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Osteodystrophia deformans

Letzte Aktualisierung: 28.10.2018

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Die Osteodystrophia deformans (Morbus Paget, Ostitis deformans) ist eine langsam progrediente, mono- oder polyostotische Skeletterkrankung. Sie ist durch einen hochgradig gesteigerten Knochenumbau charakterisiert, wobei der normale Lamellenknochen durch minderwertigen Faserknochen ersetzt wird. Die Ätiologie dieser häufigen und oft unerkannten Erkrankung ist unklar. Es erkranken zumeist Menschen jenseits des 40. Lebensjahres, die dann meist durch lokale Schmerzen und auch Knochenverbiegungen oder -neubildungen auffallen. Ist beispielsweise der Schädel betroffen, passen zuvor getragene Hüte nicht mehr. Diagnostisch hilft das konventionelle Röntgen oder die Bestimmung der alkalischen Phosphatase im Serum als Aktivitätsparameter. Die rein symptomatische Therapie umfasst die medikamentöse Unterdrückung der Schmerzen (NSAR) und Hemmung der gesteigerten Osteoklastenfunktion (Bisphosphonate).

Neben dieser Skeletterkrankung gibt es gleichnamige Erkrankungen wie den Morbus Paget der Mamille (s. Mammakarzinom) sowie den extramammären Morbus Paget, z.B. der Vulva (s. Vulvakarzinom).

  • Geschlecht: >
  • Alter: Mit dem Alter nimmt die Prävalenz zu
  • Zweithäufigste Skeletterkrankung nach Osteoporose (hohe Dunkelziffer)

Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.

  • Monoostotische Osteodystrophia deformans (ca. ⅓ der Fälle)
  • Polyostotische Osteodystrophia deformans (ca. ⅔ der Fälle)

Osteopetrose („Marmorknochenkrankheit“)

  • Definition: Systemerkrankung, die zu einer generalisierten Sklerosierung des Skeletts führt (von lat. petrosus = "steinig")
  • Ätiologie: Meistens handelt es sich um autosomal-dominant und autosomal-rezessiv vererbbare Erkrankungen
  • Klinik
    • Spontanfrakturen
    • Beeinträchtigung der Hirnnerven
    • Panzytopenie wegen KnochenmarkverdrängungGefahr der septischen Infektion
    • Hepatosplenomegalie
    • Schlechte Prognose bei früher Manifestation, bei späterem Auftreten mildere bis blande Klinik
  • Diagnostik: Im Röntgen homogene, marmorierte Verdichtung der Knochenstrukturen
  • Therapie: Versuche mit Knochenmarkstransplantation scheinen erfolgreich

Fibröse Dysplasie (Morbus Jaffé-Lichtenstein)

AMBOSS erhebt für die hier aufgeführten Differentialdiagnosen keinen Anspruch auf Vollständigkeit.

Es werden die wichtigsten Komplikationen genannt. Kein Anspruch auf Vollständigkeit.

  • Berühmte Persönlichkeiten: Henri de Toulouse-Lautrec (1864–1901) litt unter einer seltenen autosomal-rezessiv vererbbaren Osteopetrose (Pyknodysostose). Der post-impressionistische Maler ist durch seine Plakate für das Pariser Varieté Moulin Rouge berühmt geworden. Als Poster hängen seine Werke des späten 19. Jahrhunderts in zahlreichen Studenten-WGs.

In Kooperation mit Meditricks bieten wir dir Videos zum Einprägen relevanter Fakten an. Die Inhalte sind vielfach auf AMBOSS abgestimmt oder ergänzend. Viele Meditricks gibt es in Lang- und Kurzfassung zur schnelleren Wiederholung. Eine Übersicht über alle Videos findest du in dem Kapitel Meditricks.

  • M88.-: Osteodystrophia deformans [Paget-Krankheit]
    • M88.0: Osteodystrophia deformans der Schädelknochen
    • M88.8-: Osteodystrophia deformans sonstiger Knochen [0–9]
    • M88.9-: Osteodystrophia deformans, nicht näher bezeichnet [0–9]

Lokalisation der Muskel-Skelett-Beteiligung

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2021, DIMDI.

  1. Herold et al.: Innere Medizin. Eigenverlag 2012, ISBN: 978-3-981-46602-7 .
  2. Furger, Suter: SURF-med Guidelines Medizin der Schweiz. 3. Auflage Editions D&F 2008, ISBN: 3-905-69910-9 .