • Kleinhirnsymptome
PSP
  • Störungen der Augenmotilität
CBD
  • Hemiparkinson
DLK

Multisystematrophien (MSA)

Progressive supranukleäre Blickparese (Steele-Richardson-Olszewski-Syndrom)

Kortikobasale Degeneration

Lewy-Body-Demenz

Auf die Behandlung mit klassischen Antipsychotika reagieren Patienten mit Lewy-Body-Demenz überempfindlich, es kann zu lebensbedrohlichen akinetischen Krisen kommen!

Kodierung nach ICD-10-GM Version 2021

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2021, DIMDI.

Quellen

  1. Hacke (Hrsg.): Neurologie. 14. Auflage Springer 2016, ISBN: 978-3-662-46891-3 .
  2. Ceponiene et al.: Neuropsychiatric symptoms and their impact on quality of life in multiple system atrophy In: Cogent Psychology. Band: 3, Nummer: 1, 2016, doi: 10.1080/23311908.2015.1131476 . | Open in Read by QxMD .
  3. Schäffer, Berg: Neudefinition der Parkinson-Erkrankung In: Aktuelle Neurologie. Band: 44, Nummer: 04, 2017, doi: 10.1055/s-0043-103081 . | Open in Read by QxMD p. 260-266.
  4. Levin et al.: The differential diagnosis and treatment of atypical Parkinsonism In: Deutsches Ärzteblatt. 2016, doi: 10.3238/arztebl.2016.0061 . | Open in Read by QxMD .
  5. Berger: Psychische Erkrankungen. Urban & Fischer 2014, ISBN: 978-3-437-22484-3 .
  6. Oertel et al.: Parkinson-Syndrome und andere Bewegungsstörungen. Thieme 2012, ISBN: 978-3-131-48781-0 .
  7. Stinton et al.: Pharmacological Management of Lewy Body Dementia: A Systematic Review and Meta-Analysis In: The American journal of psychiatry. Band: 172, Nummer: 8, 2015, doi: 10.1176/appi.ajp.2015.14121582 . | Open in Read by QxMD p. 731-42.
  8. S3-Leitlinie Demenzen. Stand: 24. Januar 2016. Abgerufen am: 6. November 2017.
  9. Hufschmidt et al.: Neurologie compact. 6. Auflage Thieme 2013, ISBN: 978-3-131-17196-2 .
  10. Gilman et al.: Second consensus statement on the diagnosis of multiple system atrophy In: Neurology. Band: 71, Nummer: 9, 2008, doi: 10.1212/01.wnl.0000324625.00404.15 . | Open in Read by QxMD p. 670-676.