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Leberzirrhose

Letzte Aktualisierung: 30.3.2021

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Die meisten unbehandelten chronischen Lebererkrankungen münden letztendlich in einer irreversiblen Leberzirrhose, bei der es zu einer Zerstörung und fibrösen Transformation des Lebergewebes kommt. Zwei wesentliche Mechanismen bestimmen den klinischen Verlauf und die Prognose. Einerseits führt die zunehmende Funktionslosigkeit des Parenchyms zu einer eingeschränkten Synthese- und Stoffwechselfunktion der Leber. Die Folgen sind vielfältig, bspw. resultiert aus der eingeschränkten Gerinnungsfunktion eine gesteigerte Blutungsneigung, während ein Anstieg toxischer Stoffwechselprodukte eine hepatische Enzephalopathie auslösen kann. Andererseits bedingt der fortschreitende Verlust eines funktionsfähigen und regelrecht vaskularisierten Lebergewebes (zunehmende Fibrosierung) eine portale Hypertension mit den Komplikationen Aszites, portokavale Umgehungskreisläufe (z.B. Ösophagusvarizen) und Splenomegalie.
Bei der körperlichen Untersuchung sollte nach den klassischen Leberhautzeichen (z.B. Spider naevi, Palmarerythem) sowie nach einer möglicherweise höckrigen Leberoberfläche und Aszites gefahndet werden. Diagnostisch lassen sich u.a. je nach Schweregrad erhöhte Transaminasen sowie erniedrigte Gerinnungs- und Albuminwerte im Serum feststellen. Neben der Bildgebung (Sonographie/CT) kann eine Leberbiopsie klärend zur Diagnose beitragen.
Therapeutisch steht neben der Behandlung einer ggf. auslösenden Grunderkrankung (z.B. chronische Virushepatitis) die Vermeidung von Noxen (Alkohol als häufigster Auslöser der Leberzirrhose) im Vordergrund, zudem sollte auf eine ausgewogene und ausreichend kalorische Ernährung geachtet werden.
Die Erkrankung wird nach Child-Pugh in drei Stadien eingeteilt, wobei Laborparameter (Bilirubin, Albumin, Quick), Aszites und Enzephalopathie berücksichtigt werden. Anhand der Klassifikation kann die Prognose eingeschätzt werden – im dritten und letzten Stadium ergibt sich dabei eine dramatisch eingeschränkte Lebenserwartung mit einer 1-Jahres-Überlebensrate von ca. 40%. Die hohe Morbidität und Mortalität äußert sich auch durch multiple Komplikationen, von denen beispielhaft das hepatorenale Syndrom sowie die durch portale Hypertension verursachte Ösophagusvarizenblutung zu nennen sind.

DGVS-Leitlinie in AMBOSS

Die Leitlinie der DGVS ist als AMBOSS-Kapitel verfügbar. Sukzessive werden die Empfehlungen der Leitlinie kontextsensitiv auch in diesem und anderen AMBOSS-Kapiteln angeboten.

  • Inzidenz: Ca. 250/100.000 pro Jahr (häufig!)
  • Prävalenz: 300.000–400.000 in Deutschland [1]
  • Geschlecht: > (2:1)

Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.

Mit dem Begriff „kryptogene Leberzirrhose“ ist grundsätzlich kritisch umzugehen. Viele als kryptogen bezeichnete Formen sind nicht ausreichend diagnostiziert, ggf. sollte eine Ausschlussdiagnostik erfolgen oder strukturiert wiederholt werden!

Alkoholabusus ist für 50–70% aller Leberzirrhosen in Deutschland (mit‑)verantwortlich – die zweithäufigste Ursache hierzulande sind Virushepatitiden!

Child-Pugh-Klassifikation

Child-Pugh-Klassifikation [2][3]
Punkte 1 2 3
Albuminkonzentration im Serum in g/dL >3,5 2,8–3,5 <2,8
Bilirubinkonzentration im Serum in mg/dL <2,0 2,0–3,0 >3,0
Quick-Wert in % >70 40–70 <40
Aszites (sonographisch) kein mäßig viel
Hepatische Enzephalopathie keine Grad I–II >Grad II
Child A: 5–6 Punkte; Child B: 7–9 Punkte; Child C: 10–15 Punkte

Merkspruch: Albumin, Quick, Bilirubin, Enzephalopathie und Aszites → „ALter QUark BILdet ENteral ASZITES

Child-Pugh-Klassifikation (Rechner)

  1. Auslösende Noxe → Aktivierung/Einwanderung eines Entzündungsinfiltrats → Untergang von Hepatozyten und überschießende, bindegewebige Reparaturvorgänge
  2. Anhaltende Einwirkung der NoxeZirrhotischer Umbau

Eine Gynäkomastie kann auch als Nebenwirkung einer Therapie mit Spironolacton auftreten!

Anamnese

Bestimmte Risikokonstellationen legen schon vor der weiterführenden Diagnostik den Verdacht auf eine Leberzirrhose nahe.

Körperliche Untersuchung

Labor

Apparative Untersuchungen

Allen Patienten mit einer Hepatitis-C-Virus-assoziierten Leberzirrhose (inkl. aller Patienten mit Leberzirrhose nach erfolgreicher HCV-Eradikation), Patienten mit chronischer Hepatitis B und Fettleberhepatitis sollte eine Früherkennungsuntersuchung (Sonographie der Leber) angeboten werden, sofern sie im Falle des Auftretens eines hepatozellulären Karzinoms (HCC) einer Therapie zugeführt werden können (DGIM - Klug entscheiden in der Gastroenterologie).

Die regelmäßige Sonographie der Leber zum Screening für ein HCC ist bei allen Formen der Leberzirrhose eine sinnvolle Verlaufsuntersuchung!

Screening- und Verlaufsdiagnostik

  • HCC-Screening: Sonographie für Patienten mit Leberzirrhose alle 6 Monate
  • Gastroskopie
  • Leberbiopsie
    • Indikation: Eine Biopsie ist bei unklarer Ätiologie und möglicher therapeutischer Konsequenz indiziert. Bei fortgeschrittener Zirrhose und eindeutiger Ätiologie sollte eine Biopsie aufgrund ihrer Invasivität vermieden werden. Etablierte Indikationen sind:
    • Durchführung
      • Meist transkutan, sonographisch gesteuert: Relativ einfach durchzuführen, die Aussagekraft kann jedoch eingeschränkt sein, wenn nur kleine Punktionszylinder gewonnen werden
      • Alternative Verfahrensweisen
        • Laparoskopische Biopsie: Vorteil ist die Möglichkeit, größere Biopsate zu gewinnen
        • Transjuguläre Biopsie (transvenöse Biopsie): Kann auch bei massiver Adipositas und/oder Aszites noch erfolgen; vergleichsweise geringes Blutungsrisiko
  • Etablierte Progressionsfaktoren
    • Alkoholkonsum und Rauchen
    • Nicht-alkoholische Fettleberhepatitis: Progression zur fortgeschrittenen Leberfibrose beschleunigt bei histopathologischem Nachweis entzündlicher Veränderungen.
    • Hepatitis B: Progression abhängig von der Höhe der Viruslast, >2.000 IU/mL bedingt hohes Risiko
    • Hepatitis C: Progressionswahrscheinlichkeit bei unbehandelten Patienten ab dem 40. Lebensjahr hoch
    • Varianten des PNPLA 3-Gens (Adiponutrin) bei alkoholischer und nicht-alkoholischer Fettlebererkrankung

Bei Leberzirrhose ist vor invasiver Diagnostik (Biopsie) und jedem operativen Eingriff die Überprüfung des Gerinnungsstatus (inkl. der Thrombozyten) besonders wichtig, da das Blutungsrisiko deutlich erhöht sein kann!

Allgemein

  • Bestimmung des Stadiums der Leberzirrhose nach Child-Pugh-Score
  • Identifikation der Ursache
    • Nach Elimination der Ursache kann reversibel fibrosiertes Lebergewebe erhalten und gewissermaßen „rekrutiert“ werden

Empfehlung zur Ausschlussdiagnostik

  • Befund: Knotiger, bindegewebiger Umbau des Parenchyms, die grobe pathologische Einteilung folgt der Größe der Regeneratknoten
Größe der Regeneratknoten Vorkommen
Mikronodulär 1–3 mm
Makronodulär >3 mm
Mischformen 1–3 mm und >3 mm
  • Bei jeder leberschädigenden Erkrankung möglich

Zum Vergleich: Normalbefunde

Allgemeine Maßnahmen zur Therapie der Leberzirrhose

  • Behandlung einer auslösenden Grunderkrankung
  • Alkoholabstinenz
  • Vermeidung lebertoxischer Medikamente
  • Ausgewogene, kalorisch ausreichende Kost, keine Eiweißrestriktion

Medikamentöse Maßnahmen zur Therapie der Leberzirrhose

Weitere Maßnahmen

Eine konsequente Therapie und die Ausschaltung identifizierter Progressionsfaktoren trägt entscheidend zum Erhalt einer ausreichenden, wenn auch reduzierten Leberfunktion bei!

Dekompensierte Leberzirrhose

Die mit einer Leberzirrhose einhergehende Aszites- und Ödemneigung sowie das erhöhte Blutungsrisiko begünstigen eine Hypovolämie bis hin zum hypovolämischen Schock!

Folgend behandeln wir in eigenen Sektionen Komplikationen, die vor allem mit der Leberzirrhose assoziiert, aber auch bei anderen schweren Leberfunktionsstörungen auftreten können.

Es werden die wichtigsten Komplikationen genannt. Kein Anspruch auf Vollständigkeit.

Allgemeines

Die Hepatische Enzephalopathie ist eine Funktionsstörung des Gehirns, die durch eine unzureichende Entgiftungsfunktion der Leber und konsekutive Akkumulation von neurotoxischen Stoffwechselprodukten (z.B. Ammoniak) entsteht.

Trigger

Klinik

  • Bewusstseinsstörung bis hin zum Koma („Leberzerfalls- oder -ausfallskoma“)
  • Multiple neuropsychiatrische Auffälligkeiten

Diagnostik

  • Psychometrische Tests (z.B. Zahlenverbindungstest)
  • Flimmerfrequenzanalyse
  • EEG mit Nachweis triphasischer Wellen

Seltene Differentialdiagnose: Hepatische Myelopathie ; therapeutisch kaum beeinflussbar, außer durch Lebertransplantation

Stadieneinteilung der hepatischen Enzephalopathie nach West-Haven

Klinische Befunde Weitere Befunde
Stadium 0

Psychometrische Tests: Enzephalopathische Veränderungen nachweisbar

Stadium 1
  • Leichte Schläfrigkeit
  • Konzentrationsschwäche
  • Stimmungsschwankungen
  • Dysarthrie
  • Ggf. Asterixis

EEG: Triphasische Wellen

Stadium 2
Stadium 3
Stadium 4
  • Komatöse Eintrübung (initial noch Reaktion auf Schmerzreize)
EEG: Delta-Aktivität

Therapie der hepatischen Enzephalopathie

Hepatopulmonales Syndrom

Portopulmonale Hypertonie

  • Definition: Pulmonale Hypertonie, die im Rahmen einer Leberzirrhose oder anderen langfristigen portalhypertensiven Erkrankungen entsteht.
  • Pathogenese: Angenommen wird eine Entstehung durch vermehrte Scherkräfte im kleinen Kreislauf im Rahmen der hyperdynamen Kreislaufsituation bei Leberzirrhose. Eine pathogenetische Rolle wird auch vasoaktiven Substanzen aus dem Splanchnikusgebiet zugesprochen, die unter Umgehung der hepatischen Metabolisation den kleinen Kreislauf erreichen.
  • Klinik: Entspricht derjenigen der pulmonalen Hypertonie
  • Diagnostik: Echokardiographie, zur spezifischen Diagnostik ist eine Rechtsherzkatheter-Untersuchung notwendig
  • Therapie: Supportive Maßnahmen; bisher keine kausale Therapie

Hepatischer Hydrothorax

  • Definition: Auftreten eines meist einseitigen Pleuraergusses (zu 85% rechts, 15% links) mit Transsudat-Charakter
  • Pathogenese: Angenommen wird eine vermehrte Durchlässigkeit des Zwerchfells durch Mikroperforationen, ein erhöhter lymphatischer Durchtritt sowie ein gewichtiger Einfluss der Hypoalbuminämie.
  • Klinik: (Ruhe‑)Dyspnoe
  • Therapie: Pleurapunktion, dadurch symptomatische Linderung

Weitere pulmonale Risikokonstellationen bei Leberzirrhose

MELD-Score

  • Ziel: Priorisierung der Zuteilung einer Leber zur Lebertransplantation
  • Rechner: Siehe [6] oder unter Tipps & Links
  • Kriterien
  • Punkte: 6–40
  • MELD-Natrium-Score: Erfasst zusätzlich das Serum-Natrium (mEq/L) [7]
    • Rechner: Siehe [7] oder unter Tipps & Links
  • Exceptional-MELD: Anwendung bei/Berücksichtigung von speziellen Grunderkrankungen

1-Jahres-Überlebensraten nach Child-Pugh-Score

Letalität nach klinisch orientierter Stadieneinteilung

Letalität pro Jahr Patientengruppe
1% Stabile Patienten ohne Dekompensationen, Ösophagusvarizen und Aszites
4% Patienten mit Ösophagusvarizen, ohne Dekompensation (Blutung) und Aszites
20% Patienten mit Aszites, unabhängig von blutenden oder nicht blutenden Ösophagusvarizen
>50% Patienten mit portalhypertensiv bedingter Blutung, unabhängig vom Aszites

Im Rahmen einer Leberzirrhose deutet die Entwicklung von Aszites eine Verschlechterung der Prognose an. Eine weitere Verschlechterung (und damit der nächste prognoseverschlechternde Faktor) ist das Auftreten portalhypertensiver Blutungen!

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In Kooperation mit Meditricks bieten wir dir durchdachte Merkhilfen zum Einprägen relevanter Fakten, dies sind animierte Videos und Erkundungsbilder. Die Inhalte sind vielfach auf AMBOSS abgestimmt oder ergänzend. Viele Meditricks gibt es in Lang- und Kurzfassung, oder mit Basis- und Expertenwissen, Quiz und Kurzwiederholung. Eine Übersicht über alle Inhalte findest du in dem Kapitel Meditricks. Meditricks gibt es in unterschiedlichen Paketen – welche, siehst du im Shop.

Inhaltliches Feedback ggf. bitte an kontakt@meditricks.de.

K74.-: Fibrose und Zirrhose der Leber

  • Exklusive: Alkoholische Fibrose der Leber (K70.2), Kardiale Lebersklerose (K76.1), Mit toxischer Leberkrankheit (K71.7), Zirrhose (Formen: alkoholisch (K70.3), angeboren (P78.8))
  • K74.0: Leberfibrose
  • K74.1: Lebersklerose
  • K74.2: Leberfibrose mit Lebersklerose
  • K74.3: Primäre biliäre Zirrhose (chronische nichteitrige destruktive Cholangitis)
  • K74.4: Sekundäre biliäre Zirrhose
  • K74.5: Biliäre Zirrhose, nicht näher bezeichnet
  • K74.6: Sonstige und nicht näher bezeichnete Zirrhose der Leber
    • Formen: Kryptogen, makronodulär, mikronodulär, Mischform, portal, postnekrotisch, o.n.A.

K70.-: Alkoholische Leberkrankheit

I81: Pfortaderthrombose

  • Inklusive: Pfortaderverschluss
  • Exklusive: Phlebitis der Pfortader (K75.1)

K72.-: Leberversagen, anderenorts nicht klassifiziert

K76.-: Sonstige Krankheiten der Leber

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2021, DIMDI.

  1. Formelsammlung: LEBER: AST/THROMBOZYTEN-RATIO-INDEX (APRI) .
  2. MELD Score (Original, Pre-2016, Model for End-Stage Liver Disease). . Abgerufen am: 23. Januar 2020.
  3. MELD Score (Model For End-Stage Liver Disease) (12 and older). . Abgerufen am: 27. Dezember 2019.
  4. Cavallin et al.: Terlipressin given by continuous intravenous infusion versus intravenous boluses in the treatment of hepatorenal syndrome: A randomized controlled study. In: Hepatology (Baltimore, Md.). Band: 63, Nummer: 3, 2016, doi: 10.1002/hep.28396 . | Open in Read by QxMD p. 983-92.
  5. Riemann et al.: Ätiologie und Risikofaktoren. Georg Thieme Verlag 2008, ISBN: 978-3-131-41201-0 .
  6. Child, Turcotte: Surgery and portal hypertension. In: Major problems in clinical surgery. Band: 1, 1964, p. 1-85.
  7. Pugh et al.: Transection of the oesophagus for bleeding oesophageal varices. In: The British journal of surgery. Band: 60, Nummer: 8, 1973, p. 646-9.
  8. Krämer et al.: Acoustic Structure Quantification Ultrasound Software Proves Imprecise in Assessing Liver Fibrosis or Cirrhosis in Parenchymal Liver Diseases In: Ultrasound in Medicine & Biology. Band: 40, Nummer: 12, 2014, doi: 10.1016/j.ultrasmedbio.2014.07.020 . | Open in Read by QxMD p. 2811-2818.
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  14. Dancygier: Klinische Hepatologie. Springer 2013, ISBN: 978-3-642-55902-0 .
  15. Gülberg, Gerbes: Komplikationen der Leberzirrhose In: Der Gastroenterologe. Band: 8, Nummer: 3, 2013, doi: 10.1007/s11377-013-0751-9 . | Open in Read by QxMD p. 241-249.
  16. Sauerbruch et al.: Conservative and interventional treatments for liver cirrhosis—part 2 of a series on liver cirrhosis In: Deutsches Ärzteblatt Online. Band: 110, Nummer: 8, 2013, doi: 10.3238/arztebl.2013.0126 . | Open in Read by QxMD p. 126-32.
  17. Kürer et al.: Hepatorenales Syndrom In: Der Anaesthesist. Band: 55, Nummer: 1, 2006, doi: 10.1007/s00101-005-0957-4 . | Open in Read by QxMD p. 95-109.
  18. S3-Leitlinie Aszites, spontan bakterielle Peritonitis und hepatorenales Syndrom. Stand: 30. April 2011. Abgerufen am: 11. Oktober 2017.
  19. Autoimmune Lebererkrankungen (AILE). Stand: 28. Februar 2017. Abgerufen am: 22. März 2018.