Hirsutismus

Hirsutismus ist definiert als übermäßiges Wachstum von Terminalhaaren bei Frauen in einem männlichen Verteilungsmuster. Dabei handelt es sich um ein Symptom, keine Erkrankung. Ursache ist häufig ein Androgenüberschuss, meist im Rahmen eines polyzystischen Ovarialsyndroms (PCOS). Die Diagnostik umfasst eine klinische Bewertung mittels Ferriman-Gallwey-Score und die Bestimmung des Androgenspiegels. Ist dieser erhöht, sollte auf ein nicht-klassisches adrenogenitales Syndrom gescreent sowie ein androgenproduzierender Tumor ausgeschlossen werden. Eine Therapie des Hirsutismus erfolgt i.d.R. nur bei Leidensdruck der Patientin. Liegt aktuell kein Kinderwunsch vor, wird ein kombiniertes orales Kontrazeptivum empfohlen. Bei unzureichendem Ansprechen nach sechs Monaten kann ein Antiandrogen hinzugefügt werden. Methoden zur physikalischen Haarentfernung wie Fotoepilation oder Elektrolyse können alternativ oder ergänzend eingesetzt werden.

• Prävalenz: 5–15% der geschlechtsreifen Frauen ^[1]

Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.

• Polyzystisches Ovarialsyndrom (PCOS) (70–80%): I.d.R. (ovarielle) Hyperandrogenämie
• Idiopathischer Hirsutismus (5–20%): Hirsutismus ohne laborchemische Hyperandrogenämie
• Nicht-klassisches adrenogenitales Syndrom
• Androgensezernierender Tumor: Bspw. Nebennierenrindenkarzinom, Ovarialtumor
• Andere endokrine Erkrankungen
  • Cushing-Syndrom
  • Akromegalie
  • Hypothyreose
  • Hyperprolaktinämie
• Exogene Ursachen
  • Nutzung exogener Androgene oder anaboler Steroide
  • Übertragung durch engen Hautkontakt zu einer Person, die transdermal Testosteron anwendet
  • Medikamente: Bspw. Valproinsäure, Phenytoin , Ciclosporin

In den meisten Fällen liegt dem Hirsutismus eine benigne Erkrankung zugrunde, seltene Ursachen wie ein nicht-klassisches AGS, ein androgenproduzierender Tumor oder eine andere endokrine Erkrankung sollten jedoch nicht übersehen werden!

• Physiologische Androgenwirkung: Umwandlung von Vellus- in Terminalhaar
  • Ambisexualhaar: Intim-/Achselbehaarung
    • Entstehung bei allen Geschlechtern in der Pubertät
    • Bereits durch Androgenkonzentrationen, die physiologisch bei der Frau vorkommen
  • Sexualhaar: Barthaar, Brust, Bauch, Rücken
    • Entstehung i.d.R. beim Mann
    • Entwicklung nur bei höheren Androgenkonzentration
• Pathologische Androgenwirkung bei Frauen durch erhöhte Androgenkonzentrationen
  • Androgene↑ → Entwicklung eines männlichen Behaarungstyps (Terminalhaar im Gesicht, an Brust, Bauch und Rücken)
  • Keine verlässliche Korrelation zwischen Ausmaß des Hirsutismus und Androgenkonzentration
  • Androgenwirkung abhängig von
    • Lokalem Androgenmetabolismus
    • Unterschiedlicher Empfindlichkeit der Haarfollikel auf Androgene

• Hirsutismus: Vermehrtes Auftreten von Terminalhaaren bei Frauen in folgenden Regionen
  • Gesicht
  • Brust
  • Bauch
  • Rücken und Glutealbereich
  • Oberarme und Oberschenkel
• Weitere Symptome einer Hyperandrogenämie
  • Zyklusstörungen bis hin zu einer sekundären Amenorrhö
  • Seborrhö und Acne vulgaris
  • Virilisierung
    • Haarausfall: Alopecia androgenetica der Frau
    • Tiefere Stimmlage
    • Klitorishypertrophie
    • Zunehmende Muskelmasse
• Warnzeichen für androgenproduzierende Tumoren: Rasche Entwicklung von Hirsutismus, Virilisierung, fehlende Besserung unter Therapie, evtl. abdominelle Raumforderung

Bei schneller Entwicklung von Hirsutismus und Virilisierung sowie Androgenwerten >2× ULN muss zeitnah ein seltener androgenproduzierender Tumor ausgeschlossen werden!

Anamnese

• Verlauf: Beginn und Ausprägung des Hirsutismus
• Gynäkologische Anamnese: Zyklusanamnese und Fertilität
• Vegetative Anamnese
• Medikamentenanamnese
• Bodybuilding/Doping

Klinische Untersuchung

• Ferriman-Gallwey-Score : Goldstandard zur Diagnose und Quantifizierung des Hirsutismus
  • Durchführung: Score von 0 (keine Haare) bis 4 (eindeutig viril) für insg. 9 androgenempfindliche Körperregionen vergeben, Maximalscore 36
  • Pathologisch: Score >4–6 ^[3]
    • Abhängig von ethnischer Zugehörigkeit gelten ggf. andere Grenzwerte , bspw.
      • Frauen aus USA und Großbritannien (alle Hauttypen): ≥8
      • Frauen aus dem Mittelmeerraum, Nahen Osten: ≥9 bis 10
      • Südamerikanische Frauen: ≥6
      • Asiatische Frauen: ≥2 (Han-Chinesinnen) bis ≥7 (südchinesische Frauen)

Laboruntersuchungen

• Indikationen
  • Erhöhter Ferriman-Gallwey-Score
  • Weitere Symptome einer Hyperandrogenämie
• Initiale Laborwerte
  1. Gesamttestosteron im Serum
  2. SHBG und freier Androgenindex
• Weiterführende Untersuchungen bei Hinweisen auf eine Hyperandrogenämie
  • Screening auf nicht-klassisches AGS^[4]: 17-Hydroxyprogesteron (17-OHP)
    • Interpretation
      • <6 nmol/L bzw. <200 ng/dL: Unauffällig
      • 6–30 nmol/L bzw. 200–1.000 ng/dL: Graubereich → ACTH-Test für 17-Hydroxyprogesteron anschließen
      • >30 nmol/L bzw. >1.000 ng/dL: Hinweis auf AGS
      • Zur weiteren Diagnostik siehe auch: Adrenogenitales Syndrom - Diagnostik
  • Verdacht auf adrenale Androgenproduktion: DHEAS, ggf. Androstendion
  • Hinweise auf PCOS, siehe: Diagnostik des polyzystischen Ovarialsyndroms
• Verdacht auf Hypercortisolismus, siehe: Cushing-Syndrom - Diagnostik

Bildgebung

• Verdacht auf PCOS: Transvaginaler Ultraschall
• Verdacht auf androgenbildenden Tumor: MRT oder CT Abdomen, ggf. transvaginaler Ultraschall
  • Siehe auch: Sonografische Kriterien zur Beurteilung von Ovarialtumoren

• Hypertrichose
  • Definition: Generalisierter oder lokalisierter, übermäßiger Haarwuchs in einem nicht-androgenabhängigen Muster (bspw. Unterarme/Unterschenkel, jedoch auch Gesicht oder Stamm möglich)
  • Ursache: Genetisch oder medikamentös (bspw. Streptomycin, Minoxidil, Ciclosporin, Cetuximab)

AMBOSS erhebt für die hier aufgeführten Differenzialdiagnosen keinen Anspruch auf Vollständigkeit.

Allgemeine Therapiehinweise

• Indikation zur Therapie: Leidensdruck der Patientin, unabhängig von Ferriman-Gallwey-Score
• Therapieprinzipien
  • Medikamentöse Therapie
  • Haarentfernungsmethoden (ergänzend oder alternativ)
    • Bei Kinderwunsch Mittel der Wahl
    • Bei mildem Hirsutismus und unauffälligen endokrinologischen Befunden als alleinige Therapie möglich
  • Lebensstilveränderungen: Bei Adipositas
  • Ggf. spezifische Therapie der zugrunde liegenden Ursache
    • AGS, siehe: Adrenogenitales Syndrom - Therapie
    • Androgenbildender Tumor: Operative Entfernung
    • Hypercortisolismus, siehe: Cushing-Syndrom - Therapie
    • PCOS, siehe: Therapie des polyzystischen Ovarialsyndroms

Erst bei einem pathologischen Ferriman-Gallwey-Score sollen weitere Untersuchungen zur Klärung der Ursache erfolgen. Eine Therapieindikation kann jedoch bei Leidensdruck der Patientin auch bei einem Ferriman-Gallwey-Score unterhalb der pathologischen Grenzwerte bestehen!

Medikamentöse Therapie

• Kombinierte orale Kontrazeption (KOK) : Erste Wahl für prämenopausale Frauen ohne Kinderwunsch und ohne Kontraindikationen

• Antiandrogene: Aufgrund des teratogenen Potenzials bei Frauen im gebärfähigen Alter nur in Kombination mit adäquater Kontrazeption empfohlen
  • Indikationen
    • Als Monotherapie bei
      • Ablehnen einer KOK
      • Kontraindikationen zur KOK
    • In Kombination mit KOK bei
      • Persistierendem Hirsutismus unter Therapie mit KOK >6 Monate
      • Schwerem Hirsutismus mit hohem Leidensdruck: Ggf. direkt mit Kombination beginnen
  • Wirkstoffe
    • Spironolacton: Off-Label Use
      • Insb. bei Patientinnen mit PCOS empfohlen
    • Cyproteronacetat (CPA)
      • Einsatz bei Patientinnen mit PCOS nur zurückhaltend
      • Gabe in Kombination mit einem KOK oder Ethinylestradiol oder niedrigdosiert als Kombinationspräparat mit Ethinylestradiol
      • Unerwünschte Wirkungen
        • Metabolisch
        • Erhöhtes Risiko für venöse Thromboembolien (im Vergleich zu KOK mit anderen Gestagenen)
        • Bei höheren kumulativen Dosen (insb. ≥3 g) erhöhte Inzidenz für Meningeome
    • Finasterid: Off-Label Use
      • Anwendung bei PCOS nicht empfohlen ^[3]
• Topische Therapie: Eflornithin
  • Zur Anwendung im Gesicht zugelassen
  • Auch während Fotoepilation möglich
  • Therapieerfolg erst nach 8 Wochen sichtbar
  • Nachwachsen der Haare nach Therapieende

Aufgrund des langsamen Haarwachstums ist ein Therapieerfolg erst nach ca. 6 Monaten beurteilbar - vorher sollte weder eine Dosissteigerung noch ein Präparatwechsel erfolgen!

Haarentfernungsmethoden

Temporäre Methoden

• Rasur
• Epilation: Bspw. Wachsen, Zupfen
• Chemische Depilation: Bspw. Haarentfernungscremes
• Bleichen (insb. im Gesicht eingesetzt)

Langfristige Methoden

• Periinterventionelles Management bei Fotoepilation
  • Direkt davor Glattrasur notwendig, Haarreste entfernen
  • Kein Zupfen/Wachsen vor und zwischen Behandlungen
  • NZN im Behandlungsareal abdecken, nicht über Tätowierungen lasern
  • Ggf. nicht-pigmenthaltige Hautcremes/-lotionen vor Behandlung auftragen
  • Insb. bei dunklen Hauttypen paralleles Kühlen
  • Unmittelbar nach Behandlung Nachkühlen von mind. 15–20 min
  • Bei Herpesanamnese im Behandlungsareal Einleitung einer antiviralen Therapie
  • Schonung des Behandlungsareals in den ersten Tagen
  • UV-Schutz (LSF 50+ 2 Wochen vor und nach Behandlung)

• L68.-: Hypertrichose
  • Inklusive: Verstärkter Haarwuchs
  • Exklusive: Angeborene Hypertrichose (Q84.2), Persistierende Lanugobehaarung (Q84.2)
  • L68.0: Hirsutismus
    • Info: Soll bei Arzneimittelinduktion die Substanz angegeben werden, ist eine zusätzliche Schlüsselnummer (Kapitel XX) zu benutzen.
  • L68.2: Lokalisierte Hypertrichose
  • L68.8: Sonstige Hypertrichose
  • L68.9: Hypertrichose, nicht näher bezeichnet

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2025, BfArM.