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Thrombotische Mikroangiopathie

Letzte Aktualisierung: 21.3.2025

Zusammenfassungtoggle arrow icon

Das hämolytisch-urämische Syndrom (HUS, Synonym: Gasser-Syndrom) und die thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP, Synonym: Moschcowitz-Syndrom) vereinen das Auftreten einer Hämolyse sowie Mikroangiopathien durch Plättchenthromben. Charakteristisch für das HUS ist eine ausgeprägte Nierenbeteiligung, für die TTP eine schwere Thrombozytopenie. Eine sichere Unterscheidung ist nicht immer möglich. Das HUS tritt gehäuft im Kindesalter im Anschluss an eine STEC-Gastroenteritis, vermittelt durch das Shiga-Toxin, auf. Als weitere Ursache für eine thrombotische Mikroangiopathie sind angeborene oder antikörpervermittelte Inaktivierungen einer antithrombotisch wirkenden Protease zu nennen. Der Verdacht ergibt sich durch Symptome des Nierenversagens und den Nachweis einer Thrombozytopenie. In einer solchen Konstellation sollte ein Blutausstrich erfolgen, um den wegweisenden Nachweis von Fragmentozyten zu prüfen. Eine zügige Behandlung zur Abwendung eines terminalen Nierenversagens oder eines letalen Verlaufs ist wichtig. Über einen Plasmaaustausch mit Gabe von Frischplasma wird versucht, die Toxine und Antikörper zu eliminieren und die verminderte Proteaseaktivität zu substituieren.

Für ergänzende Informationen zu Kindern und Jugendlichen siehe: Hämolytisch-urämisches Syndrom im Kindes- und Jugendalter.

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Epidemiologietoggle arrow icon

Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.

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Ätiologietoggle arrow icon

Hämolytisch-urämisches Syndrom (HUS)

Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP)

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Pathophysiologietoggle arrow icon

Toxinwirkung oder Mangel an antithrombotisch wirkender Metalloprotease ADAMTS 13 (angeboren oder erworben durch Auto-AK) → Bildung von thrombozytenreichen Thromben → Mikroangiopathie (v.a. Niere und Gehirn) sowie Thrombozytopenie, Hämolyse mit Bildung von FragmentozytenAkute Nierenschädigung, ZNS-Symptomatik

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Symptomatiktoggle arrow icon

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Diagnostiktoggle arrow icon

Klinische Chemie

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Therapietoggle arrow icon

Supportive Therapie

Das Krankheitsgeschehen und der genaue Wirkmechanismus der Therapie sind noch nicht ausreichend geklärt. Folgende Therapieoptionen werden empfohlen:

Eine Thrombozytentransfusion kann zu einer Aggravierung des Krankheitsbildes führen und sollte möglichst unterlassen werden!

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Komplikationentoggle arrow icon

Es werden die wichtigsten Komplikationen genannt. Kein Anspruch auf Vollständigkeit.

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Prognosetoggle arrow icon

Die Prognose ist vor allem vom Therapiebeginn abhängig. Ein frühzeitiger Beginn senkt nicht nur die akuten Komplikationen (Akute Niereninsuffizienz, Koma), sondern verhindert auch die Entwicklung einer chronischen Niereninsuffizienz.

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Präventiontoggle arrow icon

Meldepflicht

Nach dem Infektionsschutzgesetz ist der Krankheitsverdacht, die Erkrankung sowie der Tod am enteropathischen hämolytisch-urämischen Syndrom (HUS) namentlich meldepflichtig.

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Hämolytisch-urämisches Syndrom (HUS)

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Kodierung nach ICD-10-GM Version 2025toggle arrow icon

Hämolytisch-urämisches Syndrom

Thrombotische Mikroangiopathie

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2025, BfArM.

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