Thrombangiitis obliterans

Die Thrombangiitis obliterans (TAO) ist eine segmentale Vaskulitis mit Thrombosierung der kleinen und mittelgroßen Gefäße der oberen und unteren Extremität ohne Anzeichen einer Atherosklerose. Die genaue Ätiologie und Pathogenese sind weiterhin nicht komplett geklärt. Anhand klinischer Scores und des angiografischen Befundes kann in den meisten Fällen eine sichere Diagnose gestellt werden, jedoch bleibt die TAO eine Ausschlussdiagnose. Therapeutisch gibt es sowohl medikamentöse als auch interventionelle Optionen, allerdings gibt es weder einen Behandlungsalgorithmus noch einen Goldstandard in der Therapie. Einziger Konsens ist der Verzicht auf Tabak als Grundlage jeder Behandlung. Unabhängig von der gewählten Therapie kommt es in >25% der Fälle zu einer Amputation im Verlauf sowie zu einer deutlichen Reduktion der Lebensqualität und hoher Erwerbslosigkeit.

• Prävalenz
  • Seltene Erkrankung: 1–5/10.000 weltweit
  • Weltweites Vorkommen bei sinkender Prävalenz
  • Unterschiedliche geografische Verteilung
• Geschlechterverteilung: ♂ > ♀
• Altersgipfel: 35–45 Jahre ^[4]
• Lokalisation
  • Meist distale Extremitätenarterien: Untere > obere Extremität ^[5]
  • Selten: Viszeralarterien, Nierenarterien, Herzkranzgefäße, extra- und intrakranielle Gefäße ^[6]

Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.

• Tabakkonsum ^[8]
• Männliches Geschlecht
• Immunologische und inflammatorische Faktoren
• Infektionen
• Hyperkoagulabilität

• Unklarer Pathomechanismus → Segmentale entzündliche Thrombosierung der Gefäße ^[10]
• Phasenhafter Verlauf mit typischem histopathologischen Befund
  • Akute Phase: Thrombus mit Neutrophilen und Riesenzellen und ggf. Mikroabszessen, Gefäßverschluss, Arteriitis
  • Subakute Phase: Zunehmende Organisierung des Thrombus mit teilweiser Rekanalisation
  • Chronische Phase: Organisierter Thrombus mit Fibrosierung und ggf. Rekanalisation, perivaskuläre Fibrosierung

• Zu Beginn häufig asymptomatisch
• Erste Symptome
  • Parästhesien, Kälteempfindlichkeit
  • Thrombophlebitis, insb. Thrombophlebitis migrans
  • Raynaud-Syndrom
  • Ulzera
  • In-Step-Claudicatio: Belastungsabhängige Schmerzen in der Fußsohle/Hohlhand
• Symptome im Krankheitsverlauf
  • Livide, ggf. auch schmerzhafte Verfärbung der Akren
  • Akrale Nekrosen
  • Chronische Ulzera, zunehmend schmerzhaft
  • Nagelinfektion, bspw. Onychomykosen
  • Ggf. systemische Symptome
  • Selten: Myalgie, Arthralgie
• Symptome abhängig von Lokalisation ^[12][13][14]

Eine Thrombophlebitis und/oder In-Step-Claudicatio gelten als typisch für die Thrombangiitis obliterans!

Anamnese und Untersuchung

• Anamnese
  • Alter
  • Beschwerden
  • Vorerkrankungen
  • Sozialanamnese, insb. Tabakkonsum
• Inspektion und Palpation
• Überprüfung der peripheren Durchblutung
  • Pulsstatus aller peripheren Gefäße inkl. Kapillarpuls an Zehen und Fingern
  • Allen-Test
  • Ratschow-Lagerungsprobe
• Weitere Tests ^[7]
  • Laborwerte meist unauffällig
  • Duplexsonografie
    • Insb. bei Befall (mittel)großer Arterien geeignet
    • Knöchel-Arm-Index
  • Biopsie: Definitive Diagnose möglich

Bildgebende Diagnostik ^{[3][5][15][16]}

• Angiografie
  • MR-Angiografie
  • Digitale Subtraktionsangiografie (DSA)
  • CT-Angiografie
• Bilddiagnostische Hinweise auf das Vorliegen einer TAO, bspw.
  • Segmentale Gefäßverschlüsse („Cut off“)
  • Wandständige Thromben
  • Korkenzieher-Kollateralen
  • Endständige Kollateralen
  • Proximale Gefäße glattwandig ohne Anzeichen einer Atherosklerose

Diagnostische Scores ^{[3][4][17][18][19]}

• Problem: Definitive Diagnose nur über Biopsie möglich
• Lösungsansatz: Diagnostische Scores
• Prinzipielle gemeinsame diagnostische Kriterien
  • Krankheitsbeginn <40 Jahren
  • Beteiligung distaler Arterien bei gleichzeitig normalem proximalen Befund
  • Tabakkonsum
  • Kein Diabetes mellitus
  • Keine Anzeichen einer Atherosklerose

Die Diagnose einer Thrombangiitis obliterans bleibt weiterhin eine Ausschlussdiagnose!

Wahrscheinlichkeit einer TAO anhand verschiedener Scoring-Systeme

Wahrscheinlichkeit einer TAO andhand des Scoring-Systems nach Papa (1996)

Allgemeine Differenzialdiagnosen bei chronischer Extremitätenischämie ^[15][16][20]

• Atherosklerose
• Periphere arterielle Verschlusskrankheit
• Diabetisches Fußsyndrom
• Vaskulitiden
• Pyoderma gangraenosum
• Panarteriitis nodosa
• Systemischer Lupus erythematodes
• Sklerodermie
• CREST-Syndrom
• Rheumatoide Arthritis
• Antiphospholipid-Syndrom
• Thoracic-Outlet-Syndrom

Allgemeine Differenzialdiagnosen bei akuter Extremitätenischämie ^[21]

• Arterielle Thromboembolie
• Akute arterielle Thrombose
• Aortendissektion
• Tumor- oder Fremdkörperembolisation
• Kompartmentsyndrom
• Trauma, bspw. Ruptur oder Verschluss

AMBOSS erhebt für die hier aufgeführten Differenzialdiagnosen keinen Anspruch auf Vollständigkeit.

Bei noch unklarer Pathogenese gibt es zum momentanen Zeitpunkt keinen kurativen Therapieansatz. Alle Ansätze sind rein symptomatisch, basieren auf unterschiedlichen Vorstellungen hinsichtlich Ätiologie sowie Pathophysiologie und zeigen individuell stark unterschiedliche Ergebnisse. Einziger Konsens ist die Tabakkarenz.

Allgemeine Behandlungsgrundlagen ^[3]

• Tabakkarenz
• Kälteschutz und Hautschutz der Akren ^[18]
• Analgesie nach WHO-Stufenschema
• Behandlung evtl. vorhandener Infektionen und Mykosen
• Chirurgische Wundbehandlung der Ulzera
• Wahl der genutzten Therapiemodalität abhängig von ^[22]
  • Ausmaß der Erkrankung
  • Klinischer Symptomatik
  • Präferenz der betroffenen Person
  • Sozioökonomischen Faktoren

Tabakkarenz ist die Grundlage aller therapeutischen Maßnahmen!

Medikamentöse Therapieansätze ^[3][23]

• Hemmung der Blutgerinnung
• Vasodilatation
• Thrombozytenaggregationshemmung plus Vasodilatation: Prostaglandine und Prostacycline
• Zur Orientierung siehe auch: Therapie der pAVK

Interventionelle Therapie

• Bei Gefäßverschluss ^[3][24]
  • Endovaskuläre Rekanalisation^[25][26]
    • Indikation: Akuter Verschluss bzw. Stenose
    • Vorgehen: Häufig digitale Subtraktionsangiografie (DSA) mit Möglichkeit der lokalen Lysetherapie
  • Thromb-/Embolektomie
    • Indikation: Akuter Verschluss durch Thrombus/Embolus
    • Vorgehen: Häufig über Fogarty-Katheter mit Möglichkeit der lokalen Lysetherapie
  • Bypassanlage
    • Indikation: Eher proximale Stenosen
    • Vorgehen: Überbrückung mit autologem Venenmaterial empfohlen
• Bei feuchter Gangrän: Amputation

Weitere Therapieansätze ^[3]

• Sympathektomie: Reduktion arterieller Vasospasmen ^[5]
• Rückenmarkstimulation: Schmerzreduktion und Verbesserung der Wundheilung ^[27]
• Stammzelltherapie: Stimulation der Angiogenese und Vaskulogenese ^[28]
• Immunadsorption: Extrakorporale Apherese mit Entfernung von Antikörpern und Immunkomplexen ^[1]

• Prognose abhängig von ^[29]
  • Zeitpunkt der Diagnose
  • Ausmaß der Erkrankung
  • Tabakkarenz ^[19]
• Verlauf ^[22]
  • Amputationsrate von >25% innerhalb von 5 Jahren ^[3]
  • Meist normale Lebenserwartung
  • Hohes Ausmaß an Erwerbsunfähigkeit
  • Deutliche Reduktion der Lebensqualität

• I73.-: Sonstige periphere Gefäßkrankheiten
  • I73.1: Thrombangiitis obliterans [Endangiitis von-Winiwarter-Buerger]

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2025, BfArM.