Systemische Sklerose

Die systemische Sklerose (bzw. Sklerodermie) ist eine Autoimmunerkrankung aus der Gruppe der Kollagenosen. Es handelt sich um eine schwerwiegende chronische Erkrankung, die über eine Vermehrung des Bindegewebes zu einer diffusen Sklerose von Haut und/oder inneren Organen führt. Der Verlauf ist dabei sehr unterschiedlich: Bei der häufigeren, limitierten Form betrifft die Sklerosierung insb. die distalen Akren und das Gesicht, wobei ein Befall innerer Organe erst spät stattfindet. Die etwas seltenere, diffuse systemische Sklerose ist hingegen durch einen aggressiveren Verlauf mit Befall der ganzen Haut und früher Organbeteiligung gekennzeichnet, wobei insb. Herz-, Lungen- und/oder Nierenschädigungen mit einer ungünstigen Prognose einhergehen. Gleichzeitig ist zu beachten, dass die Erkrankung auch unabhängig vom Verlauf eine erhebliche physische und psychische Belastung darstellt. Typisches klinisches Frühsymptom aller Formen ist das sog. "Raynaud-Syndrom", das bei Kälte oder Stress zu einem (schmerzhaften) Abblassen der Finger mit anschließender reaktiver Hyperämie führt.

Eine kausale Behandlung der Erkrankung ist nicht möglich, sodass die symptomatische Therapie der Hautmanifestationen sowie der jeweiligen Organschäden im Vordergrund steht. Abzugrenzen sind die zirkumskripte Sklerodermie und Sklerodermie-ähnliche Erkrankungen, bei denen nur Hautläsionen ohne systemische Beteiligung auftreten.

• Systemische Sklerose (bzw. Sklerodermie): Autoimmunerkrankung aus der Gruppe der Kollagenosen, bei der es über eine Bindegewebsvermehrung zur Sklerose von Haut und/oder inneren Organen kommt
• Damit nicht zu verwechseln ist die Zirkumskripte Sklerodermie: Auf die Haut und hautnahe Strukturen begrenzte sklerosierende Erkrankung ohne Organbeteiligung

Die zirkumskripte Sklerodermie (Morphea) muss streng von der systemischen Sklerose unterschieden werden! Zwar ist beiden eine Sklerosierung der Haut gemeinsam, die zirkumskripte Sklerodermie geht jedoch nie in eine systemische Form mit Organbefall über und hat somit eine deutlich bessere Prognose!

• Prävalenz: Selten, weltweit ca. 4–20/100.000 Personen
• Altersgipfel: 40.–50. Lebensjahr
• Geschlechterverteilung: ♀ > ♂ (3:1 bis 5:1)

Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.

Einteilung nach Verlauf ^[1]

• Limitierte kutane systemische Sklerose (lcSSc, früher als CREST-Syndrom bezeichnet) (ca. 45%): Hautsklerose, die sich auf Bereiche distal der Ellenbogen und Knie sowie auf das Gesicht beschränkt; eine Organbeteiligung tritt erst spät im Krankheitsverlauf und weniger stark ausgeprägt auf
• Diffuse kutane systemische Sklerose (dcSSc) (ca. 30–35%): Hautsklerose, die rasch fortschreiten und den ganzen Körper befallen kann; eine Organbeteiligung tritt früh und ausgeprägt auf
• Systemische Sklerose sine Skleroderma (ssSSc)(selten, ca. 1–2%): Trotz vorliegender typischer Antikörper kommt es nicht zur Hautsklerose, dafür aber zur Organbeteiligung

Einteilung nach klinischer Symptomatik

• Typ I = Akraler Typ: Häufigste Form, Befall der Akren und Hände bis Handgelenke
• Typ II = Proximal aszendierender Typ: Von den Fingern aus aufsteigende, zentripetale Sklerosierung nach proximal auf Unter- und Oberarme, Beteiligung innerer Organe
• Typ III = Stammsklerose-Typ: Zentrifugale Ausbreitung vom Stamm aus, Raynaud-Phänomen kann fehlen, Beteiligung innerer Organe

• Genaue Pathogenese: Unklar^[2][3]
• Beteiligung des Immunsystems
  • Depression von T-Lymphozyten
  • Auftreten antinukleärer Faktoren
• Mögliche weitere Aspekte
  • Stimulierende Antikörper gegen PDGF-Rezeptor
  • Abnorme TGF-β-Signaltransduktion
  • Vermehrte Expression des Chemokins CCL13
• Ursächliche entzündliche und fibrosierende Prozesse
  • Dysregulation des Bindegewebsstoffwechsels: Entzündliche Vermehrung der extrazellulären Matrix an Haut und inneren Organen
  • Vaskulopathie
    • Ausgeprägte Intimaproliferation → Gefäßverengung → Störung der Mikrozirkulation
    • Mangelnde Gefäßneubildung
• Mögliche begünstigende Faktoren
  • Genetische Prädisposition, Assoziation mit HLA-B8, HLA-DR5
  • Chemikalien-Exposition, insb. Siliziumdioxid, Lösungsmittel, Kohlenwasserstoffe
• Risikofaktoren für Organbeteiligung^[3]
  • Komorbiditäten
    • Systemische Hypertonie
    • Pulmonale arterielle Hypertonie (PAH)
    • Portale Hypertonie bei Leberzirrhose
    • Proteinurie (akute nephrogene Krise)
    • Kongenitaler Links-rechts-Shunt
    • Schilddrüsenerkrankungen
    • HIV-Infektion
  • Medikamenten- bzw. Drogeneinnahme
    • L-Tryptophan
    • Chemotherapeutika
    • Appetitzügler (Aminorex, Fenfluramin, Dexfenfluramin)
    • Methamphetamin und Kokain
  • Sonstige
    • Weibliches Geschlecht
    • Schwangerschaft

Frühsymptome ^[2][3]

• Sekundäres Raynaud-Syndrom: Insb. unter Kälteeinwirkung durch Engstellung der Gefäße
  1. Initial Abblassen der Finger
  2. Zyanose
  3. Nach Rückkehr der Durchblutung: Schmerzhafte Rötung
• Unspezifische Symptome
  • Reduzierter Allgemeinzustand mit Abgeschlagenheit, subfebrilen Temperaturen und depressiver Verstimmung
  • Kälteempfindlichkeit
  • Akrozyanose
  • Gelenksteifigkeit

Bei jedem Raynaud-Syndrom sollte an eine systemische Sklerose gedacht werden!

Kutane Manifestation

• 3 Stadien der Hautveränderungen
  1. Schwellung durch Ödembildung
  2. Verhärtung durch Kalkeinlagerungen an Gelenken und Akren (Calcinosis cutis)
  3. Atrophie und Untergang der Hautanhangsgebilde
• Lokalisationen
  • Sklerodaktylie
    • Livide Verfärbung und Ödeme
    • Fingerkuppennekrosen mit Indurationen und Atrophie
    • Läsionen am proximalen Nagelwall mit Punktblutungen und Schmerzempfindlichkeit, ggf. Atrophie oder Verlust des Nagels
    • Im Verlauf Madonnenfinger: Wachsartiges Aussehen der Finger in fixierter, krallenartiger Beugestellung
  • Gesicht
    • Maskenhafter Gesichtsausdruck durch fehlende Mimik
    • Verkürztes Zungenbändchen durch Frenulumsklerose
    • Tabaksbeutelmund: Kleiner Mund (Mikrostomie) mit perioraler, radiärer Hautfältelung
    • Spitze Nase, schmale Lippen, glatte Zunge
  • Stamm
    • Teleangiektasien
    • Hyper- und Hypopigmentierungen

Extrakutane Manifestationen

• Gastrointestinaltrakt (ca. 90%)
  • Hypomotilität des Ösophagus → Dysphagie, Globusgefühl und Refluxösophagitis
  • Hypomotilität des Dünndarms → Meteorismus, Obstipation und Bauchkrämpfe
• Lunge (ca. 70%): Lungenfibrose, Alveolitis, pulmonale Hypertonie, Thoraxschmerz
• Nieren (ca. 45%): Arterielle Hypertonie, chronische Nierenkrankheit, Niereninfarkt
• Speicheldrüsen (ca. 15%): Sekundäres Sjögren-Syndrom (Sicca-Symptomatik)
• Herz: Myokardfibrose, Myokarditis, evtl. Perikarditis, Tachykardie
• Bewegungsapparat: Arthralgien oder Arthritis, Myalgien, symmetrische Synovitis, Tendovaginitis

Differenzierung zwischen limitierter und diffuser systemischer Sklerose

CREST-Syndrom ^[1]

• Akronym für
  • C → Calcinosis cutis: Weiße bis gelbliche, harte und schmerzhafte kutane Knoten an Fingergelenken, Fingerkuppen und druckbelasteten Stellen, die ulzerieren können
  • R → Raynaud-Syndrom
  • E → Esophageal dysmotility: Ösophagusstarre, gastroösophagealer Reflux, Dysphagie
  • S → Sklerodaktylie
  • T → Teleangiektasien: Typischerweise im Gesicht und palmar
• Weitere Symptome: Pulmonale Hypertonie oder Lungenfibrose möglich
• Diagnostik
  • Klinik: Typische Symptom-Kombination, wobei nicht alle Symptome vorliegen müssen
  • Labor: Antizentromere Antikörper (ACA) bei etwa 70% der Patienten mit CREST positiv
• Therapie: Analog zu den anderen Formen der systemischen Sklerose
• Prognose: Gut, allerdings deutlich reduzierte Lebenserwartung bei pulmonaler Hypertonie

Allgemein

• Anamnese
• Körperliche Untersuchung: Beurteilung der Hautsklerose mittels modifiziertem Rodnan Skin Score (mRSS)

Laborchemische Parameter

• Antikörperdiagnostik
  • γ-Globuline↑ in der Serumelektrophorese
  • Antinukleäre Antikörper (ANA) zu etwa 90%
  • Anti-Scl70-Antikörper (Antikörper gegen Topoisomerase I)
  • Antizentromere Antikörper (ACA)
  • Anti-RNA-Polymerase-III-Antikörper
  • Rheumafaktor bei ca. ⅓ der Patienten positiv
  • Siehe auch: Rheumatologische Antikörperdiagnostik
• Weitere Parameter
  • Blutbild, CRP
  • AST, ALT, CK, TSH, fT₄
  • Urinstatus und Kreatinin-Clearance

Ein Antikörpernachweis kann die Diagnose bestätigen, ein fehlender Nachweis diese jedoch nicht ausschließen!

Kapillarmikroskopie des Nagelfalzes

• Ziel: Beurteilung von Morphologie und Durchblutung der Kapillaren
• Durchführung: Untersuchung des Nagelfalzes mit Öl unter einem konventionellen Mikroskop
• Ergebnis
  • Frühstadium
    • Erweiterung der Kapillaren (Megakapillaren)
    • Aneurysmen
    • Stase in betroffenen Kapillaren
  • Spätstadium
    • Verminderte und regressive Kapillaren
    • Gefäßfreie Zonen
    • Perlmuttartiger Hintergrund mit Pigmentdepots

Die Kapillarmikroskopie des Nagelfalzes ermöglicht eine Unterscheidung zum primären Raynaud-Syndrom, bei dem sich keine Veränderungen zeigen!

Histologie

• Ziel: Diagnosesicherung ^[4]
• Durchführung: Exzisionsbiopsie inkl. Subkutis und Fettgewebe
• Ergebnis
  • Frühstadium
    • Infiltrat von Entzündungszellen um Gefäße und ekkrine Schweißdrüsen
    • Ödem der Dermis
    • Epidermis unauffällig
  • Spätstadium
    • Verbreiterung der Dermis
    • Verminderung und Verschmälerung der Gefäße
    • Atrophie der Hautanhangsgebilde
    • Verbreiterung der Kollagenfaserbündel
    • Verminderung des Fettgewebes

Bildgebende Diagnostik

• Röntgen der Hände: Gelenknahe Akroosteolysen, Kalkablagerungen (Calcinosis cutis) in den Händen
• CT-/Röntgen-Thorax: Hinweise auf Lungenbeteiligung
  • Lungenfibrose: Feinstreifige, retikuläre Zeichnungsvermehrung über allen Lungenfeldern
• Ösophagusbreischluck
  • Klaffender Ösophagus (Glasrohr-Ösophagus)
  • Verminderte Motilität bzw. Amotilität im distalen Abschnitt
• Sonografie: Echokardiografie, Abdomen, Niere, Schilddrüse, Weichteile

Weitere diagnostische Maßnahmen zur Erfassung der Organbeteiligung

• Ösophagusmanometrie
• Lungenfunktionsprüfung
• EKG
• Evtl. Rechtsherzkatheter (zum Ausschluss einer pulmonalen Hypertonie)
• Bei Augenbeteiligung: Regelmäßige augenärztliche Kontrollen

ACR/EULAR-Klassifikationskriterien der systemischen Sklerose (bzw. Sklerodermie) (2013)

ACR/EULAR-Klassifikationskriterien der systemischen Sklerose (Rechner)

• Zirkumskripte Sklerodermie und eosinophile Fasziitis
• Generalisierter Lichen sclerosus et atrophicus
• Autoimmunerkrankungen mit Sklerose, bspw. Dermatomyositis, systemischer Lupus erythematodes
• Pseudosklerodermien
  • Infektiös, insb. Lyme-Borreliose
  • Medikamentös, bspw. Phenobarbital, Hepatitis-B-Vakzine, Spironolacton, Allopurinol, Bleomycin, Cisplatin, Kokain
  • Toxisch, bspw.Silikon, verunreinigtes Speiseöl (sog. „Toxic Oil Syndrome“)
  • Stoffwechsel-induziert, bspw. bei Necrobiosis lipoidica, Skleromyxödem, Porphyria cutanea tarda
  • Immunologisch, bspw. chronische Graft-versus-Host-Disease
  • Paraneoplastisch, bspw. bei Bronchialkarzinom, metastasierendem Karzinoid

AMBOSS erhebt für die hier aufgeführten Differenzialdiagnosen keinen Anspruch auf Vollständigkeit.

Therapie Überblick

• Interdisziplinäre Kombinationstherapie aus System- und Lokaltherapie sowie Physio- und Psychotherapie
• Behandlung von Patienten an spezialisierten Zentren
• Patientenschulungen als wichtige Basis für partizipative Entscheidungsfindung
• Prüfung, ob Teilnahme an Patientenregister oder Studien möglich ist
• Herausforderungen
  • Individuelles Anpassen der Therapie an Verlauf und Organbeteiligung
  • Therapieerfolg aufgrund des variablen Verlaufes nur schwer beurteilbar

Eine Heilung ist zwar nicht möglich, der Krankheitsverlauf kann aber durch eine entsprechende Therapie günstig beeinflusst werden!

Allgemeine Maßnahmen

• Kälteprophylaxe
  • Vermeidung von Kälteexposition, bspw. kaltes Wasser, Wintersport, möglichst Vermeidung des Winters durch Urlaub in südlichen Ländern
  • Ausreichend warme Kleidung und Heizen von Wohnräumen
  • Wärmepackungen, warme Bäder, Infrarot-Hyperthermie, Sauna
• Manuelle/Bewegungstherapie: Physiotherapie durch erfahrene Therapeuten
  • Lymphdrainagen
  • Massagen und Krankengymnastik
  • Atemtraining
  • Feinmotorisches Training
  • Dehnübungen, bspw. von Mund und Händen
  • Moderate sportliche Betätigung
• Psychotherapie
  • Biofeedback
  • Aktive Entspannungsverfahren
  • Schmerzverarbeitung
  • Bewältigungstherapie
• Sonstiges
  • Schutz vor Verletzungen der Hände und Füße
  • Absolute Nikotinkarenz
  • Vielseitige Ernährung in kleinen Portionen
  • Konsequente Hautpflege mit rückfettenden Externa

Immunmodulierende/antientzündliche Therapie

• Systemische Therapie
  • Glucocorticoide systemisch
    • Besonderheit: Bei systemischer Sklerose erhöhtes Risiko für renale Krise mit Hypertonie und Harnretention (ab Prednisondosen von 15 mg/Tag), daher regelmäßige Kontrollen von Blutdruck und Nierenfunktion , bei V.a. renale Krise engmaschige Überwachung des Blutdrucks
    • Für Informationen zu Nebenwirkungen und Kontraindikationen siehe: Glucocorticoide
  • Zusätzlich Azathioprin systemisch (Off-Label Use)
  • Bei Progression unter Therapie: Umstellen auf Ciclosporin A (statt Azathioprin)
  • Weitere Medikamente
    • Tocilizumab (Anti-IL6-Rezeptor-Antikörper)
    • Cyclophosphamid
    • Methotrexat
    • Mycophenolat-Mofetil
• Extrakorporale Fotopherese: Alternativ oder ergänzend, Bestrahlung der Lymphozyten in extrakorporalem Kreislauf mit UVA, nur an speziellen Zentren möglich
• Plasmapherese: Ggf. bei hohen serologischen Antikörpern sinnvoll, Antikörperextraktion mittels selektivem Plasmaaustausch
• Fototherapie: Topische, systemische oder Bade-PUVA ^[6]
• Ggf. Stammzelltransplantation: Verbesserung der Haut- und Lungenbeteiligung, Senkung der Mortalität, aber sehr risikoreich und aufwändig

Aufgrund des erhöhten Risikos für eine (potenziell lebensbedrohliche) renale Krise muss eine Therapie mit Prednison bei systemischer Sklerose immer kritisch hinterfragt werden!

Symptombezogene Therapie

Schmerzen

• Bei chronischen Schmerzen, insb. der Gelenke: NSAR, bspw. Acetylsalicylsäure, Metamizol, Paracetamol
• Bei nicht ausreichender Analgesie: Steigerung auf schwach wirksame Opioide, bspw. Tramadol, Dihydrocodein

Hautsklerose

• Systemische Therapie
  • Keine Glucocorticoide
  • Frühe Stadien: Ggf. Methotrexat (Off-Label Use) oder Tocilizumab (Off-Label Use) erwägen
  • Mycophenolat mofetil bzw. Mycophenolsäure (Off-Label Use)
  • Bei Fortschreiten der Hautsklerose: Ggf. Cyclophosphamid (Off-Label Use) oder B-Zell-Depletion, bspw. mit Rituximab (Off-Label Use)
• Weitere Therapien
  • Lichttherapie, UVA-Fototherapie oder Bade-PUVA-Therapie
  • Physiotherapie zum Erhalt der Gelenkfunktion
  • Manuelle Lymphdrainage

Störungen der peripheren Gefäßdurchblutung ^[5]

Raynaud-Phänomen

• Systemische Therapie
  • Erstlinientherapie: Calciumantagonist Nifedipin p.o.
  • Zweitlinientherapie
    • PDE5-Inhibitoren: Sildenafil (Off-Label Use) oder Tadalafil (Off-Label Use) oder
    • Prostazyklinanaloga: Iloprost i.v. (Off-Label Use)
  • Drittlinientherapie: AT1-Rezeptor-Blocker oder Fluoxetin
• Topische Therapie: Nitrathaltige Salbe zur Durchblutungsförderung (Off-Label Use, kontraindiziert bei gleichzeitiger Gabe von PDE5-Inhibitoren)

Fingerkuppennekrosen

• Systemische Therapie
  • Erstlinientherapie: Iloprost i.v. (Off-Label Use)
  • Zweitlinientherapie: Sildenafil (Off-Label Use) oder Tadalafil (Off-Label Use)
  • Drittlinientherapie: AT1-Rezeptor-Blocker oder Fluoxetin
  • Sekundärprophylaxe: Bosentan p.o.
  • Bei Wundinfektion: Antibiotische Therapie
  • Bei Ischämieschmerz: Analgetika entsprechend des WHO-Stufenschemas
• Topische Therapie: Nitrathaltige Salbe zur Durchblutungsförderung (Off-Label Use, kontraindiziert bei gleichzeitiger Gabe von PDE5-Inhibitoren)
• Zusätzlich
  • Bei unkomplizierten Nekrosen: Trockene Wundverbände
  • Bei infizierten Nekrosen: Polyvidon-Iod-Salbenverbände
  • Bei ausgeprägten Rhagaden/Hyperkeratosen: Hydrokolloidverband

Makroangiopathie

• Systemische Therapie
  • Ggf. Thrombozytenaggregationshemmer: Acetylsalicylsäure p.o. (Off-Label Use)
  • Sekundärprophylaxe zur Prävention der Atherosklerose
  • Bei Wund- und Hautinfektion: Entsprechende antibiotische Therapie
  • Bei Ischämieschmerz: Analgetika entsprechend des WHO-Stufenschemas
• Ggf. operative Therapie: Bei umschriebenen Stenosen der Aa. ulnaris und radialis

Calcinosis cutis

• Allgemeines
  • Keine etablierte Therapie
  • Individuelles Vorgehen bei progressiven Herden
• Konservative Maßnahmen
  • Verbesserung der Perfusion durch Lymphdrainage, Physio- und Wärmetherapie
  • Ggf. Natriumthiosulfat 10–15% in Basiscreme DAC auf betroffene Stellen oder Injektion von Natriumthiosulfat in die Läsionen
• Operative Maßnahmen: Kürettage, Exzision oder Ablation mittels CO₂-Laser

Mikrostomie

• Logopädie: Insb. Dehnübungen
• Bei erschwerter Nahrungsaufnahme: Mundwinkel-Erweiterungsplastik

Sicca-Symptomatik

• Bei Trockenheit der Augen: Topisch Dexpanthenol-Augentropfen
• Bei Mundtrockenheit
  • Regelmäßiges Kaugummikauen
  • Ggf. topisch künstliche Speichelpräparate
  • Sorgfältige orale Hygiene und zahnärztliche Kontrollen

Gastrointestinale Beschwerden

• Bei Refluxösophagitis
  • Protonenpumpeninhibitoren p.o.: Kinder ≥4 Jahre und Erwachsene
  • Antazida p.o.: Kinder ≥12 Jahre und Erwachsene
• Bei Dysmotilität und/oder Übelkeit: Metoclopramid p.o.
  • Kinder und Jugendliche ≥9 Jahre und ≥30 kgKG
  • Erwachsene
• Screening auf Mangelernährung mittels MUST-Score

Proteinurie und/oder arterielle Hypertonie

• AT1-Rezeptor-Blocker, ggf. in Kombination mit Calciumantagonisten (für Dosierungen siehe: Antihypertensiva)
• Bei SSc-assoziierter renaler Krise: ACE-Hemmer p.o. als nephroprotektive Wirkstoffe

Pulmonale Hypertonie

• Bosentan + PDE5-Inhibitor (für Dosierungen siehe: Pulmonale Hypertonie - Therapie)

Lungenfibrose

• Cyclophosphamid i.v.

Interstitielle Lungenerkrankung

• Antifibrotische Therapie: Nintedanib
• Immunsuppressive Therapie
  • Mycofenolat mofetil (Off-Label Use)
  • Cyclophosphamid i.v. (Off-Label Use)
  • Alternativ: Rituximab (Off-Label Use) oder Tocilizumab (Off-Label Use)
• Ggf. zusätzlich: Protonenpumpeninhibitoren, Sauerstofftherapie, Aspirationsprophylaxe
• Ultima Ratio: Lungentransplantation erwägen

• Häufigkeit
  • In den ersten 5 Jahren: Alle 3 Monate
  • Ab 5 Jahren Krankheitsdauer: Alle 6 Monate
• Untersuchungen
  • Klinische Untersuchung
  • mRSS
  • Gewicht, BMI, Blutdruck
  • Auskultation von Herz und Lunge
  • Lungenfunktion halbjährlich in den ersten 5 Jahren, dann jährlich
  • Echokardiografie mind. alle 2 Jahre
  • EKG alle 2 Jahre
  • Laboruntersuchungen: Differenzialblutbild, Kreatinin, Harnstoff, Harnsäure, AST, γGT, LDH, NT-proBNP
  • U-Status
  • Optional: Scores zu Lebensqualität (sHAQ), Sexualleben (QualiSex) und Ernährungssituation (MUST-Score)

• Chronischer Verlauf mit geringer Selbstheilungstendenz
• Oft abnehmende Krankheitsaktivität im höheren Alter
• Prognose sehr variabel, insb. abhängig von der Ausprägung der renalen, kardialen und pulmonalen Manifestation
• 5-Jahres-Überlebensrate ca. 85%
• Bessere Prognose bei weiblichem Geschlecht

In Kooperation mit Meditricks bieten wir durchdachte Merkhilfen an, mit denen du dir relevante Fakten optimal einprägen kannst. Dabei handelt es sich um animierte Videos und Erkundungsbilder, die auf AMBOSS abgestimmt oder ergänzend sind. Die Inhalte liegen meist in Lang- und Kurzfassung vor, enthalten Basis- sowie Expertenwissen und teilweise auch ein Quiz sowie eine Kurzwiederholung. Eine Übersicht aller Inhalte findest du im Kapitel „Meditricks“. Meditricks gibt es in unterschiedlichen Paketen – für genauere Informationen empfehlen wir einen Besuch im Shop.

Systemische Sklerose (Sklerodermie)

Inhaltliches Feedback zu den Meditricks-Videos bitte über den zugehörigen Feedback-Button einreichen (dieser erscheint beim Öffnen der Meditricks).

• M34.-: Systemische Sklerose
  • Inklusive: Sklerodermie
  • Exklusive: Sclerodermia circumscripta (L94.0), Sklerodermie beim Neugeborenen (P83.8)
  • M34.0: Progressive systemische Sklerose
  • M34.1: CR(E)ST-Syndrom
    • Kombination von Kalzinose, Raynaud-Phänomen, Ösophagusdysfunktion, Sklerodaktylie, Teleangiektasie.
  • M34.2:Systemische Sklerose, durch Arzneimittel oder chemische Substanzen induziert
  • M34.8: Sonstige Formen der systemischen Sklerose
    • Systemische Sklerose mit: Lungenbeteiligung† (J99.1*), Myopathie† (G73.7*)
  • M34.9: Systemische Sklerose, nicht näher bezeichnet
• L94.-: Sonstige lokalisierte Krankheiten des Bindegewebes
  • Exklusive: Systemkrankheiten des Bindegewebes (M30-M36)
  • L94.0: Sclerodermia circumscripta [Morphaea]
    • Lokalisierte Sklerodermie
  • L94.1: Lineare oder bandförmige Sklerodermie
    • Sclérodermie en coup de sabre
  • L94.2: Calcinosis cutis
  • L94.3: Sklerodaktylie
  • L94.4: Gottron-Papeln
  • L94.5: Poikilodermia atrophicans vascularis [Jacobi]
  • L94.6: Ainhum
  • L94.8: Sonstige näher bezeichnete lokalisierte Krankheiten des Bindegewebes
  • L94.9: Lokalisierte Krankheit des Bindegewebes, nicht näher bezeichnet
• M35.-: Sonstige Krankheiten mit Systembeteiligung des Bindegewebes
  • M35.4: Eosinophile Fasziitis

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2025, BfArM.