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Vaskulitiden

Letzte Aktualisierung: 10.2.2023

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Vaskulitiden sind eine inhomogene Gruppe von Autoimmunerkrankungen, die durch entzündliche Prozesse an Gefäßen bedingt sind und zur Schädigung des Organs führen, welches durch diese Gefäße versorgt wird. Eine Hautbeteiligung ist typisch, theoretisch kann aber jedes Organ betroffen sein. Wegweisend ist der Nachweis von antineutrophilen zytoplasmatischen Antikörpern (ANCA) im Blut, wobei es auch ANCA-negative Vaskulitiden gibt.

Einteilung der Vaskulitiden

Nomenklatur der Vaskulitiden gemäß Chapel Hill Consensus Conference von 2012 [1][2]
Beispiele
Vaskulitis der großen Gefäße
Vaskulitis der mittleren Gefäße
Vaskulitis der kleinen Gefäße ANCA-assoziierte Vaskulitiden
Immunkomplex-Vaskulitiden
Vaskulitis variabler Gefäßgröße
Vaskulitis einzelner Organe
Vaskulitis mit systemischer Erkrankung
Vaskulitis mit wahrscheinlicher Ätiologie

Riesenzellarteriitis (früher: Arteriitis temporalis)

Takayasu-Arteriitis

Kawasaki-Syndrom

Polyarteriitis nodosa (Panarteriitis nodosa)

Granulomatose mit Polyangiitis

Churg-Strauss-Syndrom (Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis, EGPA)

Mikroskopische Polyangiitis

Die Gruppe der Immunkomplex-Vaskulitiden ist unter zahlreichen weiteren Synonymen bekannt, bspw. leukozytoklastische Vaskulitis oder Vasculitis allergica. Gleichzeitig werden diese Begriffe teils aber auch synonym zur IgA-Vaskulitis (Purpura Schönlein-Henoch) verwendet. Gemeinsam ist allen Immunkomplex-Vaskulitiden, dass sie histologisch Ablagerungen von Komplementfaktoren und Immunkomplexen aus Antikörpern und Antigenen im Bereich der Gefäßwände zeigen. [3][4][5]

IgA-Vaskulitis (Purpura Schönlein-Henoch)

Kryoglobulinämische Vaskulitis

Morbus Behçet

  • Kurzbeschreibung: Schubweise verlaufende Vaskulitis der kleinen Gefäße mit Organbeteiligung
  • Epidemiologie: Auftreten entlang der Seidenstraße, vor allem in der Türkei. Starke Assoziation zu HLA-B51
  • Klinik
    • Leitsymptom: Orale Aphthen mit mind. drei Rezidiven innerhalb von 12 Monaten, zusätzlich
    • Augenbeteiligung mit anteriorer oder posteriorer Uveitis, Retinitis
    • Genitale Ulzerationen
    • Hautläsionen
    • Weitere Manifestationen möglich: ZNS- oder Nierenbeteiligung, Arthralgien, Thrombose, Abgeschlagenheit, Fieber
  • Diagnostik: Typische Klinik, zusätzlich: Pathergietest
  • Therapie

Kutane leukozytoklastische Angiitis [6][7][8]

  • Definition: Nekrotisierende Vaskulitis der kleinen Hautgefäße
  • Ätiologie: Medikamente, Infektion
  • Klinik: Teilweise schmerzende, tastbare Purpura
  • Therapie: Symptomatisch, auslösendes Medikament absetzen, ggf. Immunsuppressiva

Übersicht

Vaskulitis Alter Leitsymptome Besonderheit
Riesenzellarteriitis
  • Sehstörungen
  • Schläfenkopfschmerz
  • Erblindungsgefahr
  • Keine Auto-AK
Takayasu-Arteriitis
  • Vor 40. Lebensjahr
Kawasaki-Syndrom
  • Kleinkinder
  • Ohne Therapie Koronaraneurysmen
  • Therapie: ASS
Panarteriitis nodosa
Granulomatose mit Polyangiitis
Churg-Strauss-Syndrom (Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis, EGPA)
Mikroskopische Polyangiitis
Purpura Schönlein-Henoch
  • Kleinkinder
  • Häufig nach Infekt der oberen Atemwege
  • Nierenbeteiligung
Kryoglobulinämische Vaskulitis
Kutane leukozytoklastische Angiitis
Morbus Behçet
  • Junge Erwachsene
  • Orale und genitale Ulzera
  • Geografische Häufung entlang der Seidenstraße

Allgemeines zur Diagnostik von Vaskulitiden

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Kawasaki-Syndrom

Morbus Behçet

Panarteriitis nodosa

Takayasu-Arteriitis

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Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2023, DIMDI.

  1. Jennette et al.: 2012 Revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides In: Arthritis & Rheumatism. Band: 65, Nummer: 1, 2012, doi: 10.1002/art.37715 . | Open in Read by QxMD p. 1-11.
  2. Jennette: Overview of the 2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference nomenclature of vasculitides In: Clinical and Experimental Nephrology. Band: 17, Nummer: 5, 2013, doi: 10.1007/s10157-013-0869-6 . | Open in Read by QxMD p. 603-606.
  3. Hoffmann et al.: Molekulare Diagnostik der Kollagenosen und Vaskulitiden In: Der Hautarzt. Band: 67, Nummer: 1, 2015, doi: 10.1007/s00105-015-3728-4 . | Open in Read by QxMD p. 40-52.
  4. Holl-Ulrich: Vaskulitis In: Der Pathologe. Band: 34, Nummer: 6, 2013, doi: 10.1007/s00292-013-1796-8 . | Open in Read by QxMD p. 569-581.
  5. Zink A, Minden K, List S: Gesundheitsberichterstattung des Bundes - Heft 49: Entzündlich-rheumatische Erkrankungen. Robert Koch-Institut (RKI) 2010, ISBN: 978-3-896-06204-8 .
  6. Kutane Vaskulitis kleiner Gefäße. . Abgerufen am: 11. Juni 2021.
  7. Gläser: Neue Nomenklatur der Vaskulitiden In: Der Hautarzt. Band: 64, Nummer: 11, 2013, doi: 10.1007/s00105-013-2667-1 . | Open in Read by QxMD p. 868-869.
  8. Lutze et al.: Vasculitis allergica – ein nicht-IgE-vermitteltes Hypersensitivitätssyndrom In: Phlebologie. Band: 48, Nummer: 04, 2019, doi: 10.1055/a-0847-6602 . | Open in Read by QxMD p. 251-265.
  9. Dietel et al.: Harrisons Innere Medizin (2 Bände). 16. Auflage ABW Wissenschaftsverlagsgesellschaft 2005, ISBN: 978-3-936-07229-7 .
  10. Laborlexikon.de. . Abgerufen am: 1. Januar 2012.
  11. Schmidt: Checkliste Rheumatologie. 2. Auflage Thieme 2000, ISBN: 3-137-63002-9 .
  12. Herold et al.: Innere Medizin 2020. Herold 2020, ISBN: 978-3-981-46609-6 .
  13. Holl-Ulrich, Rose: Kutane Vaskulitis und Vaskulopathie In: Der Pathologe. Band: 41, Nummer: 4, 2020, doi: 10.1007/s00292-020-00786-9 . | Open in Read by QxMD p. 355-363.