Erythrozytenmorphologie und Hämoglobinvarianten

Erythrozyten machen den wesentlichen Bestandteil des Blutes aus. Sie sind gefüllt mit Hämoglobin, das für den Transport von Sauerstoff verantwortlich ist. Wird die Bindungsstelle des Hämoglobins für Sauerstoff allerdings blockiert, ist die Versorgung des Organismus gefährdet. Dies kann bei der Inhalation von Kohlenstoffmonoxid oder der Bildung von Methämoglobin auftreten.

Die mikroskopische Betrachtung der Erythrozyten im Blutausstrich (oder Urin) kann eine hilfreiche Untersuchungsmethode darstellen. Bestimmte Erkrankungen oder Umstände zeigen nämlich sehr charakteristische Veränderungen der Erythrozytenmorphologie. So ist beispielsweise der Nachweis von Fragmentozyten eine wesentliche Komponente in der Diagnostik des hämolytisch-urämischen Syndroms.

Dysmorphe Erythrozyten im Blut

Veränderungen im Blutausstrich

• Anisozytose
  • Definition: Auftreten von unterschiedlich großen Erythrozyten im Blutausstrich
  • Vorkommen: Bei vielen Anämieformen (z.B. bei Eisenmangelanämie, AIHA)
• Poikilozytose
  • Definition: Auftreten unterschiedlich geformter Erythrozyten im Blutausstrich (z.B. keulenförmig, tränenförmig, ringförmig)
  • Vorkommen: Bei Störungen der Erythropoese (z.B. bei Eisenmangelanämie)

Veränderungen in Erythrozyten

Heinz-Innenkörperchen (oder Heinz'sche Innenkörper)

• Histomorphologisches Korrelat: Denaturiertes Hämoglobin
• Vorkommen
  • Methämoglobinämie (siehe Hämoglobinvarianten)
  • Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase-Mangel
  • Thalassämie

Basophile Tüpfelung

• Histomorphologisches Korrelat: Multiple, kleine basophile Granula in Erythrozyten, die RNA-haltige Bestandteile bei ungenügender Zellreifung widerspiegeln
• Vorkommen: Unspezifisch bei zahlreichen Zellteilungsstörungen
  • Bleiintoxikation
  • Thalassämie
  • Schwere Anämien unterschiedlicher Genese

Howell-Jolly-Körperchen

• Histomorphologisches Korrelat: Basophiles Zell­kern­fragment (DNA-Reste) in reifen Erythrozyten
• Vorkommen
  • Ausgeprägter Hyposplenismus bzw. Asplenie
  • Hämolytische oder megalobastäre Anämie
• Besonderheit: Fehlen von Howell-Jolly-Körperchen nach Splenektomie kann auf eine Nebenmilz hindeuten

Desoxyhämoglobin und Oxyhämoglobin

• Oxyhämoglobin: Hämoglobin, das Sauerstoff gebunden hat (oxygeniert) → Rote Farbe
• Desoxyhämoglobin: Hämoglobin, das keinen Sauerstoff gebunden hat (desoxygeniert) → Dunkelrote, violette Farbe → Stichwort „Zyanose“

Carboxyhämoglobin (CO-Hämoglobin)

• Hämoglobin, dessen Sauerstoffbindungsstelle von Kohlenstoffmonoxid besetzt wird und daher nicht zur Sauerstoffversorgung des Organismus zur Verfügung steht (→ Kohlenstoffmonoxidintoxikation)

Methämoglobin und Methämoglobinämie

• Methämoglobin enthält III-wertiges statt II-wertiges Eisen, das keinen Sauerstoff binden kann
• Menge und Folge
  • <1,5% des Gesamthämoglobins physiologisch
  • >10% sichtbar durch Methämoglobinzyanose (schiefergraue/blaugraue Hautfarbe)
  • Ab >30% Symptome des Sauerstoffmangels, braunes Blut
  • Ab 60–70% tödlich
• Ursache einer Methämoglobinzyanose
  • Exposition gegenüber Methämoglobinbildnern
    • Erhöhte Zufuhr von Nitrat bzw. Nitrit
    • Medikamente (Nitroglycerin, Sulfonamide, Prilocain)
    • Nitro- und Aminoverbindungen des Benzols
  • Angeborener Mangel an Methämoglobin-Reduktase
    • Neugeborene besitzen eine geringe Aktivität der Reduktase → Vergiftungsgefahr durch Trinkwasser mit erhöhtem Nitratgehalt (Grenzwert 50 mg/L Trinkwasser)
  • Glucose-6-phosphat-Dehydrogenase-Mangel
• Diagnostik
  • Dunkelbraune Blutfarbe
  • Heinz-Innenkörperchen (siehe Erythrozytenmorphologie)
• Therapie
  • Methylenblau → Eigentlich selbst ein Methämoglobinbildner, der allerdings durch rasche Rückbildung ein Gleichgewicht bei ca. 10% bewirkt
  • Ultima Ratio: Austauschtransfusion

Die Sauerstoffsättigung bei der Pulsoxymetrie zeigt selbst bei sehr hohen Methämoglobinkonzentrationen keine Werte unter 80%!

• D74.-: Methämoglobinämie
  • D74.0: Angeborene Methämoglobinämie
    • Angeborener NADH-Methämoglobinreduktase-Mangel
    • Hämoglobin-M[Hb-M]-Krankheit
    • Methämoglobinämie, hereditär
  • D74.8: Sonstige Methämoglobinämien
    • Erworbene Methämoglobinämie (mit Sulfhämoglobinämie)
    • Toxische Methämoglobinämie
  • D74.9: Methämoglobinämie, nicht näher bezeichnet

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2026, BfArM.